（采访顺序按专家姓氏拼音排列）

【曹敏教授访谈视频】

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曹敏教授：氧化应激指氧化剂产生与抗氧化防御间失衡，导致细胞功能障碍和组织损伤的病理生理过程，与肺泡上皮细胞损伤和早期细胞凋亡相关。在ILD疾病发生发展过程中，氧化应激涉及细胞损伤、炎性因子表达与免疫反应等多个方面：

环境因素如吸烟、高氧等可引起肺泡上皮氧化损伤，促进纤维化；同时，氧化应激可诱导促炎因子表达，与炎症反应共同推动肺纤维化的发展，形成恶性循环，加速纤维化进程；此外，氧化应激还可引起线粒体功能障碍及相关免疫反应、引起小窝蛋白下调，均可能导致纤维化进展。在疾病发展过程中，氧化应激导致ILD患者呼吸困难加重、肺功能降低和病情恶化。因此，氧化应激是ILD发生发展的重要机制。

曹敏教授：NAC作为经典祛痰药物，具有抗氧化、调节氧化应激失衡的作用机制，凭借其独特机制，NAC在慢阻肺、支扩及肺部感染等多个疾病领域均有广泛应用。

在ILD领域，NAC的抗氧化机制同样拥有广阔的应用前景。NAC能够抑制炎症因子产生，缓解肺泡上皮细胞间充质转化，调节纤维化相关指标，上调小窝蛋白表达，从而发挥抗炎及抗纤维化作用。相关临床研究显示，NAC可延缓ILD患者肺功能下降，延长生存期，且兼具良好安全性，进而改善患者治疗依从性。

由此可见，NAC祛痰、抗氧化的独特机制可改善肺功能，延缓疾病恶化，对于ILD治疗具有重要意义。

曹敏教授：未来，ILD学科发展的着力点和聚焦于诊断与治疗两大方面。

早期识别、早期诊断对延缓纤维化进程，延长患者生存期至关重要。在诊断领域，深度学习算法与人工智能有助于识别纤维化疾病进展；多种生物标志物的探索有助于早期识别疾病进展风险，提示患者预后。

治疗方面，目前ILD领域新药研究步履维艰，多个创新药在研究中折戟，但在临床仍不断探索下，仍有多个创新药物显示出改善症状和延缓疾病进展的潜力。同时，症状管理也是治疗的重要组成部分，临床同样期待研发相关药物以改善患者症状，提高患者生活质量。

期待未来推进更多临床研究以完善早期识别、监测手段，提高早期诊断率；创新药物的研发能够突破壁垒，显著改善症状，延长生存期，为患者带来更多获益。

【刘杰教授访谈视频】

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刘杰教授：我国现阶段ILD诊疗领域面临着诊断难、治疗难的两大困境。ILD病种繁多，其症状体征、病理特征及影像学表现均大相径庭，疾病诊断标准也不尽相同。对于部分基层临床工作者，早期识别ILD具有较大挑战性，故而导致疾病误诊、漏诊的发生，引起大量医疗资源浪费。因此，“诊断难”是我国ILD领域目前面临的最大挑战。加强基层培训、完善转诊制度，建立国家或区域级医学中心，可提高疾病诊断效率，减少医疗资源浪费，并可集中ILD患者，有利于基础及临床研究推进。

ILD的“治疗难”体现在药物可及性低。即使疾病得到诊断，多数ILD疾病目前临床治疗局限于对症治疗，缺乏特异性药物。少部分罕见病药物价格昂贵，治疗可能为家庭带来沉重经济负担，导致因病致贫、因病返贫。改善ILD领域治疗难现状应推进基础与临床间转化研究，深入探索发病机制，开发靶向治疗药物，丰富临床治疗手段，同时加强医疗保障制度，实现病有所医、医有所药、药有所保。

目前，我国ILD诊疗领域学科建设正在稳步发展中，机遇与挑战并存，期待相关研究的推进可以为临床提供更优策略与解决方案，为ILD患者带来获益。

刘杰教授：在医生端方面，国家已推出ILD规范化诊疗项目，对具有ILD诊疗能力的医疗单位进行客观、完善、科学的评估及考核，包括临床诊疗、影像学、检查检验、诊疗辐射能力、多学科协作诊疗及科研教学等多个方面。ILD规范化诊疗项目的推进及实施可促进我国ILD整体诊疗水平提升。

