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一例烟雾病导致的TIA少见类型——短暂性肢体抖动综合征

2022-06-19作者：论坛报沐雨综述

脑血管病非原创

作者：海军军医大学长海医院刘伟冯春花陶沂毕晓莹

短暂性肢体抖动综合征（limb shaking syndrome，LSS），是一种罕见的颈内动脉系统TIA形式，1962年由Fisher等首先报道，由于其临床表现不同于常见的TIA发作形式，易被临床医师忽视，不易在早期得到恰当的治疗。下面报道一例由烟雾病导致的LSS病例。

病例介绍

患者女性，51岁，因“发作性左侧肢体抖动4月余，加重2天”入院。患者于入院4个月前（2月）无明显诱因出现发作性左侧肢体抖动，每次持续1-2 min，休息后可自行缓解，有时会伴有同侧肢体麻木、乏力感，上述症状每天发作1～2次，在站立、迈步或长距离行走后容易出现。发作时无头痛、头晕，无视物双影，无吞咽困难、饮水呛咳，无意识不清、肢体抽搐，无二便失禁。6月初至当地医院就诊，考虑“脑梗死”，予阿司匹林抗血小板等治疗后症状无明显好转。2016年6月20日患者自觉症状加重，表现为由坐位起身时或走一段距离后即频繁出现发作性左侧肢体抖动，持续时间较前延长，为1～5 min，坐位及平躺后缓解，近期曾因肢体抖动摔倒一次。

▍既往史：有高血压病史2年余，最高180/120 mmHg，规律服药，血压控制尚可。4个月前诊断“阴道脓肿”，曾行脓肿穿刺术2次，恢复可。

▍入院查体：右上肢血压125/74 mmHg，左上肢血压130/80 mmHg，心肺腹未见异常。神经系统查体：神志清，精神差，言语流利，定向力、记忆力、计算力均正常。双侧瞳孔等大、同圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。视力、视野粗测正常，眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。双侧病理征阴性。无颈强直，克氏征阴性。

▍辅助检查：血尿便常规、凝血功能、甲状腺功能、自身免疫全套、肿瘤标志物等未见明显异常。MRI+ MRA（2016-06-07，外院）：两侧侧脑室周围脱髓鞘病变，多发性硬化？双侧大脑中动脉显示欠佳，远端分支稀疏，右侧大脑前动脉显示不清。

入院诊断

短暂性肢体抖动综合征

烟雾病

高血压病3级（极高危组）

▍诊疗经过：患者入院后行2 4 h动态脑电图未见明显异常。头颅MRI平扫+增强（2016-06 -23）：右侧额叶皮层下、半卵圆区及侧脑室旁多发新鲜腔隙性梗死灶，两侧大脑中动脉显示不清及多发扭曲细小血管影，考虑烟雾病可能（图1）。头颅CTP（2016-06-30）：双侧大脑中动脉M1段狭窄，以右侧为著，管腔几近闭塞，烟雾病可能大，右侧大脑中动脉供血区缺血（图2）。

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A：T2WI示右侧额叶皮层下、半卵圆区及侧脑室旁多发新鲜腔梗灶（*所示）；B：T1WI示两侧大脑中动脉显示不清及多发扭曲细小血管影，考虑烟雾病可能（箭头所示）。

图1 患者头颅MRI平扫和增强图像

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A：双侧大脑中动脉M1段狭窄，以右侧为著，管腔几近闭塞，烟雾病可能大（箭头所示）；B：右侧大脑中动脉供血区缺血（箭头所示），TTP延长2秒以上

图2 患者头颅DSA和CTP

入院后予阿司匹林联合波立维抗血小板，阿托伐他汀调脂、稳定斑块等治疗，患者发作频率较前减少，但每日仍有发作，在改变体位或长距离行走后易诱发。考虑到患者病因为烟雾病，单纯药物治疗效果不佳，遂转入神经外科进一步行DSA检查（图2），结果提示：右侧颈内末端闭塞，左侧大脑中动脉近闭塞前病变，烟雾样血管增生，后循环通过皮层软膜支向前循环代偿。

