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脑干梗死后头颈部Holmes震颤1例报告

2022-01-07作者:论坛报沐雨综述
非原创 脑梗死

作者:溧阳市人民医院 史俊 周丽鹃 吴乐 吴丽娟 黄红伟


目前脑血管病诊疗关注的重点仍是急性期的诊治,对于急性期后患者的一些迟发性改变有些认识不足。Holmes震颤又名中脑震颤、红核震颤或丘脑震颤,是脑血管病后少见的运动障碍,在1889年由Benedikt首次报道,1904年由Holmes详细描述,是一种<4.5Hz的低频震颤,振幅较大,表现为静止性、意向性的震颤或姿势性震颤,通常在发病后1~24个月起病。Holmes震颤的病因包括头部的出血、缺血、创伤、肿瘤、代谢紊乱和感染,其中脑血管意外最常见,据Raina等对29例Holmes震颤的回顾性分析发现,脑血管意外占14例(48.3%)。现有的少数病例报告中,Holmes震颤多表现为肢体的震颤,表现为头颈部震颤的极少见,现就对1例近期收治的脑干梗死后头颈部Holmes震颤进行报道,并结合相关文献,探讨Holmes震颤的临床特征、病因和发病机制、鉴别诊断、治疗方法和预后,加强临床诊疗中对该疾病的认识。

  

1、病例资料

患者,男,72岁,因“头颈部不自主抖动1m”于2021年5月就诊。患者2m前因“言语不清伴视物成双1d”在我院住院,诊断为:脑干梗死,予阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀、丁苯酞治疗后病情好转出院,出院后仍继续服用以上药物,未服用其他药物。出院1m后患者渐渐出现头颈部不自主抖动,白天明显,晚上睡眠后可明显减轻,持续抖动1m后再次来我院就诊。

 

既往史:有“高血压”病史,平时血压控制尚可。个人史:无吸烟嗜好。饮酒约100 g/d,40余年,已戒酒3 y。无化学毒物接触史。家族史:无家族遗传疾病,直系亲属均无震颤疾病。

 

体格检查:体温36.7℃,心率66次/min,呼吸16次/min,血压142/82 mmHg。心肺检查无异常。神经系统检查:头颈部静止性震颤,构音障碍,左眼内收稍受限,右眼内收、外展部分受限,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射减退,四肢肌力、肌张力正常,双侧肱二头肌、肱三头肌反射、桡骨膜反射正常,双侧膝腱跟腱反射正常,双侧Babins-ki征阴性,脑膜刺激征阴性,肢体痛温觉正常,关节位置觉、音叉震动觉正常,左侧指鼻及跟膝腱试验欠稳准,闭目难立征阳性。

 

辅助检查:血常规、肝肾功能、血脂、甲状腺功能、风湿3项、传染病4项检查未见明显异常。空腹血糖6.30 mmol/L,糖化血红蛋白6.8%。2021年3月头部磁共振平扫及血管检查为:脑干急性梗死(见图1),脑萎缩、脑白质变性,颅内多发缺血灶,左侧小脑半球多发小软化灶,左侧大脑后动脉P2-3段节段性狭窄。患者头部持续抖动,不能配合复查头部磁共振,考虑患者为继发于中脑损伤的Holmes震颤,诊断为:Holmes震颤,脑干梗死恢复期,高血压2级(很高危)。先予苯海索每次2 mg,每日2次口服,效果不佳,调整使用美多巴1/2片每次,每日3次口服,抖动仍未见明显好转,后加用氯硝西泮1 mg每次,每日2次口服,抖动明显减轻,但患者头晕不适,不能站立起床。现治疗方案为美多巴1/2片每次,每日3次口服,氯硝西泮每日1 mg口服,患者抖动稍有改善。

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2、讨论

2.1

临床特征



Holmes震颤常在颅脑损伤后1~24个月内发生,儿童至老年人均可发病,但多见于成年人,不具有明显的性别差异。在发作形式上,多表现为累及单侧上肢,也可表现为累及双侧上肢、单侧上下肢及双侧上下肢,累及头颈部的少见。震颤的频率在3~5Hz,幅度较大,经常因意向性运动而加剧,不能被自我控制,在睡眠时减轻或消失。震颤通常不会单独出现,常伴有偏瘫、动眼神经损伤、共济失调等症状。在影像学上,大部分Holmes震颤患者的头部影像学检查可见到颅内病灶,表现为孤立性病灶和多发性病灶,好发部位为中脑、丘脑和小脑。

