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作者:中南大学湘雅二医院肾内科 王秀芬 段绍斌
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎是由 ANCA介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病,其导致的肾脏损害称为ANCA相关性肾炎。ANCA相关性肾炎占我国肾活检患者继发性肾小球肾炎的3.74%,是老年患者急性肾损伤的首位原因。原发性ANCA相关性肾炎如果治疗不及时或缺乏有效的治疗,可快速进展至终末期肾脏病。此外,某些药物可诱发ANCA阳性及ANCA相关性肾炎。近期,一位门诊随访近一年的ANCA相关性肾炎患者从最高血肌酐217μmol/l降至正常水平,治疗效果令人欣喜,现将该病例分享如下。
患者刘某,男,43岁,2021年5月因“夜尿增多”就诊于当地医院,查血肌酐 145μmol/l,尿蛋白 +,补体C3降低,其他检验结果不详。5月15日行肾活检提示:符合ANCA相关性血管炎肾损伤。4个肾小球节段性硬化(4/16),可见2个大细胞纤维性新月体形成(2/16),可见1个肾小球节段性纤维素样坏死(1/16)。既往有甲亢病史5年,服用丙硫氧嘧啶治疗。当地予以厄贝沙坦、肾炎温阳胶囊治疗。为求进一步诊治于2021年5月24日就诊于湘雅二医院肾内科门诊。门诊查尿沉渣:尿蛋白 2+,尿红细胞 105000个/ml;血肌酐 148.2μmol/l;血管炎三项:抗GBM 阴性,抗PR3 阳性(35.8 CU),抗MPO 阳性(200.3 CU)。考虑诊断:ANCA相关性肾炎(继发于丙硫氧嘧啶)。
最初的治疗方案:① 停用丙硫氧嘧啶,监测甲功三项,门诊随诊;② 予以赛可平 250mg bid免疫抑制、厄贝沙坦 150mg qd降尿蛋白、护肾治疗。1月后复查血肌酐升至217μmol/l,尿蛋白3+,当即调整治疗方案,在原方案基础上加用来氟米特 20mg qd,维持治疗2月余。后调整治疗方案为赛可平+来氟米特+羟氯喹+厄贝沙坦联合治疗2月,血肌酐缓慢下降。最终以赛可平+来氟米特+厄贝沙坦联合治疗至今,今年3月初复查,患者肾功能出现了神奇的恢复(血肌酐:111μmol/l),血尿、蛋白尿水平较前明显改善,无不适症状。
病例总结:①详细询问患者病史和用药史,有助于发现血清肌酐增高的原因;② 文献报道与原发性ANCA相关性血管炎相比,丙硫氧嘧啶继发的ANCA相关性血管炎患者肾脏损害程度相对较轻,预后较好,但仍有少数病例进展至尿毒症期,甚至死亡。本例患者肾功能的恢复得益于诊断后及时停用了丙硫氧嘧啶,并在肾功能恶化时加强免疫抑制治疗,坚持治疗与定期随访。
患者随访期间检验结果及治疗方案
来源:肾内科教授段绍斌团队
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