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本期课程信息

讲题：垂体危象一例

讲者：于春子 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：朱继红教授、黄岱坤教授等

上线时间：7月9日（周五）

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知识点总结

垂体危象 

一、定义：指在垂体功能减退症基础上，血液循环中肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力下降，机体抵抗力下降，在各种应激因素（如感染、腹泻、呕吐、中暑、饥饿、创伤、手术、麻醉等）打击下，如未充分进行激素替代，诱发的一组以消化系统、循环系统、神经精神（高热、低温、循环衰竭、恶心呕吐、神志不清、昏迷等）为主要表现的临床急症。

二、病因及诱因：

病因：

1）垂体及附近肿瘤压迫浸润：垂体肿瘤，鞍上及鞍旁肿瘤，各种转移性癌，淋巴瘤，白血病等浸润下丘脑和垂体/肿瘤压迫正常垂体组织/垂体卒中（垂体腺瘤出血）；

2）产后大出血所致腺垂体破坏及萎缩：Sheehan综合征；

3）感染和炎症：各种病毒，结核，化脓性脑膜炎，脑膜脑炎，流行性出血热，梅毒，真菌感染，引起下丘脑-垂体损伤

4）自身免疫性疾病：如自身免疫性垂体炎；

5）手术、创伤和放射损伤：垂体瘤摘除、放疗，或鼻咽癌等颅底及颈部放疗；颅底骨折、垂体柄挫伤；

6）遗传因素：转录因子基因突变，垂体发育障碍等；

7）其他：空泡蝶鞍，动脉硬化所致垂体梗死等。

附：Sheehan综合征：产妇在分娩过程中大出血，可导致腺垂体坏死，称为Sheehan综合征；一般认为，妊娠期垂体呈生理性肥大，大出血时血管痉挛，血栓形成，或产后败血症引起垂体栓塞或DIC，导致腺垂体急性坏死；垂体损害可为轻度或重度，可影响垂体的一种、几种或所有激素的分泌；常见表现是产后不能分泌乳汁合并闭经或月经稀发，但垂体功能减退的任何表现(如低血压、低钠血症、甲状腺功能减退)都可在产后即刻至产后数年发生；

临床特点：

1）严重产后出血引起低血压且需输注多个单位血液的病史；

2）垂体功能减退严重时，产后最初数日或数周会出现嗜睡、厌食、体重减轻和不能泌乳；

3）垂体功能减退不太严重时，会出现产后数周无法泌乳和产后数月无法恢复月经，性毛脱落，以及较轻程度的疲劳、厌食和体重减轻；

4）所有垂体前叶激素均缺乏（GH、PRL、促性腺激素，大多数TSH及ACTH）；

5）明显的尿崩症较罕见，但亚临床血管加压素缺乏较常见；

6）蝶鞍大小正常而内部垂体最终会变小，有时在MRI上为“空泡蝶鞍”。

诱因：各种应激，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。

三、临床表现：

腺垂体功能减退的临床表现：

1）ACTH缺乏：虚弱无力，肌肉松弛，肤色浅淡，食欲缺乏，体重减轻，血压下降或发生直立性低血压，易发生低血糖症；

2）TSH缺乏：浮肿，表情淡漠，畏寒，皮肤干燥，心动过缓，低体温；

3）LH、FSH缺乏：产后无乳，闭经，腋毛阴毛脱落，性欲减退，乳房萎缩（Sheehan综合征）；男性阳痿，睾丸萎缩，性欲低下。

垂体危象临床分型：

1）高热型（T>40℃）：体内缺乏肾上腺皮质激素，患者抵抗力降低，易感染；

2）低温型（T<35℃）：甲状腺激素不足，全身代谢低下，产热不足，昏迷逐渐发生，皮肤苍白、干冷，脉慢而细；

3）低血糖型：缺乏肾上腺皮质激素和甲状腺激素，肝糖原储备不足，不耐受饥饿；同时对胰岛素敏感性增加；

4）低血压、循环虚脱型：糖皮质激素不足，易发生低钠血症；胃肠道功能紊乱以及手术、感染等失钠，致血容量减低，易发生周围循环衰竭和休克，表现为食欲缺乏、头痛、恶心、呕吐、软弱无力，重者精神错乱、昏迷；

5）水中毒型：饮水过多或做水负荷试验引起血容量增加，血液稀释，原有低钠血症时更易发生，表现为全身无力、头痛、恶心、呕吐、意识模糊、嗜睡、抽搐甚至昏迷。

垂体危象突出表现为消化系统（恶心、呕吐、不能进食），循环系统（低钠血症、脉搏细弱、血压降低）和神经精神方面（精神萎靡、嗜睡、神志不清）症状。

四、检验检查：

1）血常规：合并甲状腺功能减退者可出现贫血；

2）糖代谢：血糖降低；

3）电解质及水代谢：血清钠、氯水平偏低，严重的低钠血症最为常见，血钠通常低于120mmol/L；

4）内分泌功能测定：靶腺激素（皮质醇、甲状腺激素、性腺激素）和垂体激素（GH、ACTH、TSH、LH、FSH）水平减低；

5）影像学检查：MRI（首选）、CT（鞍底骨质破坏、垂体卒中急性期）。

五、诊断：

1、有垂体前叶功能减退病史，诱因明确者应考虑该诊断；

2、既往病史不清的患者，如临床表现不重，而出现严重的循环衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、难以纠正的低钠血症、高热以及呼吸衰竭，应当考虑垂体危象；

3、化验提示垂体功能不全，伴低血压、低血糖和低钠表现，可以诊断。

六、治疗：

1、激素替代：首先补充糖皮质激素，后补充甲状腺激素（甲状腺激素可因加快糖皮质激素代谢而加重危象）；首选氢化可的松，足量起始200-300mg/d，好转后迅速减至维持剂量；

2、低血糖：50%葡萄糖 40-60ml静推、10%葡萄糖静脉维持；

3、低钠血症：生理盐水、3%氯化钠，提高120-125mmol/L（血钠升高速度：每小时＜0.5mmol/L）；

4、体温异常：低体温型注意应用甲状腺激素，提高室温、物理保温；高热型物理及化学降温；

5、水中毒：小至中量的糖皮质激素（泼尼松10-25mg或氢考40-80mg q6h），限水、利尿；

6、其他：开颅手术（如垂体卒中）、抗感染等。

禁用或慎用麻醉剂、镇静剂及降血糖药物；危象后激素终生替代（糖皮质激素、甲状腺素）是治疗垂体功能减退的根本，注意避免感染、手术等诱因，如遇感染等应激时激素应加量。

主任点评：

患者中年女性，此次垂体危象诊断明确，既往产后大出血史，考虑产后大出血所致腺垂体破坏（Sheehan综合征）引起垂体功能减退可能性大，而残留有功能的垂体组织代偿性肥大，可能与此后垂体瘤病史相关，而垂体瘤切除术对患者垂体功能造成二次打击，在诱发因素作用下引起垂体危象；患者既往甲状腺功能亢进症考虑与甲状腺本身病变相关，而非垂体病变等因素。