 

2.2

病因和发病机制



Holmes震颤的病因复杂,其发病主要与结构和代谢性损伤的部位相关。Remy等对6例Holmes震颤患者进行[18F]氟多巴标记的正电子发射计算机断层扫描(PECT)显示尾状核和壳核的多巴胺再摄取减少,且这6例患者左旋多巴治疗有效。Sung等对1例左侧丘脑出血后发生Holmes震颤患者进行脑99mTRODAT-1(99m锝标记的托烷衍生物)单光子发射计算机断层扫描(SPECT)显示以左侧更明显的纹状体示踪剂摄取减少。更确切的临床病理研究表明Holmes震颤患者有同侧齿状核或小脑上脚病变或对侧下橄榄病变。Joutsa等对36个引起Holmes震颤的病灶进行病变网络映射技术分析显示所有病变部位都与红核、丘脑、苍白球和小脑的共同脑回路相连。基于这些不同的研究证据,现在认为Holmes震颤可能需同时累及黑质-纹状体回路和小脑-丘脑-皮质或齿状核-红核-橄榄通路,推测可能正是因为Holmes震颤需同时累及双通路,导致临床发病较少。

 

2.3

鉴别诊断



Holmes震颤需要与其他常见的震颤性疾病相鉴别:

  1. 帕金森震颤:主要发生在休息时的静止性震颤,起病时不对称,频率为4~6Hz,见于四肢远端。震颤通常首先表现在手和手指,如屈伸、旋前、旋后,累及腿部时常表现为踝关节的屈伸运动,还可能有嘴唇和下颌震颤。震颤不能被自我抑制,在肢体变化动作后,震颤可以延迟2s以上重新出现。

  2. 原发性震颤:是一种进行性疾病,大多具有遗传性,为常染色显性传播,常在成年后发病,为缓慢进行的姿势性震颤,其典型形式主要为双手对称性震颤,也可累及头部、下巴、舌头、躯干和下肢等部位,震颤频率为4~12Hz,精神压力大时会加重,大部分患者饮酒后可短暂改善,晚期时会表现出意向性震颤和串联步态受损。

  3. 药物性震颤:国内常见的可导致震颤的药物包括抗精神病药、多巴胺消耗药、三环类抗抑郁药、锂剂和抗癫痫药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、抗心律失常药、抗菌药、支气管扩张药、胃肠道药物、免疫抑制剂/免疫调节剂、激素、滥用药物(酒精、尼古丁)等。这类震颤通常之前有明确的用药史,大部分在停止用药后可改善或消失。

 

2.4

治疗方法和预后



除极少部分患者震颤可能在发病后1y内自行减轻或消失外,多数Holmes震颤患者会持续剧烈的颤抖,其治疗方法主要分为内科和外科治疗。内科治疗上,左旋多巴、多巴胺受体激动剂、氯硝西泮、抗癫痫药物、抗胆碱能药物、普萘洛尔等都被尝试过,不同患者间差异较大,总体效果不佳。现报道中使用较多的是左旋多巴,在部分患者中效果明显。氯硝西泮也可明显减轻患者的震颤症状,但其镇静作用会影响部分患者生活。Liou等对1例小脑肿瘤所致Holmes震颤的年轻患者使用了每日38mg的大剂量苯海索,效果明显,但高剂量苯海索副作用很大。

 

外科治疗方式主要是深部脑刺激(deep brain stimulation,DBS),部位包括丘脑腹中间核、丘脑底核、苍白球,也可选用丘脑或苍白球切开术,现报道的外科手术治疗效果均较好。

 

综上所述,Holmes震颤是一种症状性震颤,对于头部损伤的患者尤其是脑血管病患者迟发性出现震颤症状时,我们应考虑到Holmes震颤的可能性,在治疗过程中可先考虑多种内科方案,当不能达到满意效果时进一步考虑外科方案。


来源:《中风与神经疾病杂志》2021年8月第38卷第8期

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