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异基因HSCT治疗非恶性重型血液病的适应证因各个疾病的特点不同而不同，应根据其预计的生存期、患者的生活质量、疾病相关并发症的严重程度、是否有合适的供者以及患者及其监护人的意见综合决定。
供者来源首选同基因者或同胞HLA全相合者，AA不宜用粒细胞集落刺激因子动员的外周血干细胞作为HSC来源。
AA患者一经确诊应尽早移植，因为单纯采用输血等支持治疗手段，50%以上的患者会在诊断后6个月内死亡。
需HSCT的AA患者首选同基因供者。在不具备同基因或同胞全相合供者时，如果免疫抑制治疗结果不满意，可考虑非血缘或亲属单倍体移植。目前，重型AA患者移植最多的是来自同胞HLA相合供者的HSC。
国际血液与骨髓移植研究中心(CIBMTR)报告的世界范围内40例同基因移植资料提示可以尝试不使用预处理，如移植失败后可进行加用预处理的二次骨髓移植。
当阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)合并AA并出现危及生命的并发症，且有HLA全相合同胞供者时，推荐移植。
PNH自然病史中影响移植预后的危险因素有以栓塞起病、进展至全血减少或AA、诊断时血小板减少、进展至MDS或白血病、诊断时大于55岁。严重PNH患者常因为并发症不能耐受清髓预处理的移植，目前RIC非清髓移植仍在探索之中。
20世纪80年代，移植是治疗重症地中海贫血患者的试验性方法，经过数十年的经验累积及技术方法改进，目前已转变为疾病早期就尽可能采用的治疗方法。
以往接受移植的地中海贫血患者都是那些传统方式治疗失败的Ⅱ、Ⅲ期患者，移植成功率显著低于I期患者，而且已经造成的肝脏病变及心脏损害等在移植后也难以改善。
因此，有HLA相合的同胞供者时应该尽早移植，如无上述供者也应该考虑配型合适的非血缘供者移植。
移植虽然是根治镰状细胞病的方法，但是目前仅用于重症患者。羟基脲治疗和规律输注红细胞很少伴随近期毒性，部分没有同胞全相合供者的患者可考虑非移植治疗。目前报道的同胞全相合供者移植治疗镰状细胞病无病存活率在80%以上。
小于16岁的镰状细胞病(HbSS或HbSβ-地中海贫血)患者移植指征为出现以下一个或多个并发症：
①卒中或者中枢神经系统事件持续超过24小时。
②神经心理功能受损和大脑核磁共振显像及血管造影异常。
③复发性急性胸腔综合征。
④I期或者I期镰状细胞肺疾病。
⑤复发性血管闭塞疼痛现象或者复发性阴茎持续勃起综合征。
⑥镰状细胞肾病(肾小球滤过率为预测值的30%~50%)。
其他可以考虑的指征还包括：①经颅多普勒扫描异常。②肺动脉高压。③无症状性大脑梗死。
该病的自然病程逐渐向进行性加重的骨髓衰竭发展，异基因HSCT是唯一可以使患者恢复正常造血功能的治疗选择。
FA患者接受HSCT的最佳时间是小于10岁，红细胞或血小板输注少于20次，发生MDS或白血病之前。
严重脏器损伤或大于35岁的患者移植后并发症发生及死亡率高，建议推迟移植。移植时尽量采用同胞全相合供者和RIC、不含放疗的预处理方案。
文章内容节选自《干细胞与自身免疫病》
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