【概述】

轻型病例与日后成人的退行关节炎有关。半数的成年妇女所患的退行性关节炎是继发于髋关节发育不良。

【病因】

发育性髋关节发育不良为多因素的遗传，常见于臀位产的新生儿，每有关节松弛，女孩多见。

可能与常染色体显性遗传有关联，关节囊松弛也是发病因素，生后的襁褓与伸髋体位和种族均是发病因素。

关节脱位和半脱位促使髋臼发育不良，延迟治疗则会有残存异常改变，最终发生退行性关节炎。

【病理】

1.髋臼浅；

2.臼盂唇肥大；

3.圆韧带拉长，肥厚间或消失；

4.股骨头发育不圆，玻璃软骨关节面薄，变窄。

5.股骨颈前倾角加大；

6.股骨颈干角大于正常；

7.股骨头和髋臼关系失常；

8.髋臼下方的横韧带升高；

9.臼内纤维脂肪垫增生；

10.关节囊拉长，变形。

【临床表现】

随婴儿生长发育其表现各有不同。

1.新生儿髋关节稳定性差，第一周后50%查不出。

2.数周后关节发僵和肢体短缩等日益明显。

3.髋关节外展受限和患侧肢体短缩。

4.双侧髋脱位有的双下肢可等长，但步态摇摆，腰椎生理前突加大。

5.髋关节弹响和大腿皮纹不对称。

6.对检查结果要详加记录。各项检查记录对病人的治疗和评定医师有无漏诊都很重要。

【诊断和鉴别诊断】

1、早期诊断

是治疗成功的关键。

2、Barlow和Ortolani法检查髋关节

检查手法要轻柔，Barlow法是将髋屈曲和内收后轻向外后压，视能否使股骨头脱出臼外；Ortolani法系指向后脱出的股骨在外展位即可复位并有弹响。简言之，Ortolani是试验髋关节的可否复位；而Barlow法是试验髋关节的易脱位性。

3、X线照片

随病儿年龄增长，对诊断的重要性加大。生后2～3个月，X线片已很可靠，从病侧与健侧的髂骨下端画一水平线，再从髋臼外上缘沿臼画线与水平线相交描出髋臼指数(AI)，正常的小婴儿AI小于30°，凡增加到30°～40°之间的则为可疑，超过40°的则为不正常。髋关节半脱和全脱位时，股骨的干骺端外移到经髋臼外缘的垂直线以外。

4、超声波检查

有效性取决于检查者的技巧和经验。检查只对体征可疑，但已经脱位和监测治疗效果时有用。若髋关节不稳定，则无超声波检查的必要。

5、化脓性关节炎所致的髋关节脱位

多为婴幼儿，有急性炎症表现和病史，髋内翻也会造成臀外展肌无力的鸭步，但X线照片可协助确诊。

【治疗方案及原则】

1、治疗本病的目标

①及早诊断整复脱位；

②预防股骨头骺发生缺血性坏死；

③矫正残留的发育不良。

2、生后到6个月

是理想治疗时间。本年龄组最初宜使用外展支具，如Pavlik吊带。应定期复查，以确定支具位置和姿势是否妥当。3～4周仍不能复位则应放弃本法。改用闭合或手术复位。

3、6～18个月

此年龄组多数DDH可经手法复位，然后以髋人字石膏固定。

是否需要牵引很多作者不主张用，若计划手法复位而髋关节较僵硬的，牵引可能有益。

计划手法和可能手术复位的应取得家长书面同意。如手法复位失败则应手术复位，复位不甚满意或治疗方法难于确定的宜行关节造影。

4、18～30个月

多需手术复位，偶尔有个别所谓的松弛性脱位病儿可还用手法复位。如脱位的关节很僵，则需按照30个月以上的病儿增加股骨短缩截骨术。

切开复位的同时可加用Salter或Pemberton骨盆截骨术。增加骨盆截骨术可改善疗效并省去日后的再次手术。

切开复位：是手术治疗中最困难的一步。骨盆截骨相对简单，切开复位需要充分显露，仔细剥离以减少缺血性坏死的危险。同时应做到使髋关节中心复位。影响复位因素有肥大的圆韧带，臼内的纤维脂肪垫、盂唇、髂腰肌腱和横韧带等均应逐一解决。

髂腰肌腱：压在关节囊前方，必须松解。

关节囊紧缩：T形切开关节囊彻底解决狭窄和粘连，然后重叠缝合。

横韧带：靠近髋臼，如不松解影响股骨头彻底中心复位。

脂肪垫：位于臼底的纤维脂肪组织，应予清除。

圆韧带：拉长，有时肥大，多需切除，经此韧带的血运很少，可不必顾虑。

盂唇：内翻或较肥大，应予外翻而不必切除，股骨头复位后，盂唇回复原位并可塑形成正常的盂唇。这对稳定髋关节和使关节耐用是重要的。

在切开复位的同时如何选择骨盆或股骨上端截骨术取决于局部病理变化、和术者的经验。

股骨截骨术：较大儿童常需行股骨短缩截骨；股骨近端内翻截骨术宜降低颈干角20°左右；去旋转截骨术最好限于20°以内。因髋臼发育不良是个突出变化。

Salter骨盆截骨术：适于单侧轻、中等度的髋臼发育不良，操作较简单，危险少，疗效好。

Pemberton关节囊周围截骨术：很多情况下都可使用，双侧髋脱位时也可采用，不影响骨盆的形状和稳定，矫正效果明显而且有时不需要内固定。

术后护理　：要根据所用疗法而定。如采用手法或手术复位并同时行截骨术的至少需髋“人”字石膏固定6周。

【预后】

越早诊治，最终疗效越好，并发于畸胎型和多关节挛缩的病例预后较差。