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终末期心衰的病因诊断如何进行?黄峻教授点评经典病例

2022-05-23作者:论坛报沐雨经验
心力衰竭原创
点击阅读病例:
人生长恨水长东: 终末期心衰的诊疗过程与思考



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黄峻教授
南京医科大学第一附属医院

这是一个具有典型意义的病例。看似故事尚未结束,但从文字描述中已可知晓患者不幸的结局,只是不忍明示,犹如一片枯叶,随风飘落,必然叶落归根。从作者的笔触中,可以感受到一个医生应有的大爱、同情和无奈,也提供了极佳素材以资进一步分析,成为增加类似病例处理经验和提高临床思维能力的范例。让我们循着作者的思考作一些解读。


1.患者的病因诊断是什么?


据本次住院资料,不难确定为射血分数降低的心衰(HFrEF),为慢性心衰的再次失代偿发作。病因为DCM。全心显著扩大,LVEF仅26%,心功能Ⅳ级,反复住院,可评估为难治性(顽固性)心衰。


患者属哪种类型DCM?从临床角度讲,DCM可区分为原发性和继发性两种类型,前者的诊断必须先排除后者的各种可能性。原发性DCM通常简称为DCM。本例可诊断为原发性DCM,其依据是可除外其他可能病因:


⑴是否为心动过速(房颤)性心肌病?在起初两次住院曾考虑这一诊断,可以理解。当时有快速性房颤伴频发室早和非持续性室速。而且,房颤发生时间不详,有症状病史已15年。但一个年轻人若无器质性心脏因素,发生持续性房颤毕竟很少见。应该还存在房颤的基础病因。


⑵是否为妊娠心肌病?第3次入院时伴有妊娠,之前也有2次妊娠,且起病时间早于首次妊娠,故也不可能作为基本病因。


⑶是否为甲状腺亢进(甲亢)性心肌病?也不太可能,因甲亢临床表现缺如,还缺乏长期病史和检验资料的佐证。


⑷炎症性心肌病?


有此可能。本病属于特殊类型的DCM,较为常见,起病时心肌炎可为隐匿性,无典型临床表现,难以察觉,渐变为迁延性/慢性,直至发生心脏扩大和心衰而演变成DCM。本例年少起病,不排除早期为心肌炎,有迁延和慢性的发展过程,才出现房颤等,但已无资料来证实。


学者们常将原发性DCM分为3种主要类型:遗传性、自身免疫性和隐匿性心肌染(主要为病毒性)。后者和炎症性心肌病很难区别。临床上迁延性/慢性心肌炎和原发性DCM也很难区分,本例应属于此种情况。


2.早期诊断和积极处理刻不容缓


因心衰住院的患者均需要做基本的病情发展评估。大致有3种情况,一是向好,即治疗后可逐渐改善和良好恢复;二是先有所改善,而后迟滞,迁延反复;三是持续进展,直至终末期。患者如何发展,不仅与心衰的病因有关,也可能与早期诊断和积极处理相关。每例均要确定导致心衰的主要病因,还要发现导致反复失代偿的诱因,以及共存的疾病(包括心血管和非心血管疾病)。并都要做出积极有效处理:在诊断上本例患者早期病因诊断有难度,需要早期做非常规的检查如心内膜心肌活检和心脏磁共振(在ICD植入之前);在治疗上,快速性持久性房颤宜早期做消融术;妊娠和手术分娩均会加重病情,应避免妊娠;规范的心衰治疗很重要,可延缓病情进展。


3.提高依从性势在必行


在心衰治疗中应采用以利尿剂和“金三角”为基础的优化方案,即国外学者倡导的遵循指南的药物治疗(GDMT)。可惜因依从性差,患者均未做到,这是一个严峻的教训。患者依从性差是疗效不佳的主因之一,涉及多方面因素(包括教育文化程度、经济状态、社会环境和医保政策等),如何解决或改善?值得关注和思考,各方均应做出不懈的努力。


4.可以商榷的问题


作者提出的问题中有心脏移植。一是是否必须做?从患者末次出院看,情况还不错,NYHA分级至少为Ⅲ级,较住院时的急性失代偿期相比,至少改善1级,提示治疗有效;出院前的血流动力学的主要参数提示心功能尚可维持;植入ICD时的胸片上并无肺淤血征象,这些均表明病情并未到终末期(即D阶段),换言之,心脏移植至少还非刻不容缓。


二是何时做?移植前宜做进一步努力和评估:可以为患者量身定制治疗方案,力争逐渐优化;多方面努力,改善患者对治疗的依从性。如仍无法达到延缓和改善病情之目的,且因心衰失代偿而住院每年3次或以上,预期生存时间少于1年;此外,还应做心肺功能运动试验,评估最大摄氧量(VO2max)等指标,尔后再决策。


来源:中国医学论坛报版权所有,转载须授权



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