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一、病史简介
男性，64岁，上海人，2023-08-25入住中山医院感染病科。
主诉：咳嗽咳痰1月，发热3周。
现病史：
2023-07 无诱因下出现咳嗽、咳白黏痰，持续半月余，无发热，未就医。
2023-08-04 发热，Tmax 37.6 ℃，自测新冠抗原阴性，就诊于上海市某区级医院急诊，予环丙沙星抗感染9天，发热、咳嗽未好转，Tmax 37.8~38.2 ℃。
2023-08-11 入住该医院，查血常规WBC 8.08×10^9/L，N 64.4%，CRP 33.2 mg/L，PCT 0.05 ng/ml。甲乙流、呼吸道合胞病毒、新冠病毒核酸阴性，G试验、GM试验阴性，自身抗体阴性。08-11胸部CT：右肺中叶磨玻璃小结节（未见影像）；肺功能正常，支气管舒张试验阴性。先后予拉氧头孢（3天）、多西环素（4天）、哌拉西林/他唑巴坦（4天）抗感染，未好转。08-18起加用甲泼尼龙40 mg qd抗炎3天，体温转平、咳嗽好转，停用激素后再次发热，Tmax 38.1 ℃。
2023-08-21 痰mNGS：检出副流感嗜血杆菌（核酸序列数6857）、缓症链球菌（核酸序列数4359）；复查胸部CT：右肺中叶磨玻璃小结节，与08-11片相仿；予莫西沙星0.4 g qd口服抗感染，仍有发热、咳嗽咳白痰。2023-08-24就诊于我科门诊，为明确发热、咳嗽咳痰原因收入中山医院感染病科。
既往史：高血压史30年，血压控制可；否认糖尿病。
二、入院检查（2023-08-25）
【体格检查】
T 37.6℃ P 100次/分 R 20次/分 BP 135/90 mmHg
神清，精神可，全身皮肤及黏膜无黄染，未见皮疹及出血点。双肺听诊呼吸音清，心率100次/分，律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛。神经系统检查无殊。
【实验室检查】
血常规：WBC 10.39×10^9/L，N 80.7%，Hb 112 g/L，PLT 386×10^9/L；
炎症标志物：hs-CRP 198 mg/L，ESR＞120 mm/H，PCT 0.06 ng/ml；
肝肾功能：ALT/AST 76/92 U/L，LDH 229 U/L，白蛋白 38g/L, sCr 76μmol/L；
粪常规及尿常规（-）；
甲乙型流感病毒、新冠病毒核酸（-）；
T-SPOT A/B ： 46/14（阴性对照/阳性对照: 0/82）；隐球菌荚膜抗原、G试验、GM试验、EBV-DNA、CMV-DNA均阴性；
细胞免疫：CD4淋巴细胞计数 501 cells/μL，CD4/CD8 1.5；
免疫固定电泳、肿瘤标志物、自身抗体、甲状腺功能（-）；
涂片找细菌、真菌、抗酸杆菌（-），痰Xpert.RIF/MTB（-）。
【辅助检查】
2023-08-25 心电图：正常心电图。
2023-08-25 心超：未见赘生物。
2023-08-25 胸部CT：两肺少许慢性炎症。气管及双侧支气管壁增厚伴钙化，淀粉样变性待排。腹盆CT：胆囊结石，慢性胆囊炎；左肾囊肿。前列腺钙化灶。
三、临床分析
患者老年男性，咳嗽咳痰1月，发热3周，PCT正常，WBC、CRP升高，外院先后使用多种广谱抗感染药物效果欠佳，使用糖皮质激素似乎有效，综合目前资料，诊断和鉴别诊断考虑如下：
感染性发热：痰mNGS仅检出呼吸道定植菌，经验性抗感染治疗无效，常见的细菌性感染可能性小，但不除外有隐匿的感染灶，如感染性心内膜炎、深部脏器脓肿、化脓性脊柱炎等，可完善心超、腹盆CT、脊柱CT或MRI等检查。病程已1月，甲乙流、呼吸道合胞病毒、新冠病毒核酸阴性，病毒性感染可能性也较小，但不能完全除外，可完善血mNGS以排查。此外，入院时T-SPOT明显升高，需积极排查活动性结核，完善相关检查。
风湿免疫系统疾病引起发热：炎症指标升高，多种抗生素经验性抗感染无效而激素治疗有效，需首先考虑非感染性发热，尤其是风湿免疫系统疾病，比如ANCA相关性血管炎、巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。虽然入院自身抗体阴性，但也不能除外上述疾病，必要时可行PET/CT。
血液系统疾病引起发热：其他的非感染性发热如白血病、淋巴瘤等血液系统肿瘤也必须纳入考虑，积极排查，应完善骨髓穿刺+活检、PET/CT，根据PET/CT结果，必要时进一步行糖代谢异常增高病灶活检。
四、进一步检查、诊治过程和治疗反应
2023-08-28 风湿科会诊，建议行支气管镜灌洗、活检协助排查感染并明确病理。患者对支气管镜顾虑大，拒绝检查。
2023-08-29 考虑为复发性多软骨炎可能大，追问病史，否认视力模糊、鼻部、耳廓疼痛，进一步完善眼耳鼻喉相关系统评估：眼底检查：白内障，右眼眼底病变，建议2周后随访；纯音测听、电子喉镜无殊；电子耳镜：右侧外耳道洁，鼓膜完整，标志可；左侧外耳道骨性段前壁见隆起，鼓膜表面见发丝样物，予部分清理，所见鼓膜未见明显穿孔。无眼耳鼻喉及肾脏累及依据。完善骨髓穿刺+活检，骨髓流式及初步病理阴性。
