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畸胎瘤是一种常见的生殖细胞肿瘤，分为成熟畸胎瘤（即良性畸胎瘤）和未成熟性畸胎瘤（恶性畸胎瘤）。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等；恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。成熟畸胎瘤的治疗以手术切除为主，体积巨大、累及重要脏器和血管的成熟畸胎瘤在外科技术方面仍面临着巨大挑战。
现总结分享海军军医大学第一附属医院（上海长海医院）诊治的一例侵及肝右叶和肝右静脉、严重挤压心脏、肝脏、肾脏和下腔静脉的右侧腹腔巨大畸胎瘤案例，与各位同道交流学习。
62岁女性，30余年前体检发现右侧腹膜后肿物，直径约10 cm；当地医院予肿瘤活检术，术后病理提示成熟畸胎瘤；同年行子宫附件切除，术后病理亦提示成熟畸胎瘤，未予进一步处置。后每年规律复查，肿物体积逐渐增大。
现自觉右侧腹部沉重感、纳差、气促、不能平卧、体力下降明显；就诊于我院，门诊增强CT提示右侧腹腔巨大混杂密度影，内部可见脂肪密度及钙化，大小约22.9*15.3*27.5 cm，考虑畸胎瘤；心脏、肝脏及右肾受压，下腔静脉受压，肝段明显纤细。为求进一步治疗，门诊拟“腹膜后肿瘤”收入院。
既往一般健康状况良好，否认肝炎、结核、传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
右侧胸部、腹部膨隆，右下肺呼吸音稍弱，肝浊音界分别向上和向下扩大，右侧上腹部可触及20*30 cm大小肿物，质韧、无压痛、无叩击痛。
图1 二维增强CT影像
图2 三维立体成像
肿瘤体积巨大，自肝脏右叶后方向上凸起进入胸腔达肺动脉平面，体积6301.46ml，累及器官多，肿瘤活动度较小，肿瘤搬动过程中易造成包括下腔静脉在内的血管出血。
采用经腰胸腹联合切口，打开右侧膈肌，充分利用右侧胸腔作为操作的起始空间。此外，成熟畸胎瘤为良性肿瘤，术中打开肿瘤不会造成肿瘤种植等严重不良反应。可在术中通过肿瘤开窗吸取液体成分缩小肿瘤体积，或者分段切除肿瘤，为解剖复杂区域的手术操作创造条件。
巨大肿瘤使右侧膈肌上抬，严重推挤心脏，术中肿瘤切除过程中可能造成纵隔摆动，对患者循环稳定造成严重影响，危及生命。
本肿瘤为腹腔内肿瘤，同心脏之间存在膈肌和心包两层间隔，术者认为肿瘤对心脏的影响为单纯推挤作用。
采用胸腹联合切口，手术初始即能观察到心脏和纵隔被推挤的客观情况，为后续操作提供基础参考。术中切除肿瘤胸腔部分的时候，安排助手保持心脏位置的稳定；切除肿瘤后，缓慢将心脏回放至正常位置。
同时麻醉医师密切监测患者的心率、心律和血压波动情况，采用经食道超声心动图监测术中心脏运动功能。
巨大肿瘤压迫下腔静脉，部分节段走形纤细；肿瘤将肝推挤向腹腔左侧，肝脏失去正常形态，肝静脉及第二肝门位于肿瘤压迫区域，肝静脉解剖难度大，存在损伤导致肝淤血、肝衰竭风险。
肝右叶和肝右静脉长期受肿瘤挤压，肝右叶菲薄，术中可能造成肝右叶损伤，可考虑切除部分肝右叶；肝右静脉长期回流不畅，肝内可能已形成右向左的分流机制，必要时可行肝右静脉结扎。此外，可首先切除大部分肿瘤组织，保留同下腔静脉和肝静脉关系密切的少量肿瘤组织。在头戴式放大镜的帮助下在解剖间隙仔细游离肿瘤组织、下腔静脉和肝静脉；对于难以分离的部分区域，采用“小鸡啄米”的方式逐步清除肿瘤组织。
