作者：北京协和医院消化内科  李骥  杨红

由中华医学会北京分会、中华医学会北京肠道微生态与幽门螺杆菌分会及北京协和医院主办的2018首届协和肠道疾病高峰论坛正式会议于2018年4月14日上午在协和学术会堂正式召开。中华医学会消化分会副主委、IBD学组候任组长、西京医院的吴开春教授代表学会致辞。大会主席钱家鸣教授在致辞中感谢参会的国内外专家及听众，并对协和医院在过去60年内有关IBD的诊治历史进行了简短回顾，介绍了首届协和肠道疾病高峰论坛的由来以及“传承发扬”会议精神。

大会主席、北京协和医院消化内科钱家鸣教授致辞

中华医学会消化分会副主委、IBD学组候任组长、西京医院吴开春教授代表学会致辞

首届协和肠道疾病高峰论坛分为4个分论坛，分别为儿童IBD、IBD热点话题、少见肠道疾病解读及IBD治疗药物选择和注意事项。本篇报道儿童IBD讨论会的相关内容，该论坛由国内知名的成人及儿童IBD专家担任主持嘉宾。

西方国家的流行病学数据显示，近年来，成人IBD的发病率比较稳定，但儿童IBD发病率明显升高。我国单中心IBD住院患者的回顾性研究也显示，儿童IBD的患病人数呈进行性增加。对于面向成人IBD的专科医师，对儿童IBD的疾病特点、诊治等往往认识不足，为应对更多的儿童IBD患者向成人IBD专科医师的转诊，我们应当充分认识儿童IBD患者的发病机制、临床表现和诊治特点等。

报告者：美国西北大学Xiao-DiTan教授

首先，来自美国西北大学的Xiao-DiTan教授作了题为“Mechanisms Underlying Regulation of Gut Epithelial Homeostasis in Inflammation”的报告，他深入浅出的解析了肠上皮细胞稳态调节机制的研究结果。

Xiao-DiTan教授首先阐述了肠黏膜上皮的解剖结构、吸收作用以及作为肠黏膜屏障的生理功能。他重点结合自己实验室关于lncRNAH19的研究结果勾绘出了其在肠上皮炎性损伤修复中的作用及机制，即炎症刺激可导致肠黏膜上皮损伤，特别是固有淋巴样细胞3可释放大量的IL-22，后者可诱导肠绒毛上皮及肠上皮的lncRNAH19的表达。H19可结合并抑制GI-miRNA及p53，进而通过促进Mycn及Foxm1的表达来帮助肠黏膜上皮的再生、伤口修复。

报告者：北京儿童医院消化内科徐樨巍教授

随后，北京儿童医院消化内科徐樨巍教授作了题为“炎性肠病与单基因遗传病-困惑与未来”的报告。徐教授从2例“极早发炎性肠病”（VEO-IBD）病例开始，介绍了儿童IBD的分类，特别强调极早发炎性肠病是指患儿年龄<6岁，占儿童IBD的比例为15%。

北京儿童医院的1项纳入184例儿童IBD的单中心资料提示,与2000年相比, 2014年CD和UC患儿的入院构成比分别显著增加了4.8倍和7.8倍。

VEO-IBD发病特点是起病早，病情重，病死率高，病变范围广，肛周脓肿多见，常规治疗效果不佳，具有单基因异常特点，与某些原发性免疫缺陷病密切相关。从其发病机制上看，许多基因缺陷与IBD相关，其中50余种单基因遗传病可引起IBD样肠道炎症，单基因缺陷可以不同方式影响肠道黏膜，譬如上皮屏障及应答缺陷（IKBKG、TTC7、ADAM17等）、T细胞及B细胞功能复合缺陷（LRBA、CD40LG、WAS等）以及调节性T细胞和IL-10信号（IL-10R、IL-10及FoxP3等）。上述的病例1经基因检测被证实为存在IL-10RA基因位点的杂合变异。

对于单基因IBD的治疗，造血干细胞移植的疗效最为明确，适合进行造血干细胞移植的免疫缺陷包括IL-10、IL-10R、IPEX、XIAP、WAS及FOXP3等，而黏膜上皮功能缺陷（NEMO缺陷、TTC7A缺陷、ADAM17缺陷等）则不适于进行造血干细胞移植。

徐教授总结到，目前儿童IBD往往治疗困难，特别是VEO-IBD，常规药物治疗效果差，造血干细胞移植的接受度差，但将来借助于研究的深入，有望实现个体化、针对性强的治疗。

报告者：北京协和医院消化内科的杨红教授

北京协和医院消化内科杨红教授报告的题目为“儿童和青少年IBD疾病特点及如何衔接成人转诊”。她重点关注了儿童IBD患者向青年IBD患者过渡阶段需要关注的若干临床实际问题。

杨教授通过回顾自1985年至2015年北京协和医院住院的0-18岁IBD患者120例，发现近些年儿童IBD住院人数显著增加。从疾病特点看，儿童IBD患者男性比例大，UC患儿单纯直肠受累少，肠外表现如关节炎或关节痛常早于肠道症状出现，且生长发育停滞可为部分CD患儿最突出的临床表现，结肠炎癌变风险比成人结肠炎患者更高。儿童CD患者肠黏膜活检中非干酪样坏死性上皮样肉芽肿多见，阳性率可达60%。儿童和青少年IBD的治疗目标是控制炎症及症状，提高生活质量，维持正常生长状态以及控制并发症。

最后在关于转换（即慢性疾病状态的青少年有目的、有计划的向成人治疗模式过渡）的核心问题进行了阐述，鉴于青少年IBD患者的自我管理能力差，从事成人IBD诊治的医师缺少对青少年及儿童IBD疾病特点的认识，医生与患者及其家庭的密切合作以及医生自身的再学习是实现平顺转换的关键。

病例讨论

病例报告者：北京协和医院儿科张玉医师

本环节的最后一个内容是病例讨论，由北京协和医院儿科张玉医师汇报。

患儿是1名7岁的女孩，基础疾病为糖原累积症Ⅰb型、血中性粒细胞下降，罹患慢性腹泻、间断低热3年，炎症指标轻度升高。结肠镜检查提示降结肠、乙状结肠散在溃疡。糖皮质激素治疗效果差并伴反复感染，最后予美沙拉嗪联合G-CSF提高患儿白细胞水平后，腹泻症状缓解。患儿目前正在接受随访中。

病例点评专家对诊断糖原累积症与IBD的关系（共患病）、IBD诊断是否成立、后续治疗及随访计划等进行了深入的讨论。

首届协和肠道疾病高峰论坛会场