明确诊断后，于2016年7月12日行“右侧颅内外血管搭桥+硬脑膜翻转术”，术后患者恢复良好，未再出现左侧肢体抖动，仅有左上肢麻木感，复查头颅CTP示烟雾病术后改变，右侧大脑前中动脉供血区相对缺血，较前略好转。出院时嘱患者口服阿司匹林及阿托伐他汀，继续门诊随访。

作者对该病例的分析

短暂性肢体抖动综合征（LSS）作为一种罕见的颈内动脉系统TIA形式，其临床表现不同于常见的TIA发作形式。LSS病变血管大多位于颈内动脉起始到大脑中动脉M2段。LSS可能与大脑半球低灌注后造成基底节区缺血，而白质内的灰质核团在血供、能量代谢、神经递质分泌等方面与大脑其他部位有所不同，易于选择性受损，造成一系列锥体外系的症状有关。

LSS特点主要包括：①发作性的肢体抖动，伴或不伴有肢体的麻木、无力；②可单侧或双侧肢体受累，面部及躯干常常不受影响；③多与体位变换或运动相关，在直立、行走、讲话时或运动后易发生；④无意识障碍及肢体痉挛，脑电图无癫痫波发放；⑤血管检查可见颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞；⑥血管重建、抗血小板、抗凝治疗可改善预后，血管重建是最有效的方法。

临床上LSS首先要与局灶性运动性癫痫相鉴别，局灶性运动性癫痫症状持续时间更短，常在1 min内缓解，无明显诱发因素，动态脑电图可见痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。其次，还要与运动诱发性肌张力障碍鉴别，运动诱发性肌张力障碍常在突然运动时触发，持续时间往往小于1 min，停止或减慢动作常可终止发作，脑电图多无明显异常，抗癫痫药物治疗有效。

本例患者发作有明显诱因，常在长距离行走或改变体位时出现，休息后可自行缓解，严重时伴同侧肢体的麻木、乏力感，持续时间在1～5 min，动态脑电图检查未见明显异常，头颅CTP可见双侧大脑中动脉M1段狭窄闭塞，以右侧为主，右侧半球低灌注，符合脑部低灌注导致的LSS症状。进行血管评估及卒中危险因素分析后，病因考虑为烟雾病。烟雾病多为先天性脑血管发育异常，或后天多种病因导致脑血管内膜增厚、管腔均匀狭窄所致，常规抗血小板药物治疗效果往往不佳，完善DSA检查后患者遂于脑外科行血管重建，术后肢体抖动症状明显好转，恢复良好。

本病例提示，对于一侧肢体发作性抖动的患者，临床医师要想到LSS的可能，并进行相应的血管评估，早期给予合适的治疗，避免漏诊、误诊。

南京军区南京总医院神经内科刘新峰教授

对该病例进行点评

这是一则相当具有临床指导意义的病例。烟雾病作为一种原因不明却进行性加重的狭窄闭塞性血管病，在东亚人群中发病率可高达高加索人种的10倍以上。烟雾病以5～10岁及40岁左右为主要发病年龄，其临床表现多样，各类中枢神经系统的缺血及出血症状均可出现。而短暂性肢体抖动综合征作为中枢神经系统的一组缺血性综合征，是TIA的少见亚型，与局灶性运动性癫痫不易鉴别，在临床工作中多未受到足够重视。

本例患者发病年龄较轻，动脉粥样硬化危险因素与血管学损害程度不匹配，结合脑血管造影所示的烟雾状侧支，可基本确诊烟雾病。在灌注成像中，右侧大脑半球的低灌注表现与短暂性肢体抖动具有机制上的一致性，可以认为具有因果关系。

目前，直接或间接的吻合手术是烟雾病唯一有效的治疗方式，在本例患者中，手术治疗一定程度上改善了缺血症状。而术后侧支的再生需要一定时间，在这一时间范畴内，患者的血运情况一般会持续好转，需要动态的灌注检查及临床随访，以确定两者的改善程度是否平行。

来源：中国卒中杂志，2017年第12卷，第1期

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