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结直肠毛细血管扩张症是一种肠血管畸形，在以往认为的不明原因下消化道出血中占有重要地位。锋哥曾经诊治过的一位直肠血管扩张症患者，他的治疗经历给我留下了深刻的印象，那是因为：在60年的时间里，他至少被误诊过5次——均被诊断是“痔疮”。为了提高此类疾病的确诊率，我们对特异性的内镜表现应该做到心中有数！
结直肠血管扩张症是由局限性黏膜下良性非肿瘤性扩张的血管丛构成，表现为肠道黏膜和黏膜下层小血管（＜10mm）出现肉眼可见的扩张、迂曲改变，伴有自发出血倾向的疾病的总称。简称为“结直肠血管扩张症”或者“结直肠血管发育不良”
文献报道其发病率在下消化道大出血中约占27.8%，多见于60岁以上的老年人，是引起下消化道出血的主要原因之一，约占全部下消化道出血原因的4%。本病易发部位为盲肠及升结肠（78%），另外空肠占10.5%、回肠占5.5%、十二指肠占2.5%，其他部位占3.5%。
结直肠血管扩张症的确切原因目前不清楚，学界比较公认的学说是——Boley的“退行性病变学说”。
通过对血管扩张症肠切除组织结合黏膜血管病变的临床机制研究，证实结直肠血管扩张症为一慢性老化过程。长期结直肠腔内压升高，结直肠黏膜肌层收缩影响通过黏膜肌层的血管使之受压，从而导致黏膜下静脉扭曲扩张、回流受阻，静脉内压力升高，随之小静脉、小动脉和毛细血管单位也代偿性扩张，最终整个毛细血管网扩张，同时由于静脉血管扩张引起毛细血管前括约肌功能不全，进而形成微小的动静脉瘘，使静脉内压力进一步升高，加重血管扩张。
由于盲肠和升结肠的肠腔直径最大，肠壁静息张力也最高，以此处黏膜下静脉较结肠其他部位回流受阻的程度也最大，因此本病多见于右半结肠。
右半结肠↑↑↑
结直肠血管扩张症基本病理变化是：黏膜下层内成簇小静脉和毛细血管扩张、增多和淤血，有时也伴有小动脉的扩张和管壁增厚。随着病程进展，众多扩张的血管侵及黏膜层，造成压迫糜烂和出血。
最常见而明显的早期异常是：在黏膜下可见到明显扩张而迂曲的薄壁血管，绝大多数仅有内皮细胞层，偶尔有少量的平滑肌，在结构上相似于扩张的静脉。中晚期患者：可在黏膜下层见到由局限性静脉或扩张的毛细血管组成的血管团。在更加广泛的病变，黏膜下扩张静脉数目增多、变形。病变严重时，黏膜可被迂曲扩张的血管团所代替。
结直肠毛细血管扩张症主要临床表现为反复下消化道出血和失血性贫血。临床上反复便血者经多种检查排除肿瘤、息肉和憩室后仍不能明确诊断时，应考虑此病的可能。选择性血管造影和结肠镜是该病主要的确诊手段。
1、选择性血管造影：选择性血管造影的阳性率为70%~90%，一般有以下主要特征：静脉早期充盈，不正常的血管丛和肠壁内有密度增加、排空延迟的扩张迂曲静脉，活动性出血期间可见到造影剂外溢。事实上，一小部分病例经过结肠镜、血管造影等常规检查仍可能漏诊。
2、电子结肠镜：结肠镜检阳性率>90%，表现为黏膜点状糜烂，多发，可数个簇集在一起，也可散在分布，边缘不规则，病变（浅蓝色、暗红色）可略高于黏膜表面，以上表现在结肠充气扩张后均能清楚显示。结肠镜检查时机应选择在未出血或小量出血时。
我们来观察一例直肠血管扩张症患者（男性，53岁）的肠镜报告：
直肠壶腹弥漫性浅隆起↑↑↑
直肠充血水肿明显↑↑↑
直肠片状浅蓝色浅隆起↑↑↑
直肠见弥漫性片状浅隆起，呈暗红色或者浅蓝色，表面见散在糜烂及红色毛细血管，充血水肿明显。
该例患者在两次MDT的基础上，于2017年4月21日，在全麻下行了腹腔镜TaTME + 预防性回肠造口（患者已经痊愈）。术后的病理标本和病理结果如下：
直肠广泛浅蓝色（暗红色）隆起样病变↑↑↑
患者病理结果↑↑↑
直肠黏膜下及肌层见大量扩张的薄壁大血管，管壁见扁平的内皮细胞，腔内充满血液，间质有纤维组织分隔。病理诊断：直肠血管扩张症。
无独有偶，锋哥多年前也曾接触过一例直肠血管扩张症的患者（男，23岁）。大家来观察他的术后标本，与上述第一例患者有十分相似的外观特征！
直肠血管扩张症患者APR术后标本↑↑↑
本文总结↓↓↓
直肠血管扩张症，肠镜外观需辨清！局部隆起呈片状，颜色浅蓝或暗红。
这类患者不少见，反复便血长病程，退行性变是原因，手术切除病灶清！
作者：孙锋
文章首发自孙锋医生
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