AIP分为2种亚型，1型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis, LPSP)，是IgG4相关多器官疾病在胰腺的表现；2型为特发性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct centric pancreatitis, IDCP)，与IgG4无明显关联。

影像学检查是AIP诊断的基石，增强CT、增强MRI、MRCP是诊断AIP的重要方法。AIP在增强CT和增强MRI的典型表现为胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”外观，实质期可见低强化的包膜样边缘，称“胶囊征”，胰腺实质呈斑点状增强和延迟强化；也可表现为胰腺局灶性肿块，可见“导管穿行征”；少数AIP表现为多灶性病变。AIP在MRCP的典型表现为主胰管较长（超过1/3）或多处的狭窄、上游无明显扩张（胰管直径<5 mm），不十分典型的改变为局灶性或多灶性的狭窄、上游无明显扩张。此外，PET-CT可用于评估其他器官受累情况。

血清IgG4是诊断1型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实验室检查方法。1型AIP患者60%~90%血清IgG4水平升高，但7%~10%的胰腺癌患者也有IgG4升高。如以血清IgG4水平升高2倍鉴别AIP和胰腺癌，特异度可提高至98%。2型AIP患者血清IgG4水平一般不升高。

超声内镜（EUS）可获取组织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断，是AIP重要的诊断方法。EUS引导下细针抽吸（EUS-guided fine needle aspiration, EUS-FNA）细胞学检查所得标本量少，对AIP的诊断灵敏度较低、特异度较高，主要用于与胰腺癌的鉴别诊断。对于影像学和实验诊断学疑似诊断AIP的患者，推荐首选通过细针穿刺活检（EUS-guided fine needle biopsy, EUS-FNB）获取组织病理学样本。

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》提出了符合我国国情、注重实用的AIP诊断标准：

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临床工作中先行影像学检查，如有典型的影像学表现，且有实验室检查和（或）胰腺外器官受累支持，即可初步诊断为AIP（A组）。如典型的影像学表现、实验室检查或胰腺外器官受累仅有其一，建议采取EUS-FNB/FNA获取组织样本诊断AIP（B组），或排除胰腺恶性肿瘤后行诊断性糖皮质激素治疗，如治疗效果显著则支持AIP诊断（C组）。诊断性糖皮质激素治疗疗程不长于2周，之后复查影像学判断胰腺或胰腺外病变改善情况。如患者接受外科手术治疗，术后病理符合AIP典型表现，也可诊断AIP（B组）。

AIP的治疗应重视个体化，治疗目标是减轻炎症、维持缓解、保护脏器功能，并尽量减少治疗相关的不良反应。AIP的治疗分为诱导缓解、维持治疗以及病情复发后的治疗。

口服糖皮质激素是AIP首选的诱导缓解治疗药物，可予以泼尼松30~40 mg/d，或按照0.6 mg/(kg·d) 选择剂量，病情缓解后逐渐减量。一般在起始剂量治疗24周后进行评估，如临床症状、实验室检查和影像学征象显著缓解可逐渐减量，以每12周减少5 mg为宜。

对胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍超过正常值2倍以上的AIP患者，推荐以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。多采用泼尼松5~10 mg/d、维持6个月~3年的方案。对1型AIP患者，建议在病程中通过影像学检查与血清IgG4动态评估疾病的活动度。

AIP复发率较高，对病情复发的AIP患者，建议再次予以糖皮质激素治疗。大多数复发的患者可通过再次使用初始治疗剂量的糖皮质激素获得缓解，必要时可增加糖皮质激素剂量，或通过延长治疗疗程而更好地控制病情。

对糖皮质激素治疗无效、减量或停药后反复复发的AIP患者联合应用免疫抑制剂或换用生物制剂。常见免疫抑制剂包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺和来氟米特等。对于生物制剂，多项研究表明利妥昔单抗治疗对糖皮质激素耐药或依赖的AIP患者有效。

应重视AIP患者的长期随访，关注其复发、胰腺内外分泌功能不全、胰管结石以及肿瘤的风险。对存在胰腺外分泌功能不全的AIP患者，建议给予胰酶替代治疗。

课后练习题

• 欢迎在留言区写下您的答案或提出您对于胰腺疾病诊疗的疑问，本次活动期间积极互动的老师，将有机会获得惊喜礼物！

1. 下列哪些表现支持AIP诊断？（多选）

1. IgG4升高>2倍

2.  胶囊征

3.  主胰管狭窄、上游无扩张

4. 硬化性胆管炎、腹膜后纤维化

2. AIP的治疗药物首选？分为哪几个阶段？（问答）

下期预告

【鼓楼心法⑥】胰腺假性囊肿内镜规范化诊治

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