患儿，男，9岁，因反复口腔溃疡伴腹痛、呕吐5天，于2022年4月9日05:27收入我科。

既往史：4年前已确诊“白塞病”，诊断明确后口服“强的松、甲氨蝶呤、柳氮磺嘧啶、门冬鸟氨酸等”治疗1年余停药，继续口服中药治疗2~3年，偶有口腔溃疡及腹痛，目前停药1月。

7天来患儿再次出现口腔溃疡。5天来恶心、呕吐、腹痛、腹泻明显，大便稀、量少，4~5次/日，夜间症状更明显。

入院查体：T 36.3℃，P 98次/分，R 22次/分，意识清，精神欠佳，口腔黏膜可见散在溃疡，大者直径约8mm，周围有红晕，脐周、剑突下压痛，肝脾肋下未及肿大，肠鸣音活跃。

入院后给予糖皮质激素、保护胃黏膜、抑酸等治疗后，体温稳定，口腔溃疡逐渐痊愈。住院7日后好转出院。

1.何为白塞（sai）病？

白塞病(Behcet’s disease, BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

流行病学调查显示，本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，因其发病范围沿丝绸之路分布，故又被称为“丝绸之路病”。好发年龄为16～40岁。

男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

儿童白塞病较为罕见，16岁之前发病较多，胃肠受累多见，眼部和皮肤受累少见。

肠型白塞病是以肠道溃疡及其他胃肠道症状为特征的一种白塞病亚型，起病隐匿，首发症状多为口腔溃疡，就诊主诉多为发热，容易出现误诊、漏诊，延误治疗，进而影响预后。

本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均可能有效，但停药后易复发。

2.治疗方式

（1）一般治疗

急性活动期应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物，伴感染者可行相应的治疗。

（2）局部治疗

口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏。

（3）全身治疗

可应用如下药物或方式辅助全身治疗：①非甾体抗炎药；②肾上腺糖皮质激素；③秋水仙碱；④沙利度胺；⑤免疫抑制剂；⑥生物制剂；⑦其他：中药治疗、手术治疗等。

1.用药护理

糖皮质激素是用于治疗肠型白塞病的首选药物，为延缓疾病进展，连续3d进行大剂量注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，迅速控制病情，随后小剂量长期应用。

用药期间严密监测心率、血压等变化，准确记录出入量，防止水、钠潴留。根据病情随时调整剂量。

加用保护胃黏膜、抑酸等治疗。环磷酰胺为免疫抑制剂，作用持久而缓慢，与糖皮质激素联合应用具有协同作用。根据患儿病情，暂未应用环磷酰胺冲击治疗。如果进行连续4周的环磷酰胺冲击治疗，我们应注意高剂量环磷酰胺在体内作用会产生丙烯醛蓄积，经尿道排泄，可引起血尿、膀胱炎等一系列细胞毒性作用。因此，在每次应用后均碱化尿液。另外，环磷酰胺常见的严重不良反应还包括白细胞减少等骨髓抑制表现，需严密跟踪血象及相关征象。

2.口腔护理

疾病急性期间口腔及咽后壁出现大面积溃疡，舌苔黄厚腻，不进食水。

护理人员应每日3次协助患者刷牙，使用软毛牙刷，动作轻柔，以免损伤牙龈及黏膜。每次刷牙后漱口涂抹锡类散。

每日密切观察口腔黏膜的变化，鼓励进食水，从而纠正营养不良，保持口腔湿润，有利于溃疡的恢复。

疾病期间溃疡面积较大，恢复速度慢，通过干预措施，随着患者主动进食及营养状况的改善，后期恢复速度较快。

3.皮肤护理

对于每天出汗较多的患者，告知其应及时擦身更衣，保持床单整洁、平整。

皮肤如有瘙痒，提醒切勿搔抓，以免皮肤破溃引起感染。同时告知患者洗澡时水温不宜过热，皮疹处涂以炉甘石洗剂、口服抗过敏药等。

4.静脉穿刺护理

为满足临床急救、静脉补液及营养物质的需求，建立了留置静脉通路，妥善固定，保护性约束患儿，避免留置针脱落。

如果患儿静脉长期泵入高营养物质，可以为其建立PICC通路。所以还应熟练掌握外周静脉穿刺中心静脉置管的护理：交接班时测量导管外露长度，对比患儿左、右臂围；为确保管路通畅、可用每8h抽回血：每周一使用中心静脉护理包，更换PICC敷贴及无针接头，双人进行。

严格遵守无菌操作原则，为预防管路堵塞，每4h使用10ml注射器抽取无菌生理盐水进行冲管，冲管液量为导管及附加装置管腔容积的1.2倍，冲管手法为脉冲式，即“推-停-推”。

另外，为防止细菌滋生，导致导管相关性血流感染，每24h更换外接管道及三通，查看是否出现堵管及导管相关血流感染情况。

5.用药观察

要注意糖皮质激素治疗过程中可能出现血糖升高、低钾血症和肝功能损害等，在此期间护理人员应注意观察患者的血压、血糖、肝功能、血尿情况及有无呕血、黑便等消化道出血症状，观察患者口腔黏膜的改变。

如果出现黑便、口渴、轻度腹痛、血压下降、呼吸细速，应立即通知医师，同时予以吸氧，建立静脉通道，抬高床头床尾，取中凹卧位，合理安排使用局部止血药物。

6.心理护理

此疾病病程较长，存在反复口腔溃疡、腹痛、高热，长期应用糖皮质激素给身体带来巨大变化（满月脸、水牛背等），让患儿产生极大的心理负担。患病后频频腹痛，患儿存在较重的焦虑、恐惧情绪，表现为低落、默默哭泣、沉默不语及拒绝交流。

为缓解患儿的负性情绪，嘱家长主动与其交流，借助故事本、玩具、动画片、音乐、按摩腹部缓解腹痛等方式拉近距离，以取得信任；家长要理解患儿现状，可以为其录制鼓励性语音内容，放置于床头，持续性播放，起到安抚作用；帮助家长学习心理安慰的有效方式，嘱其不断进行实践，抽出时间陪伴患儿，给予温暖与支持。

经过积极的干预，让患儿情绪逐渐缓解，能主动告知身体是否有不适症状或其他需求，积极配合治疗。

家长有时因患儿病程时间较长、预后不佳、经济压力大等因素，情绪焦虑、悲观甚至不愿配合治疗，医护人员要主动与家长沟通，进行疾病知识宣教。告知诊疗操作的必要性及重要性，征求理解，定期告知患儿病情变化及取得的阶段性进步。耐心解答其提出的相关问题，使家长了解患儿状况，缓解担忧情绪。

平日注意个人卫生，防止感染。注意口腔、皮肤、生殖器及肛周清洁，同时还要加强锻炼。应注意做到心平气和，不要生气发怒，消除不良刺激；生活有规律，切勿过度劳累，保证充足的睡眠和休息。在饮食上选择清淡利湿化湿的食物，多吃新鲜蔬菜、水果等，少吃油炸、辛辣等刺激性食品。要遵医嘱坚持用药，不要随意停药，定期复诊。

来源：中国护理管理