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酗酒者癫痫发作的亚急性脑病(SESA综合征)1例报告及文献复习

2022-01-15作者:论坛报沐雨综述
非原创 亚急性脑病病例

作者:新乡医学院附属郑州人民医院 周晓影;河南中医药大学人民医院 付胜奇 任雅芳 张洪涛 张淑玲


酗酒者癫痫发作的亚急性脑病(subacute encephalopathy with seizures inalcoholics syndrome,SESA综合征)于1981年首次报道,是一种罕见的神经系统疾病,为慢性酒精滥用所致。SESA综合征多表现为急性或亚急性起病,认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作和脑电图偏侧周期性放电等。多数患者以癫痫发作为首发症状,严重时可出现癫痫持续状态。现将我院收治的1例SESA综合征报道如下,并对有关文献进行复习。

  

1、临床资料

患者,男,50岁,主因“突发意识不清伴四肢抽搐30min”于2021年7月1日16:06分急诊收入我院NCU。2021年7月1日15:36分患者被路人发现突然出现意识丧失,呼之不应,伴四肢抽搐、双眼上翻,口吐白沫,大小便失禁、舌咬伤,四肢抽搐呈发作性,但意识障碍持续不缓解,无发热、恶心、呕吐,我院120接诊途中给予地西泮注射液20mg分次静脉注射等对症处理,急诊以“癫痫持续状态”收入院。


个人史:吸烟史30y,每日20支;饮酒史20y,每日500ml,家属诉近期记忆力明显减退。

 

入院查体:体温:36.5℃,脉搏:130次/min,呼吸:25次/min,血压:120/65 mmHg。氧饱和度80%。浅昏迷状态,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反射灵敏。双眼向左侧凝视,双侧鼻唇沟对称,口角无歪斜,伸舌查体不配合。四肢痛刺激不能抬离床面,四肢肌张力减弱,四肢腱反射(+),双侧巴氏征阳性。颈软,克氏征、布氏征阴性。GCS评分:5分,E1V1M3。

 

入院诊断:癫痫持续状态原因待查:(1)单纯疱疹病毒性脑炎?(2)自身免疫性脑炎?(3)代谢性脑病?

 

入院后给予地西泮注射液静脉滴注+苯巴比妥注射液肌注、脱水降颅压、维持水电解质平衡等对症处理,患者意识清楚,但癫痫仍有间断发作。认知功能评分:MMSE:19分;MOCA:14分;CDR:1.0分。头部MRI示(见图1):FLAIR序列双侧海马稍高信号,海马、颞叶及大脑皮质萎缩,DWI序列双侧海马呈高信号,MRA未见明显异常。脑脊液检查:颅内压230 mmH2O;脑脊液糖4.98 mmol/L,脑脊液蛋白47.32 mg/dl,潘氏试验(+)。脑脊液墨汁染色、抗酸染色、ADA、细菌涂片、真菌涂片、隐球菌涂片、结核分枝杆菌涂片均阴性。血清、脑脊液病毒全套、自身免疫性脑炎抗体、寡克隆带均为阴性。脑电图:中度异常脑电图。血生化检查:血细胞分析:中性粒细胞百分比86%;肝功能:谷草转氨酶316 U/L,乳酸脱氢酶272 U/L;超敏肌钙蛋1.57 ng/ml,血清肌红蛋白195.4 ng/ml,血钾3.04 mmo l/L,脑利钠肽885 pg/ml;余常规、生化未见异常;风湿免疫全套均阴性;肿瘤标记物未见异常。


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结合患者症状、体征、腰穿及头部MRI检查,考虑酒精代谢性脑病可能性大,给予丙戊酸钠缓释片+左乙拉西坦片抗癫痫等对症治疗。患者癫痫发作逐渐缓解,复查头部MRI(见图2):A、B(FLAIR序列)双侧海马区高信号较前略增高,海马、颞叶及大脑皮质萎缩;C(DWI序列)示双侧海马高信号较前好转。复查脑脊液:颅内压160 mmH2O;CSF常规、生化均正常。血清、脑脊液病毒全套、自身免疫性脑炎抗体均为阴性。根据患者病史、临床表现、头部MRI及CSF结果,诊断酗酒者癫痫发作的亚急性脑病(SESA综合征),出院时复查电解质、肝功能均正常,出院后继续给予联合抗癫痫、小剂量逐渐酒精戒断等对症治疗,1个月后随访患者癫痫症状未再发作,认知功能评分:MMSE:21分;MOCA:18分;CDR:1.0分。


