可逆性脑血管收缩综合征（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome ，RCVS）是一组相对少见的临床－影像综合征，1988年由Call和Fleming首次报告，主要临床特点为突发雷击样头痛（TCH），伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，典型的血管改变表现为颅内前后循环中等程度血管节段性、多灶性狭窄，类似“串珠样”改变，通常于发病后1～3个月内自行恢复正常，好发于20～50 岁女性患者。

病因病机

      虽然RCVS的确切发病率尚不明确，但其是无动脉瘤性SAH患者发生TCH的最常见原因。RCVS主要影响20～50岁（范围从9岁至76岁）的年轻和中年成人。女性更可能受到该病影响（2:1～10:1），且趋向于在五十多岁时出现，而男性常在三十几岁时发生。

      RCVS可见于多种临床情况或疾患，包括有妊娠和产后相关性疾患，多种药物和血液制品使用以及部分临床状态等，也可为原发性。一项多国联合研究显示：在RCVS患者中，女性患者和患有偏头痛者似乎更易发生颅内出血。颅内出血在RCVS患者中十分常见，且与更严重的临床症状谱相关。

      此项研究对连续89例RCVS患者的数据进行了前瞻性分析，其中8例发生于产后，46例使用过血管活性药物。使用了双变量和多变量统计测试法对出血组和无出血组患者进行了对比。结果显示，有30例（34%）患者至少发生了1种类型的颅内出血（5例发生于产后，12例使用过血管活性药物），包括皮层蛛网膜下腔出血（27例）、脑组织内出血（11例）、硬膜下出血（2例）。与无出血组患者相比，出血组患者的年龄较高（46.6岁 vs 41.6岁，P=0.049）且多为女性（90% vs 51%，P=0.0017）或偏头痛患者（43% vs 19%，P=0.022）。经多变量测试我们发现了RCVS出血的2个独立风险因子：性别为女性（比值比OR=4.05；95%置信区间CI 1.46-11.2）和患有偏头痛（OR=2.34；95%CI 1.06-5.18）。出血组患者在急性期发生持续性局灶神经功能障碍（30% vs 2%，P=0.0002）、脑梗塞（13% vs 2%，P=0.039）、可逆性后部脑病综合征（17% vs 3%，P=0.041）的风险和在研究6个月时还无法恢复正常功能的可能性（27% vs 0%，P＜0.0001）均较高。

临床表现

      头痛可以是RCVS的惟一症状，在大多数病例中这种头痛是非常剧烈的，并且多有诱发因素，如性行为、咳嗽、打喷嚏等。

      局灶性神经功能缺损和癫痫发作可以是多种形式，有些患者的症状类似于短暂性脑缺血发作，有些可出现类似偏头痛的先兆。

      持续的神经功能缺损可引起大脑部分区域的梗死，脑出血或蛛网膜下腔出血亦不少见，出现意识障碍和昏迷的情况则较为少见。

影像学表现

      有30%～70%最终确诊为RCVS患者的首次脑部CT或MRI检查结果为正常。因此，如果怀疑该诊断，应进行重复成像检查。血管造影方面的血管收缩变化可能延迟至首次霹雳样头痛后的3周才出现，并常常持续至头痛消失后。初次或后续脑成像研究的异常结果，包括皮质表面蛛网膜下腔出血（cSAH）、颅内出血（脑内或硬膜下、可逆性后部白质脑病综合征（PRES）和缺血性脑卒中。在2个最大病例系列中，cSAH是RCVS最常见的发现。其报告的出血性并发症发生率为30%～38%，其中，脑实质出血为12%～13%，并有2%的患者发现额外的硬膜下出血。脑室内出血也有报道。

诊断标准

国际头痛学会的诊断标准（Calabrese等，2007）

鉴别诊断

1. 偏头痛

      偏头痛是RCVS的另一种鉴别诊断，而其是否为RCVS的高危因素目前仍不清楚。此外，多种用于偏头痛急性期治疗（曲坦类药物，吲哚美辛）和预防性治疗（5-羟色胺能抗抑郁药）的药物，都可能引起或加剧RCVS的血管收缩。患有偏头痛的RCVS患者，通常描述其RCVS的复发性霹雳样头痛更为严重，而且完全不同于其平时的偏头痛。

2 动脉瘤破裂

      动脉瘤破裂是RCVS最致命的鉴别诊断，也是占所有SAH病因85%以上的非外伤性SAH的最常见原因。动脉瘤性SAH通常表现为单次性霹雳样头痛，而RCVS通常表现为复发性霹雳样头痛。相比较而言，动脉瘤性SAH所致的动脉血管收缩通常局限于破裂动脉瘤附近部位。

3. 颈动脉夹层

      通常被描述为霹雳样头痛的一种原因。最近的报告已经证实了颈动脉夹层和RCVS之间的关联。孤立性RCVS患者与这两种疾病并存患者的临床和影像学表现是相似的，但在两种疾病并存患者中，约75%的人会额外有颈部疼痛，而且其脑出血率也稍高。虽然RCVS和颈动脉夹层之间关联的潜在机制仍不清楚，但推测其有共同的遗传基础。

治疗与预后

      具有RCVS特点的患者需要早期识别并停用相关的血管活性药物，避免头痛诱因，镇痛，卧床休息，并观察病情变化。多数RCVS患者有自限病程，但是必须认识到的潜在严重症状。因此，这些策略对于无临床进展的患者，可能是适当的。钙通道拮抗剂如尼莫地平常可作为首选，其他钙通道拮抗剂如尼卡地平、维拉帕米等治疗RCVS 也有不少报道。

      推荐使用扑热息痛或阿片类药物对头痛进行简单的对症治疗。吲哚美辛和曲坦类药物应避免使用，因其可能会加剧或导致RCVS。癫痫发作时可应用抗癫痫药对症治疗，但不需长期应用。有临床进展的患者应入住重症监护病房，进行仔细的神经病学和血压监测。高血压应根据现行的急性卒中指南进行管理，应避免出现低血压，以防分水岭梗死恶化。

      大多数RCVS患者预后良好，一些患者可能会遗留有持续的神经功能缺陷，不过极少有患者因此死亡。迅速排除诱发因素可以预防疾病进展，因此早期识别非常重要，从而避免不必要的诊断性检查，并尽早给予患者适当的管理。

参考文献

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    Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Recognition and Treatment[J]. Curr Treat Options Neurol. 2017.

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来自：神经科学论坛