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“糖尿病”与“慢性格林巴利综合征”

2018-03-22作者：复旦大学附属华山医院神经内科资讯

其他神经疾病

周围神经病组龚凌云

病房，某日午时，同事带来他老乡，手中持着一大摞外地医院检查资料，详细查看后，大致情况如下：男性患者，二月前出现四肢远端麻木，起病一周，下肢感无力，初能独自行走；一月后需人搀扶，蹲下站立困难，上肢抬举费力；麻木逐渐上升，下肢至膝、上肢及肘。尿便正常。既往糖尿病史5年，口服降糖药治疗，糖化血红蛋白6.5mmmol/l。体检:四肢腱反射未引出，上臂肌力3级，上肢远端4级；下肢近端肌力3级，远端4级；手腕及足踝以远针刺觉减退。双侧骨间肌萎缩。余体征正常。血检各项生化、维生素、肿瘤抗体、甲状腺功能、风湿、血液相关指标均正常。肌电图提示神经源性损害。腰穿蛋白1g/L,细胞数2*10⁶/L。院外考虑糖尿病周围神经病（DPN）。控制血糖、修复神经、改善微循环治疗后症状仍在加重。

显然，从其临床特点分析，患者为一例慢性远近端均受累的周围神经病，感觉运动神经髓鞘及轴索均受累，近端更重。分析其病因，虽该患者有糖尿病（DM）病史，病史中有二点不符DPN之处：1.病程进展快速2.脑脊液蛋白细胞分离。故而更倾向：慢性炎症脱髓鞘性周围神经病（CIDP），即以往俗称的慢性格林巴利综合征。我院给予复查肌电图提示：四肢感觉运动神经脱髓鞘并轴索损害，双侧正中、尺神经可见非嵌压部位波形离散及部分传导阻滞，F波波形离散、传导速度减慢。确诊“1.CIDP 2.2型糖尿病”。入院后予丙种免疫球蛋白冲击治疗，辅以B族维生素、控制血糖、肢体功能训练等治疗。二月后同事反馈，该老乡肢体功能明显恢复，日常生活已无受限。

50%的糖尿病患者可伴发各类周围神经病，统称为糖尿病周围神经病（DPN）。DPN可出现在诊断DM前。其中超过80%的DPN呈长度依赖远端多发性轴索型周围神经病。DPN的早期症状表现为远端感觉异常；远端腱反射（踝）消失等。故而，外院考虑此病例为糖尿病周围神经病亦在情理之中。

1975年，梅奥医学中心的PeterJ.Dyck博士就提出过：糖尿病患者可出现类似CIDP的周围神经病，DPN与CIDP这两种疾病可能存在相似的发病机制。四十年后,CIDP和糖尿病之间的联系仍在探讨。9%的糖尿病患者可伴发CIDP，在50岁以上的患者中尤为多见。糖尿病患CIDP比非糖尿病者高11倍。

DM患者诊断CIDP具有一定的挑战性：1. 脑脊液蛋白细胞分离，无法用单纯的DPN解释;2.糖尿病患者伴发CIDP往往具有更广泛的轴索损害，叠加的轴索损伤掩盖了CIDP基本的脱髓鞘电生理学特性。

多项临床研究表明,CIDP合并糖尿病患者免疫治疗有效，但疗效不及单纯CIDP患者。丙种球蛋白可以在严重疾病状态优先选择，疗效不佳或进展可考虑血浆置换，激素获益不大且影响血糖代谢，不做常规推荐。

严谨完善的临床、实验室和电生理检查可更加准确地把CIDP从糖尿病周围神经病中识别出来。

【参考文献】Broil V， Blanchette CM et. The dilemma of diabetes in chronic

inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Diabetes Complications. 2016 Sep-Oct;30(7):1401-7

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