2、讨论

该患者中年男性,急性起病,长期酗酒,主要临床特点为癫痫持续状态、认知功能障碍,影像学表现MRI-FLAIR双侧海马异常高信号,脑脊液检查排除感染、免疫介导相关脑炎等疾病,此患者诊断为酗酒者癫痫发作的亚急性脑病(SESA综合征)。该病1981年由Niedermeyer和Freund等首次提出,其临床特点包括癫痫发作、认知功能障碍、脑电图偏侧周期性放电(lateralizedperiodic discharges,LPDs)、神经影像学上的边缘叶损害、脑萎缩及脑白质病变等。SESA综合征为慢性酒精中毒相关性脑病的一种罕见亚型,病理生理机制可能与长期酗酒导致潜在脑损伤(皮质萎缩、酒精中毒、继发局限性病变等)有关。


常见临床症状包括嗜睡、谵妄、意识混乱、激惹、认知和精神行为异常等,此外,还可出现发作性偏瘫、失语、忽视、偏盲和皮质盲等,在最初报告了局灶性运动和大脑皮质癫痫发作。直到2006年,Fernandez-Torre描述了复杂部分性癫痫(complex partial seizures,CPSs)和复杂部分性癫痫持续状态(complex partial status epilepticus,CPSE)。神经影像主要表现为海马、颞叶内侧T2/FLAIR高信号,DWI弥散受限,伴有脑萎缩和脑白质病变。这些损害可能与患者持续癫痫发作引起的代谢增高和高灌注有关,这些损害部分为可逆性损害,如果长期酗酒可导致潜在的脑功能障碍,包括脑萎缩、脑白质损害及微血管病变,多为不可逆改变。


鉴别诊断:(1)自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)亦可表现为精神行为异常、认知功能障碍、癫痫发作等。其中GAD65、LGI1和接触素相关蛋白样蛋白2阳性患者发生慢性局灶性癫痫发生率较高,而癫痫持续状态与NMDAR、GABA-B和GABA-A相关。本患者曾两次腰穿检查血、CSF自身免疫性脑炎抗体均阴性,未给于激素及免疫球蛋白冲击等治疗,复查DWI提示双侧海马高信号较前好转,故不支持。(2)单纯疱疹病毒性脑炎是一种由1型单纯疱疹病毒(HSV-1)或2型单纯疱疹病毒(HSV-2)引起的局灶性或弥漫性脑功能障碍的急性或亚急性疾病。临床特征包括发热、头痛、癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍及局灶性神经功能障碍等。头部MRI可表现为海马及颞叶内侧等边缘叶出血坏死改变。根据该患者的影像学表现及相应的脑脊液检查,可基本排除该疾病。


SESA综合征患者对抗癫痫药物反应良好,但合并癫痫者易复发,故抗癫痫药物需要长期应用,且癫痫持续状态发生风险较高,急性期需要重症监护病房管理。目前使用的药物包括苯妥英钠、丙戊酸钠、苯二氮卓类,以及新型抗癫痫药物左乙拉西坦和拉考沙胺等。本例患者使用抗癫痫药物治疗后,抽搐症状得到控制,认知功能障碍较前明显好转。

 

综上所述,SESA综合征在临床中较为罕见,目前对该病认识不足,如急性起病,既往有酗酒史,表现为嗜睡、谵妄、意识混乱、激惹、认知及精神行为异常等症状,神经影像表现对称性海马、颞叶内侧异常高信号,伴皮质广泛脑萎缩/脑白质病变等,实验室等相关检查排除其他疾病,应识别SESA综合征可能。通过对临床上不断增多的新的病例的总结,期待更多的有关SESA综合征的病因及发病机制方面的研究。


来源:选自《中风与神经疾病杂志》2021年10月第38卷第10期

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