2023-08-29 血培养（08-25采样）：阴性。
2023-08-29 起加用甲泼尼龙40 mg qd抗炎，辅以补钙、护胃等治疗，停左氧氟沙星、阿米卡星，改异烟肼0.3 g qd预防性抗结核。患者体温转平，咳嗽逐步好转。
2023-08-30 痰mNGS（08-28采样）：检出口腔定植菌。
2023-09-01 随访WBC 8.92×10^9/L，N 68%，hs-CRP 49.3 mg/L，ESR ＞120 mm/H，PCT 0.03 ng/ml；较入院时好转，予出院。嘱出院后口服甲泼尼龙32 mg qd，一周后减量至28 mg qd，两周后减量至24 mg qd，门诊随访。
出院后随访
2023-09-04 骨髓正式病理：未见肿瘤依据。
2023-09-18 随访胸部CT：气管及左右主气管壁增厚伴钙化，冠脉部分钙化灶，总体较前23-8-25相仿；血常规WBC 13.78×10^9/L，N 75.4%，hs-CRP 68.5 mg/L，ESR 8 mm/H，PCT 0.02 ng/ml。
2023-09-23 体温最高37.3 ℃，风湿科门诊就诊调整抗炎方案：醋酸泼尼松30 mg qd+托法替布5 mg bid。
2023-10-09 仍诉低热，随访血常规WBC 14.52×10^9/L，N 65.4%，hs-CRP 42.2 mg/L，ESR 22 mm/H，PCT 0.02 ng/ml，风湿科门诊调整抗炎方案为：醋酸泼尼松30 mg qd+托法替布5 mg bid+甲氨蝶呤10 mg qw，体温转平，咳嗽进一步好转。门诊持续随访中。
五、最后诊断与诊断依据
最后诊断：发热：复发性多软骨炎可能大
诊断依据：64岁男性，亚急性起病，发热、咳嗽咳痰，血常规WBC、ESR、CRP升高，PET/CT见炎性病变累及环状软骨、气管、左右支气管至段支气管开口、纵隔及双侧锁骨区淋巴结，多种广谱抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗后发热及咳嗽咳痰好转，炎症标志物下降，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后症状进一步好转，考虑复发性多软骨炎可能大。
六、经验与体会
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）是一种发病机制不明的自身免疫性疾病，主要侵犯软骨及各种富含黏多糖的组织，可累及全身多系统及器官，如耳软骨、鼻软骨、关节、喉或气管及支气管软骨、眼、心血管、皮肤、肾脏，进而引发耳软骨炎、鼻软骨炎、多关节炎、喉炎、气管及支气管软骨炎等。发热是RP最常见的全身非特异性症状，临床表现多变，如咳嗽咳痰，耳廓疼痛，听力下降，鼻梁塌陷，视力下降，关节疼痛，蛋白尿等。一半以上的患者在起病时有咳嗽咳痰等呼吸道症状，且经常伴发呼吸道感染，如不能及时诊断和治疗，气管及支气管炎症加剧，可出现气管狭窄、塌陷、通气功能障碍等严重的并发症。本案例患者以发热、咳嗽咳痰起病，外院痰mNGS阴性，广谱抗生素无效，收入我院后，结合病史及PET/CT表现考虑诊断为RP，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗效果显著，发热、咳嗽咳痰明显改善。
由于RP临床表现不典型，故经常被漏诊或误诊。McAdam诊断标准包括对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎，鼻软骨炎，眼炎，呼吸道软骨炎，耳蜗或前庭功能障碍。符合上述标准3条或以上者可明确诊断为RP。但由于不是所有患者都有条件进行有创检查活检，故RP往往是综合临床表现、影像学检查、血清学检查等得到临床诊断。传统的影像学检查如胸部CT通常可见气管及支气管弥漫性增厚及钙化，管腔狭窄，支气管镜下可见气管、支气管黏膜充血水肿，软骨环肿胀，疾病晚期可有气道塌陷。PET/CT应用于RP的诊断及病情活动性监测，具有灵敏、无创等优势，可以在疾病的早期发现糖代谢异常增高病灶，进而指导临床诊断。本案例患者PET/CT见炎性病变累及环状软骨、气管、左右支气管至段支气管开口，影像学表现非常典型，大力协助了RP的诊断，患者得以针对性治疗，发热及咳嗽咳痰缓解，也避免了气道塌陷、狭窄、通气功能障碍等并发症。近年来，我科已通过PET/CT早期诊断了6例RP，并取得了不错的疗效。
RP的药物治疗通常需根据疾病的严重程度及器官累及情况决定。仅累及鼻、外耳或关节的轻症患者可使用非甾体抗炎药。如累及气道、心血管、肾脏等重要脏器，需要使用糖皮质激素，可联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂或生物制剂。本案例患者使用糖皮质激素一开始有效，随后发热有反跳，加用托法替布、甲氨蝶呤抗炎，未再发热，咳嗽进一步好转。
作者：蔡思诗 金文婷 马玉燕
审阅：胡必杰 潘珏
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