性别:男

主诉:发热、胸痛2月，咯血4天

现病史:2016年11月中旬出现发热，体温最高39.5℃，伴右侧胸痛，左下肢肿胀，步行500米后胀痛明显。11月16日于外院行双下肢深静脉彩超：左下肢深静脉血栓；肺动脉CT血管造影（CTPA）提示双侧肺动脉血栓；右肺下叶结节影，详见图1。结合患者症状及辅助检查，诊断为“肺栓塞肺部感染”，予头孢类抗生素抗感染，低分子肝素抗凝治疗2周。治疗后患者体温逐渐_x0008_下降至正常，胸痛较前缓解。出院后停低分子肝素，过渡为华法林3mg qd口服抗凝治疗。2017年1月（华法林抗凝治疗4周后）患者出现咳嗽、痰中带血，严重时咯整口鲜血，伴持续低热。

既往史:反复口腔溃疡20年，2周前出现外阴溃疡，1周后自行愈合。

临床可能性评估:Wells评分（简化版）：既往VTE史，1分；咯血，1分。临床可能性：高度可能

初始危险分层:低危

出血风险评估:低危

体格检查:BP 120/80mmHg，HR 100bpm。一般情况好，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心律齐，P2亢进。主动脉瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。左下肢肿胀明显（膝关节以上），腓肠肌压痛明显。

实验室检查:血常规：WBC 8.54*10^9/L，N% 60.5%，HGB 111g/L，PLT 354*10^9/L；肝肾功：正常（ALT 9U/L，LDH 159U/L，Cr 69umol/L，Urea 2.43mmol/L； ESR 53mm/h，hsCRP 36.13mg/L; ANA、抗ds-DNA、ENA抗体谱、ANCA、抗CCP、AKA、APF(-) LA、ACL、抗B2GP1(-)； PS、PC正常凝血功能：PT 27.3s，INR 2.31， APTT 59.6s，Fbg 4.4g/L，D-Dimer 0.87mg/L; FX 19.9%, FII 28.1% T-SPOT.TB(A+B) 4+0 SFC

影像学检查:

描述:2016年11月CTPA：双侧肺动脉血栓形成；右肺下叶结节影

描述:2017年1月胸主动脉CTA: 双肺下叶结节影，结节内见血管通入，增强扫描可见强化；双侧肺动脉分支局部增粗伴充盈缺损。符合肺栓塞改变，双肺动脉瘤样扩张

描述：加用激素治疗40天后，2017年2月复查CTPA：原双肺多发肺动脉瘤样扩张明显回缩，原肺动脉内充盈缺损此次未见。

初诊内容:白塞病肺动脉瘤形成肺栓塞下肢深静脉血栓形成

诊疗经过:患者PE/DVT明确，在正规口服华法林抗凝治疗下仍出现血栓复发及咯血，经仔细追问临床病史（口腔溃疡及外阴溃疡病史）及行胸部CTA检查后，明确为白塞病相关肺动脉受累。因考虑咯血情况可能不能单纯用PE解释，还需警惕肺动脉瘤出血，因此停用华法林，改用低分子肝素抗凝。同时加强对原发病白塞病的治疗，给予泼尼松60mg qd。

出院时情况:患者一般情况良好，未再发热、咯血。复查ESR 4mm/h, CRP 1.37 mg/L。

出院用药:_x0008_继续低分子肝素抗凝，泼尼松60mg qd口服*1月后逐渐减量。辅以补钙、维生素D预防激素相关骨质疏松

门诊随访:未再发热、咯血。3个月后复查CTPA：肺栓塞消失，复查下肢深静脉彩超：左下肢静脉血栓消失。白塞病方面，随访至2018年5月激素减量至15mg qd，并加用硫唑嘌呤50mg bid，复查ESR、CRP持续正常，复查CTPA+CTV：未见PE及DVT表现，原左下叶后基底段肺动脉局部动脉瘤较前好转，右下叶后基底段胸膜下楔形高密度影较前缩小，新见左下叶外基底段楔形高密度影。

特点或亮点:PE/DVT的诊断不能仅停留在PE本身这一步，对其危险因素或背后原发病的筛查是始终不能忽视的问题。特别是对于临床伴有发热、炎症指标升高，危险因素不明，标准抗凝治疗无效或复发的患者，应警惕系统性血管炎的可能。

经验教训:1、患者初诊时PE/DVT其实不难诊断，也给予了正规的口服华法林抗凝，监测INR在目标范围内。在这种情况下，患者新发咯血，需要考虑（1）是否为PE复发所致咯血，那么PE复发的原因是什么？（2）是否合并肺部其他病变所致咯血？（3）抗凝药物过量？患者未同时服用抗血小板药物，INR在目标范围内，可基本排除。对于前两个可能性，重新梳理患者的临床病史并总结其特点，发现（1）患者为年轻男性；（2）无长期卧床、制动、外科手术等常见危险因素；（3）以发热起病，后虽体温下降，但仍存在低热，同时炎症指标持续升高。在这些临床特点之下需要考虑系统性血管炎、肿瘤（特别是血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤）等继发因素。在仔细并针对性地追问下发现患者还存在反复口腔溃疡和外阴溃疡病史，进一步针对性地进行胸主动脉CTA检查，可发现肺动脉瘤形成。白塞病肺动脉受累（肺动脉瘤伴血栓形成）诊断明确。虽然已进行正规抗凝治疗，但若原发病未控制，针对PE的抗凝治疗难以达到满意效果，在积极加用激素治疗白塞病后，患者VTE及全身炎症反应明显改善。

本案例可为肺栓塞的鉴别诊断提供一定启示，对于肺栓塞抗凝过程中出现新发咯血或血栓复发的患者，在评估抗凝治疗强度、患者服药依从性等用药因素之外，还需要进一步追寻有无原发病因，从病史、体征、辅助检查等方面追踪蛛丝马迹，特别是对于危险因素不明的年轻患者，系统性疾病继发肺栓塞的可能性不能忽视。

推荐理由:该病例为一白塞病肺动脉受累合并肺栓塞的患者，相对来讲少见而且疑难，常常被误诊或者当作单纯的肺栓塞患者进行了不规范和不完善的处理，甚至造成严重后果。该病例分析思路清晰，病例诊疗经过陈述有序，临床思辨部分能够指出对于PE/DVT的诊断不能仅停留在PE本身这一步，对其危险因素或背后原发病的筛查是始终不能忽视的问题，并能根据诊治思路和鉴别诊断对经验教训进行梳理，对临床实践起到重要的提示价值。