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再生障碍性贫血（再障）是一种可能危及生命的骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染症候群。本文将就再障的临床鉴别诊断，做一梳理。
广州市第一人民医院血液内科王顺清教授曾有一个形象的比喻：如果把将骨髓比喻成人体中的“造血工厂”，那骨髓中的造血干细胞便是造血的“种子”，能够发芽、生长、成熟，源源不断地为人体输送红细胞、白细胞和血小板等“产品”。
一旦确诊为再障，就像工厂发生了“停工”，红细胞、白细胞、血小板的“产值下降”甚至是“停产”。
除了再障，导致全血细胞减少症的疾病还有哪些？又该如何与再障相鉴别？下文为大家一一盘点。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关
依据疾病及阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）向再障转化的阶段不同，患者的临床表现不同。
检测外周血红细胞和白细胞表面糖基磷脂酰基醇锚链蛋白可以与再障鉴别。
低增生性MDS/AML
低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）具备如下特点：增生减低，一系或多系病态造血；外周血可见幼稚细胞；骨髓活检可见网状纤维、CD34+细胞增加以及前体细胞异常定位。
*编辑注：MDS/AML：骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病
自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合征等。可检测到外周成熟血细胞的自身抗体或骨髓未成熟血细胞的自身抗体，患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见"红系造血岛"，Th1/Th2降低（Th2细胞比例增高）、CD5+ B细胞比例增高，血清IL-4和IL-10水平增高，对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白、CD20单抗、CTX等治疗反应较好。
大颗粒淋巴细胞（LGL）白血病
可表现为全血细胞减少和（或）脾大及B症状等。流式细胞术检测外周血持续性LGL数量增多，TCR基因重排等检测证实LGL为克隆性增殖。
霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤
可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、骨髓涂片可见局部淋巴瘤细胞浸润。
再障患者淋巴细胞显著增高，但系正常淋巴细胞，可通过免疫分型和基因重排检测与淋巴瘤细胞进行区分。其他如脾肿大等特征也可作为鉴别再障与淋巴瘤的依据。
原发性骨髓纤维化
可表现为全血细胞减少，外周血可检测到泪滴样异常红细胞、幼稚粒细胞/幼稚红细胞，脾肿大。
骨髓易干抽，骨髓活检可见巨核细胞增生和异型巨核细胞，网状纤维和（或）胶原纤维。
分枝杆菌感染
有时表现为全血细胞减少和骨髓增生减低，可见肉芽肿、纤维化、骨髓坏死和噬血征象。
结核分枝杆菌一般没有特征性肉芽肿。抗酸杆菌属于不典型分枝杆菌感染，其常被泡沫样巨噬细胞吞噬。如果考虑结核，应进行骨髓抗酸染色和培养。
神经性厌食或长期饥饿
可表现为全血细胞减少、骨髓增生减、脂肪细胞和造血细胞丢失，骨髓涂片背景物质增多，HE染色为浅粉色，吉姆萨染色亦可观察到。
原发免疫性血小板减少（ITP）
部分再障患者初期仅表现为血小板减少，后期出现全血细胞减少，需与ITP相鉴别。这类再障患者骨髓增生减低、巨核细胞减少或消失。这种表现在ITP中并不常见，可用于鉴别早期再障及ITP。
MonoMac综合征
骨髓增生减低同时外周血单核细胞减低或极度减低可能提示该诊断。
*编辑注：MonoMac：分枝杆菌易感的单核细胞缺乏
小 结
除了上述获得性或继发全血细胞减少症，临床还需要考虑先天性全血细胞减少症，包括先天性无巨核细胞性血小板减少症、先天性角化不良症、范科尼贫血、RUNX1种系突变、GATA-2缺失综合征、SAMD9/9L异常、重症先天性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少伴胰腺功能不全综合征等。
全血细胞减少症患者因三系减少，容易出现出血、反复感染、脸色苍白等临床表现，需要接诊医生仔细鉴别，从而明确诊断。
来源：中国医学论坛报今日血液
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