舌下神经管位于枕骨髁的上方,枕骨大孔的前外侧缘,是成对的骨性管道,其前方邻近颈静脉孔, 后方靠近椎动脉入颅点^[9]｡管内主要有舌下神经､ 咽升动脉神经脑膜干舌下支和ACV穿过;作为管内最重要的结构,舌下神经主要走行在舌下神经管的底部,支配除舌腭肌以外的所有舌肌的运动^[10]｡

舌下神经管区DAVF的动脉血供主要来源于咽升动脉的神经脑膜干,此外还有来自颈外动脉的其他分支,如枕动脉的乳突支､脑膜中动脉和耳后动脉的供血^[8]｡椎动脉的脑膜支和颈内动脉的脑膜垂体干也参与供血^[1]｡舌下神经管区DAVF的血供可以为单侧也可以为双侧[7]｡正常情况下,这些小的硬脑膜分支在血管造影中不易显影,但当其为DAVF供血时可发生扩张^[11]｡

舌下神经管区DAVF的瘘口位于ACC和(或)ACV｡ACV起源于ACC,从舌下神经管外口入颅, 穿过舌下神经管后汇入椎内静脉丛前部^[7]｡在此过程中,ACV还与边缘窦的外侧相沟通^[12]｡在舌下神经管内,ACV以静脉丛的形式与舌下神经及神经脑膜干舌下支伴行,因此也被称为舌下神经管静脉丛^[13-14]｡此外,ACV可能在颅内和硬膜外与基底静脉丛相连,通过后者间接与海绵窦连接^[7]｡

ACC是位于颈静脉孔前内侧及舌下神经管外口附近的静脉结构^[15],于1997年由Katsuta等^[16]首先提出并在2002年被San Millán Ruíz等[17]正式命名为ACC,其直径通常为3 ~ 5 mm,大多数人群中均可以观察到此结构,其在颅颈交界处为颅内脑静脉循环与椎静脉系统提供了重要连接:ACC 直接与ACV､ 颈内静脉､岩下窦､颈内动脉静脉丛(通过岩枕下静脉连接)以及髁外侧静脉相连^[18-19]｡这些结构的静脉窦无瓣膜,血液可双向流动,当人体处于直立状态时,后颅窝硬膜静脉窦的血流主要依赖ACC及一些导静脉引流至椎静脉系统^[17]｡

由于ACC与上述众多结构相连,舌下神经管区DAVF的引流模式非常复杂｡超过一半的舌下神经管区DAVF静脉引流流向颈内静脉和(或)椎静脉丛^[1,8]｡ACC可以直接或通过数条小静脉间接连接至颈内静脉,在舌下神经管区DAVF患者中,血流也可能通过ACC与颈内静脉间的连接反流至乙状窦和横窦;此外,ACV可通过边缘窦顺向引流至枕窦, 随后依次通过窦汇､横窦､乙状窦,最终流入颈内静脉^[7]｡髁外侧静脉通常起源于ACC和颈内静脉之间的桥静脉,经过枕骨髁外侧并主要在C2水平与椎动脉静脉丛的前段相连^[20]｡髁后静脉起源于ACC或颈静脉球,穿过髁管后流入枕下海绵窦^[21-22]｡血液通过髁外侧静脉和(或)髁后静脉流入椎外静脉系统,通过ACV流入椎内静脉系统｡舌下神经管区DAVF也可逆向引流至岩下窦,随后进入海绵窦和眼上静脉,患者通常表现为一些眼部症状,如复视､ 突眼､球结膜水肿^[7]｡这可能是由顺向引流静脉(颈内静脉､椎静脉丛)的狭窄､闭塞或瘘高流量所致^[2]｡部分舌下神经管区DAVF位于颅内ACV处, 血液主要通过桥静脉引流入脑桥中脑静脉,随后引流至皮质静脉或髓周静脉^[7]｡这种情况通常是由于ACC或ACV与颈内静脉､椎静脉丛或岩下窦之间的吻合存在先天或后天狭窄,静脉引流不畅导致^[23]｡ 该引流模式常伴随颅内出血或由脊髓静脉高压引起的脊髓型颈椎病^[24]｡ 

3.1.1 经股静脉途径：对于大多数Ⅰ型舌下神经管区DAVF,经颈内静脉栓塞治疗是一种有效的手段, 其中准确识别瘘口并进行针对性的栓塞至关重要, 可减少栓塞剂的使用,从而降低脑神经麻痹等并发症的发生风险^[8,44]｡虽然DSA 成像的空间和时间分辨率很高,但与舌下神经管区DAVF相关的动静脉解剖结构复杂且其位于颅底致密骨内,准确确定血管结构和瘘管位置仍较困难｡Crockett等^[1]的研究表明,锥形束CT(cone beam CT,CBCT)有助于在经静脉栓塞术中确认微导管和瘘口的相对位置｡该研究纳入了10例接受经静脉栓塞治疗的舌下神经管区DAVF患者,在CBCT的辅助下,3例患者DSA影像显示微导管位置不正确但CBCT 显示位置无误,1例患者DSA影像显示微导管位置正确但CBCT显示微导管位置未位于瘘口,需继续向瘘口推进,其余6例患者DSA影像与CBCT一致｡术后DSA及治疗6个月后的MR 血管成像显示,所有患者的瘘口均完全闭塞｡此外,采用低剂量CBCT 检查的舌下神经管区DAVF患者辐射的暴露剂量仅相当于行单次颈外动脉DSA的辐射剂量^[1,8,34]｡选择性DSA结合三维旋转血管造影以及CBCT 技术是显示舌下神经管区DAVF血管结构和瘘口的 “金标准”^[8,34-45]｡

