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作者：武丽娜 欧晓娟
门静脉高压症是一组由各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉，引起门静脉压力持续增高的症候群，主要表现为侧支循环开放，脾大伴脾功能亢进症，腹腔积液等。大约90%的门静脉高压由肝硬化所致，其余为非肝硬化性门静脉高压。虽然它们的临床表现基本相同，但不同类型门静脉高压的预后及治疗有很大区别。因此，正确诊断不同类型的门静脉高压对于后期治疗方案的制定至关重要。本次学习，我们将向大家介绍门静脉高压的分类和诊断思路。
我们在第二讲中简单介绍了这种分类方法（点击回顾→培训宝典②| 门脉高压的病理基础），该方法可以直观反映病变部位及临床特点，因而是最常用的分类方法。根据血流阻塞发生的部位对门静脉高压进行分类，将门静脉高压分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门静脉高压（表1）。
表1 各类型门静脉高压的常见病因
根据是否存在肝硬化，可将门静脉高压分为肝硬化性及非肝硬化性门静脉高压。
01
肝硬化性门静脉高压
肝硬化性门静脉高压临床特点是门静脉高压征象伴有明显的肝脏合成功能异常。
02
非肝硬化性门静脉高压
除肝硬化外，其他各种原因所导致的门静脉高压被通称为非肝硬化性门静脉高压，其临床特点是门静脉高压征象突出，但肝脏合成功能相对正常。
区域性门脉高压也称胰源性门静脉高压症，是由于胰腺炎、胰腺占位及胰腺切除术等胰腺疾病导致的脾静脉狭窄，进而引起局部出现门静脉高压，临床表现为胃静脉曲张及脾功能亢进。
对于临床疑诊门静脉高压的患者，首先应确定患者门静脉高压的诊断是否成立；其次进行门静脉高压的病因诊断，门静脉高压的病因多种多样，需要结合患者的病史、症状、体征、辅助检查等资料进行综合分析；最后，还要对门静脉高压进行评估，确定门静脉高压的具体分型，有条件的情况下还要评估门静脉高压的程度。
此前我们提到，PPG和HVPG是诊断门静脉高压的金标准。食管胃底静脉曲张或异位静脉曲张、门静脉高压导致出血或门-体分流是门静脉高压的特异性征象，可诊断门静脉高压。而腹水、脾大及脾功能亢进为门静脉高压的非特异性表现，不是门静脉高压的确诊依据。除此之外，第四讲中我们介绍了门静脉高压的无创诊断方法（点击回顾→培训宝典④| 门脉高压的无创诊断）。通过以上方法，基本可以明确门静脉高压的诊断。
如前所述，门静脉高压确诊后，可以简单地通过评估肝脏储备功能将门静脉高压分为肝硬化和非肝硬化门静脉高压。
01
病史、症状与体征
大多数肝硬化患者可能无明显症状，部分患者可表现为腹胀、乏力、纳差，还有一些患者可能以腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等失代偿性肝硬化表现就诊。
病史方面应注意询问患者的输血史，腹部手术史、饮酒史、毒物药物接触史、肝病家族史，并了解患者有无骨髓增殖性肿瘤、孕激素服用史等其他易栓因素。特别提出的是，药物性肝损害不仅可以引起肝细胞损伤，还可引起胆管、血管损伤，如门脉肝窦血管病(PSVD）、肝窦阻塞综合征（SOS）、布加综合征等，因此，用药史和毒物接触史应着重询问。
在体征上，肝后性门静脉高压的常可见颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性。体质指数（BMI）评估有助于NASH相关肝硬化的判断。
02
实验室检查