全麻插管后，取左侧卧位，消毒铺巾，贴手术膜。取右侧经第九肋间胸腹联合切口，长约30 cm，依次切开胸壁及腹壁各层。
左划看图:右侧胸腹联合切口，巨大肿瘤占据整个术野
探查右侧胸腔，见膈肌上抬至肺动脉平面，肿瘤与膈角粘连局部突破膈肌面积约10*10 cm，与心包无粘连。打开膈肌，经胸腔进入腹腔，探查发现肿物直径约27*22 cm，肿物表面部分呈多发囊性灶，部分呈钙化质硬，累及肝右后叶，肝右后叶受压变薄。肿物表面囊壁表面开窗，吸引器吸出大量胶冻状及奶油状囊液，肿瘤钳瘤壁内残存夹出半固体肿瘤物质，囊腔内部分呈钙化，使肿物缩小，便于进一步操作。
游离肿物与膈肌间隙，将肿瘤累及的膈肌留在肿瘤侧，切除肿瘤胸腔部分时，助手保持心脏位置的稳定；切除肿瘤胸腔部分后，缓慢将心脏回放至正常位置。再游离肿物与肝脏，结扎离断肝圆韧带，打开左右肝三角韧带及肝镰状韧带，肿瘤累及肝右后叶及肝右静脉。切除大部分肿瘤组织，保留同下腔静脉和肝静脉关系密切的少量肿瘤组织；在解剖间隙仔细游离肿瘤组织、下腔静脉和肝静脉；肝右静脉被肿瘤组织侵蚀，无法分离，予结扎离断，部分肝右叶组织被肿瘤侵蚀，予切除。
阻断肿瘤压迫段下腔静脉远近端，自下腔静脉表明剥离肿瘤组织，注意保护下腔静脉及肝十二指肠韧带，切除肿物并取出送病理，下腔静脉表面破损处，用4-0普理灵线连续缝合，松开阻断钳，下腔静脉表面无渗血。
充分止血，局部渗血较多处放置止血材料，于右侧胸腔留置28F胸管一根从右侧腹壁截孔引出并固定，膈肌局部破损处用2-0倒刺线连续缝合；右侧腹腔留置24F十字花引流管从右侧腹壁引出并固定，接负压引流球及引流袋，清点器械腹纱无误后逐层缝合关腹术毕。
手术顺利，麻醉满意，术中出血约1800 ml，输红细胞800 ml，血浆400 ml，患者转入ICU病房。
患者ICU监护1天后安返病房，予补液、营养支持治疗，恢复良好，术后7天出院回家、术后1月门诊随访，气促、纳差、不能平卧等症状明显改善，心、肝、肺、肾功能正常，术区未见明显异常。
患者术后复查CT影像
手术指征：肿瘤巨大，压迫症状明显，继续增大将进一步影响呼吸循环，危及生命。
肿瘤可切除性的判断依据：既往病理提示成熟畸胎瘤（良性肿瘤），且以膨胀性生长为主，肿瘤组织同周围器官之间的粘连相对较轻。
手术入路的选择：胸腹联合切口充分暴露肿瘤，从胸腔肿瘤游离端入手，术中解剖由易到难；局部减瘤为进一步分离肿瘤与脏器和大血管的粘连创造条件。
循环监测：麻醉医生密切配合，监测循环功能指标，为减少术中纵隔移位引起的循环不稳提供客观数据支持。
医学博士、副教授、副主任医师
海军军医大学第一附属医院泌尿外科
门诊时间：每周二、周五上午
1994年毕业于第二军医大学（现海军军医大学）军医系，2001年获外科学博士学位。2008年入选教育部“骨干教师出国培训计划”，赴美国斯坦福大学医学中心学习1年，2011年在美国纽约大学Langone医学中心学习1个月。获军队医疗成果一等奖、教育部国家级教学成果二等奖、第二军医大学A级优秀教员、第二军医大学首届“金手术刀”奖。以第一作者在国内外发表论文30篇，主编专著3部。主攻复杂疑难的与血管关系密切的腹膜后肿瘤手术治疗累计完成腹膜后肿瘤切除术2000例。
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