部分患者瘘口处连接静脉阻塞或极度狭窄且弯曲,通过同侧颈内静脉的经静脉入路可能无法实施栓塞,在此类情况下,可以通过对侧颈内静脉､岩下窦､海绵窦､海绵间窦以及同侧海绵窦和岩下窦到达瘘口^{[27,33,40,46]}｡经对侧颈内静脉行舌下神经管区DAVF栓塞还可通过两侧ACC之间的静脉连接来实现^[7]｡部分研究也报道了通过椎静脉系统的入路对舌下神经管区DAVF实施栓塞^[31,40,47]｡Dahl 等^[34]报道了1例同时引流至颈内静脉和髁外侧静脉的舌下神经管区DAVF患者,其髁外侧静脉通过枕下海绵窦引流至颈深静脉,在经颈内静脉入路失败后,通过颈深静脉途径实现了替代入路,最终在ACV和ACC处放置了6 个柔软的可解脱弹簧圈(Target®360NanoTM;Stryker,美国)实现瘘口完全栓塞,术后6个月DSA随访显示,瘘口完全闭塞,无并发症且实现了临床治愈^[34]｡此外,通过股静脉经颈外静脉､面静脉和眼上静脉的入路栓塞舌下神经管区DAVF也是一 种可行的方案^[31]｡

3.1.2 经眼眶入路：经眼眶入路到达瘘口也属于经静脉入路,包括通过皮肤直接穿刺眼上静脉和海绵窦,或者在手术暴露后穿刺眼上静脉^[38,41-43]｡尽管通过股静脉经眼上静脉的入路也可对舌下神经管区DAVF实施栓塞,但由于面静脉可能引流至多个狭小且弯曲的静脉,而不是单一静脉,因此该入路并不适用于所有舌下神经管区DAVF患者^[42]｡经眼眶入路的理想穿刺点为眼眶内上部,眼上静脉和眼下静脉在此汇合^[48]｡在CBCT 三维重组技术广泛应用之前,经眼眶入路治疗DAVF并不常见｡随着介入技术的发展,特别是一些三维实时穿刺导航软件的出现,如XperGuide 导航软件(XperGuide,UNIQFD 20 / 20;Philips,荷兰),使通过直接穿刺眼上､下静脉汇合处栓塞DAVF变得更加可行^[48]｡

3.1.3 直接颅内穿刺：2018年,Diaz等^[32]报道了1例在外院经历了3次治疗失败(包括经静脉栓塞､经动脉栓塞和开颅手术)的舌下神经管区DAVF患者,基于二维和三维DSA影像结果以及此前治疗失败的经验,该研究选择通过直接经皮穿刺同侧舌下神经孔封闭瘘口(前髁静脉),在此过程中借助了CBCT影像和syngo iGuide 进针引导软件,在三维工作站(syngo X-workplace,VB21;Siemens,德国)中规划了虚拟针路径,以避开咽升动脉､颈内动脉和椎动脉, 在放置2 个可解脱弹簧圈(Target® ;Stryker,美国)并注射Onyx 34 后,瘘口完全闭合,术后3 个月随访,患者临床症状消失且无并发症｡随着三维影像技术和导航工具的进步,直接颅内穿刺舌下神经管区DAVF可能更加可行和安全^[49]｡ 

鉴于经动脉栓塞可能引发的脑神经麻痹,大多数情况下经动脉栓塞,特别是经咽升动脉栓塞,并不是舌下神经管区DAVF的首选治疗方案｡然而,当舌下神经管区DAVF的静脉引流主要流向软脑膜或脊髓周围静脉(Ⅲ型)时,通常难以进行经静脉栓塞,此时可以考虑经动脉途径栓塞^[7,50]｡经动脉栓塞也常作为辅助方法在经静脉栓塞或开颅手术前使用,以降低舌下神经管区DAVF的血流量,减少手术风险及并发症^[27,31]｡ 

作为舌下神经管区DAVF最常见的供血动脉, 咽升动脉的神经脑膜干参与第Ⅸ､Ⅹ､Ⅺ和Ⅻ对脑神经的供血^[8]｡第Ⅶ对脑神经也接受来自脑膜中动脉岩支和枕动脉乳突支的供血^[51]｡经上述动脉途径, 特别是经咽升动脉使用液体栓塞剂栓塞舌下神经管区DAVF可能导致上述脑神经麻痹^[7]｡此外,经静脉途径使用弹簧圈栓塞也可能因弹簧圈的占位效应导致第Ⅻ对脑神经麻痹^[35],使用较柔软的弹簧圈或避免弹簧圈过度填充有利于减少该并发症^[37,52]｡ 

舌下神经管区DAVF行血管内介入治疗后,静脉窦可能因栓塞剂的不当回流而继发血栓形成^[53-54]｡Ye和Zhang[8]在舌下神经管区DAVF的经静脉栓塞过程中使用经静脉球囊辅助技术以避免液体栓塞剂顺血流移动至颈内静脉,结果显示,纳入的8例舌下神经管区DAVF患者的病灶均被完全栓塞, 且术后6 ~13个月随访均未出现手术相关并发症｡

行血管内栓塞治疗所采用的非黏性栓塞剂一般溶解于二甲基亚砜溶剂中,但二甲基亚砜具有直接神经毒性,使用非黏性栓塞剂进行栓塞时存在由其神经毒性导致心动过缓的潜在风险^[55]｡尽管该并发症发生率非常低,但在注射非黏性栓塞剂前术者应考虑该风险｡

由于咽升动脉与颈内动脉和(或)椎动脉之间存在吻合,经咽升动脉途径栓塞时,若栓塞剂回流至颈内动脉和(或)椎动脉,则可能会发生脑梗死,是舌下神经管区DAVF血管内介入治疗最危险的一种并发症^[56]｡