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凝血功能障碍性疾病指遗传或获得性的凝血及纤维蛋白溶解机制缺陷或抗凝机制异常的一类疾病。妇科恶性肿瘤患者手术出血风险较大，合并凝血功能障碍性疾病时风险进一步增加。
疾病分类
凝血功能障碍性疾病可以分为遗传性和获得性两大类，按照病理生理过程可分为以下几类。
主要包括重症肝病和长期使用广谱抗生素或口服抗凝剂导致的维生素K依赖的凝血因子缺乏。
遗传性因素最多见的是血友病A（Ⅷ因子缺乏）和血友病B（Ⅸ因子缺乏）。
[ 纤维蛋白（原）溶解亢进 ]
包括手术挤压子宫或卵巢导致纤溶酶原激活物释放入血或抗纤溶酶活性降低（如恶性肿瘤，肝病）所导致的纤溶亢进、弥散性血管内凝血（DIC）、各种血栓性疾病。
多见于妊娠、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、淋巴瘤、抗磷脂抗体异常及重症肝病患者。
原发性少见，几乎为50岁以上患者，常无明显诱因。
临床表现及诊断
凝血功能障碍患者主要表现为异常及广泛的出血倾向，并以肌肉、关节和内脏出血为主，也可伴有皮肤黏膜出血。在出血时间上，该类患者可能出现延迟出血，局部压迫和药物止血效果差，但输血或血制品效果显著。
一般使用凝血常规检查筛查出血倾向。
1.凝血因子促凝活性测定：是目前诊断血友病最常用的方法。
2.血浆纤维蛋白原（Fibrinogen，Fg）测定：原发性Fg减少较罕见，为常染色体隐性基因遗传病，继发性减少见于各种原因导致的纤溶或严重肝实质损害。
3.凝血酶-抗凝血酶复合物测定：反映凝血酶活性，增高可见于DIC、深静脉血栓形成、脑梗死及心肌梗死。
4.t-PA测定：增高表明纤溶亢进。
5.血浆纤溶酶原活性测定：减低表明纤溶活性增高。
6.血浆鱼精蛋白副凝固试验（又称3P试验）：常用于筛查DIC，阳性结果见于DIC的早中期、血栓性疾病、溶栓治疗期等；阴性结果见于正常人、DIC晚期。此试验特异性强，敏感性差，假阴性率较高。
围术期预防与治疗
一级护理，签署病情告知书，避免创伤及剧烈活动；注意使用软毛牙刷，预防便秘。
避免肌内及皮下注射；尽量避免腰麻、硬膜外麻醉。
避免不必要的手术治疗，恶性肿瘤患者尽量选择放化疗等等效治疗。
需要手术医师、麻醉医师、血液科医师、血管外科及ICU医师对患者病情进行多学科会诊。
制定麻醉及围手术期的处理方案，并指导某些药物是否停药或替代用药方案。
继发性凝血障碍者应先去除原发病因，原发性凝血障碍者应补充维生素K或相应的凝血因子。
急诊手术要求术前血红蛋白补充80g/L以上，或血细胞比容在0.30以上；
老年或动脉硬化者术前血红蛋白应维持在100g/L水平，防止术中出血引起重要器官缺血；
慢性贫血者因已适应并具有代偿功能，血红蛋白在60g/L水平也能耐受一般手术。
术中妇科肿瘤专科处理
骨盆漏斗韧带、子宫韧带等结扎需注意，其余部位止血应彻底，极少量出血可考虑使用吸收性明胶海绵等物理材料压迫、填塞。
常规留置盆腔引流管，应注意引流管末端为圆钝形，避免自行修剪引流管，避免因刮擦组织引起出血。
脂肪层较肥厚或肉眼见易出血者，应留置皮下引流管，选取10~12号脑室引流管，外接负压，术后使用密封膜覆盖伤口并行腹部加压包扎。
小结
凝血功能障碍疾病分原发性及继发性。
针对合并凝血功能障碍疾病的妇科肿瘤患者，围术期应在做好宣教和护理，MDT的前提下选择合适的手术时机及手术方式。
上期文章链接：血小板减少患者的围手术期处理丨妇科肿瘤“逸仙”经验
上期文末练习答案： AD
本期练习：
1.选择题：
血浆纤维蛋白原降低常见于下列哪种情况：
A.感染
B.风湿疾病活动期
C.月经期
D.肝实质损害
E.恶性肿瘤
2.判断题：
3P试验阴性可排除DIC状态。
答案将于下期公布
作者 | 中山大学孙逸仙纪念医院 刘昀昀
审阅 | 中山大学孙逸仙纪念医院 林仲秋 王丽娟
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