实验室检查除了可以评估肝脏合成功能，鉴别是否存在肝硬化外，还有助于明确门静脉高压的病因。嗜肝及非嗜肝病毒血清标志物、免疫球蛋白、自身抗体谱、铜蓝蛋白、血清铁蛋白等检查对有助于病毒性肝炎、自身免疫性肝病、遗传代谢性肝病的诊断。AST＞ALT，GGT升高，提示酒精性肝病。基因检测有助于遗传代谢性肝病的诊断。对于存在门静脉高压，但血小板、白细胞、红细胞明显增多的患者，应警惕骨髓增殖性疾病可能。血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）及腹水总蛋白水平对于门脉高压性腹水的诊断非常重要（表2）。
表2. 血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）在病因诊断中的意义
（点击查看大图）
03
影像学检查
腹部影像学检查除了可以发现侧支循环形成、腹腔积液和脾大等门静脉高压的征象外，还可观察肝脏形态改变，确定有无肝硬化。同时，还可发现肝血管异常，如门静脉栓塞、门脉海绵样变、肝静脉和下腔静脉狭窄、心包缩窄、肝内外血管分流、肝静脉显影异常等，在诊断非肝硬化性门静脉高压中有重要的作用。此外，腹部核磁检查，还可以发现铁沉积。
04
肝组织学评估
肝组织学有助于鉴别肝硬化及非肝硬化性门静脉高压。对于肝硬化性门静脉高压的患者，肝组织活检是诊断肝硬化病因、评估肝脏炎症及纤维化程度的“金标准”。门静脉高压是临床上肝硬化进展的早期征象，纤维间隔的宽度及结节大小是门静脉高压的独立预测因素。对于非肝硬化性门静脉高压，如特发性门静脉高压，肝组织学可见到门静脉狭窄、闭塞或疝入肝实质，结节性再生性增生等表现。不同类型门静脉高压的病理特点，详见第二讲（点击回顾→培训宝典②| 门脉高压的病理基础）。
如前所述（表1），根据临床特点，必要时结合HVPG，对门静脉高压做出分类。
在第3讲中，我们介绍了在肝硬化和SOS时，HVPG可准确评估门静脉高压的程度，并对预后进行评估，指导治疗（点击回顾→培训宝典③| 肝静脉压力梯度测定在门脉高压诊断和管理中的意义）。在第4讲中，我们介绍了无创诊断方法在评估门静脉高压中的应用（点击回顾→培训宝典④| 门脉高压的无创诊断）。临床中，我们可以利用以上手段评估门静脉高压程度。
综上所述，根据血流阻塞发生的部位对门静脉高压进行分类，将门静脉高压分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性及肝后性门静脉高压；或根据是否存在肝硬化，将门静脉高压分为肝硬化性门静脉高压及非肝硬化性门静脉高压。对于临床疑诊门静脉高压的患者，第一，应通过生物学标志物、影像学检查、内镜或HVPG测定等手段确定患者门静脉高压的诊断是否成立；第二，可以先鉴别是否存在肝硬化，初步判定肝硬化/非肝硬化性门静脉高压；第三，需要结合患者的病史、症状、体征、辅助检查等资料进行综合分析，确定门静脉高压的病因；第四，确定门静脉高压的具体分型；第五，要对门静脉高压进行评估，有条件的情况下还要完善HVPG测定，评估门静脉高压的程度（图1）。
图1 门静脉高压的诊断思路
本期习题
1. 您在临床工作中如何诊断门静脉高压？
2. SAAG在诊断门静脉高压中的意义？
★欢迎在留言区写下您的答案，本次活动期间，积极参与互动的老师，将有机会获得惊喜礼物哦~
上期习题参考答案
问题1.根据BavenoⅦ指南，如何利用TE测定LSM诊断和排除CSPH？
当TE测量LSM ≤ 15 kPa且PLT ≥ 150 × 109 /L，可以用于除外cACLD患者的CSPH；对于病毒、酒精或瘦人脂肪性肝炎相关的cACLD患者，TE-LSM ≥ 25 kPa可以诊断CSPH。
问题2. 根据Baveno扩展标准，如何排除高危食管胃底静脉曲张患者？
对于LSM＜ 25 kPa且PLT ＞ 110 × 109 /L的患者可排除高危食管胃底静脉曲张。
Day16 预告
贾继东教授：非肝硬化门脉高压症的病因及诊疗要点
敬请期待！
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