从患者端角度而言，我国患者群体组织已取得一定的发展，为疾病科普、医疗支持做出重要贡献。目前《第二批罕见病目录》已公布，其中包括进展型肺纤维化等罕见间质肺疾病，配合相关医疗保障制度，为罕见病患者及家庭提供支持。但ILD诊疗体系建设仍然任重而道远，需要社会各界的广泛关注与积极参与。

刘杰教授：N-乙酰半胱氨酸（NAC）具有黏液溶解、直接抗氧化及间接抗氧化的独特机制（图1），作为临床应用的立足点和支撑点，为广大呼吸系统疾病患者带来获益。

图1

在ILD治疗的“1.0时代”，临床药物仅局限于激素、免疫抑制剂及乙酰半胱氨酸三类。NAC可改善ILD患者临床症状，提升肺功能，且具有独特抗氧化机制，在ILD治疗领域拥有不可或缺的地位。“2.0时代”的抗纤维化药物可延缓肺纤维化进程，为患者带来获益。尽管在多方努力下，抗纤维化药物治疗费用已显著降低，对于部分困难家庭而言，依然是庞大经济负担。因此，从药物经济学角度考虑，对于部分患者，NAC仍是重要的核心治疗手段之一。

【王玺教授访谈视频】

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王玺教授：目前，国内ILD领域的诊断与治疗仍面临诸多挑战。ILD亚型众多，病因复杂且临床表现缺乏特异性，疾病诊断涉及多学科，且公众及部分基层医务工作者对疾病认知率低，故而明确诊断困难。与此同时，ILD治疗手段缺乏，我国目前仅有吡非尼酮及尼达尼布获批上市。在新冠背景下，感染可能诱发ILD患者急性加重，患者死亡风险显著增加。

在第11届国际肺健康论坛中，L.Richeldi教授介绍ILD领域研究药物的最新进展，如PLN-74809、Ziritaxestat及Pamrevlumab等。尽管相关药物在II期临床试验中表现出一定效果，但III期结果大多未能达到预期目标，显示出阴性结果。一项II期研究结果显示，接受BI1015550治疗的患者在第12周FVC下降延缓，在此基础上，相关III期研究正在展开，期待其数据公布，丰富ILD患者治疗手段。除此之外，ILD共病相关研究提示，早期识别肺间质异常、重视ILD共病管理对降低死亡率有重要意义（图1）。

王玺教授：鉴于ILD诊疗的复杂性，多学科协作（MDT）为诊疗策略的优化提供有力帮助。自2004年以来，国内外专家一致推崇MDT，通过不同学科讨论与协作提高ILD诊断精准度。全球多中心研究表明，MDT不仅可提高诊断一致性，还可促进疾病的准确分类。在治疗领域，MDT可综合全面地评估患者病情，优化治疗方案，包括启动新治疗、参与临床试验或增加呼吸康复等，从而改善患者症状和预后。

MDT团队应涵盖多个领域，如风湿免疫科、血液科、胸外科、呼吸护理、康复及营养科等，以全面考虑患者的治疗和护理需求，制定更加合理的管理策略。基于此，建立ILD诊疗中心，将MDT纳入患者全流程管理，以实现治疗效益最大化。

同时，建立专病门诊和培养专业人才同样重要，通过定期讲座、学术活动和临床研究提高临床ILD疾病认知，促进ILD规范化诊疗体系建设，进一步提高同质化诊疗水平。

王玺教授：NAC作为经典祛痰药物，在临床中广泛应用。同时，其兼具抗氧化、调节炎症因子、协同抗菌等作用机制，为患者带来多方面临床获益。F.Blasi教授在会议中分享了NAC在慢阻肺、呼吸道感染及新冠治疗中的应用及疗效。

在后疫情时代，新冠感染后肺纤维化为临床带来诸多困扰。NAC除祛痰抗氧化治疗改善患者症状外，在治疗新冠后肺纤维化治疗的相关研究中也进行诸多探索，拓宽了临床诊疗思路。未来，期待NAC推进更多研究，验证新冠感染后肺纤维化治疗疗效，为患者带来更多获益。