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9月20日下午，肿瘤外科主任王焕民接诊了一位来自山东的男孩小元（化名），10天前孩子因跳绳后腹痛就诊于当地医院，影像学检查提示小元右侧腹膜后富血供大肿瘤并下腔静脉瘤栓，穿刺活检病理提示有小圆细胞肿瘤，当地医院考虑为神经母细胞瘤。王焕民结合患儿临床症状、肿瘤标志物及影像表现，认为应该不是神经母细胞瘤，建议病理科会诊，会诊结果为副神经节瘤。
副神经节瘤是罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺外的自主副神经节，发病率估计为每年0.3例/100万人，其中约20%的病例在儿童期确诊。副神经节瘤的症状和体征是由肿瘤分泌过多的去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺导致，包括发作性头痛、发汗和心动过速，通常伴有高血压，手术治疗是唯一的治疗方法，且可以治愈。副神经节瘤罕见，小元的情况更罕见。他的肿瘤位于腹膜后多个大血管之间，血供丰富，包绕双侧肾血管，还存在下腔静脉瘤栓。鉴于这个手术难度极大，容易出现高血压，术前、术中、术后管理复杂，肿瘤外科向罕见病中心提出了会诊申请。
罕见病中心十分重视这次会诊，邀请了心脏中心、心脏外科二科主任李志强，麻醉科主任张建敏，影像中心副主任段晓岷，影像中心主任医师阴捷，重症医学科副主任高恒妙以及内分泌遗传代谢科主任巩纯秀共同参与。在张国君书记和李巍副院长的主持下，对病例进行了全面的梳理。经过讨论，明确小元患有右侧腹膜后副神经节瘤，下腔静脉瘤栓。6个科室的专家们共同为小元制定了详细的手术方案和术前、术中、术后管理方案及各种危急预案。接下来就要真刀真枪地跟巨大肿瘤开战了！
因病情特殊，小元的手术一共需要两天的时间分步骤进行。10月9日，先进行了一个小手术——经皮穿刺肿瘤供血动脉栓塞术，这是为了减少肿瘤供血、减轻术中出血，为次日的肿瘤切除术打下基础。
在第一天手术顺利的基础上，第二天关键的大手术——肿瘤切除加下腔静脉切开取栓术开始了。按照术前会诊预案，由王焕民和李志强团队共同合作进行。医生首先尽量将腹膜后重大血管及周围脏器组织与肿瘤解剖分离，在下腔静脉的肿瘤上下位置及双侧肾静脉预置阻断带。顺利完成后，需要在阻断的情况下切开下腔静脉，取出瘤栓，修补下腔静脉，这个过程要求快且准，尽可能减少阻断时间，保护循环及双侧肾脏。然而在取栓的过程中，医生发现小元的瘤栓是自左侧肾静脉长入下腔静脉，这给手术增加了非常大的难度。面对这个场景，现场所有的人都捏了一把汗，幸运的是两位主任凭借着丰富的经验和精湛的技术，终于在短时间内顺利完成了肿瘤的根部分离（与右侧肾动脉粘连）、下腔静脉切开取栓、下腔静脉成型、左侧肾静脉取栓和左侧肾静脉再植。历时8小时，手术顺利结束。
得益于医生和麻醉师的紧密配合，小元并未发生血压的剧烈波动。术后小元转入重症医学科病房，待体征平稳3天后转入肿瘤外科病房，术后9天他的饮食活动已经正常，复查下腔静脉及肾静脉无血栓，他顺利出院了！小元的家长为表达感谢之情，特意为罕见病中心、肿瘤外科、心脏外科、重症医学科、麻醉科等分别送上了锦旗。这一面面锦旗，就是多学科合作的最好见证。
（国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院罕见病中心供稿）
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