7月16日 灯塔计划 ——规范头痛诊疗安全用药先行

朱雯华：炎性肌病个体化诊疗的思辨与突围

2025华山神采飞扬学术季再度启航，本季主题聚焦神经系统疾病少见或疑难症状的临床诊疗要点。课程内容涵盖不明原因脑梗死、多系统蛋白沉积病、血管炎性周围神经病和罕见疑难痴呆等复杂病例，分享华山医院神经内科特色诊疗经验。4月12日起，壹生神经学院将为您精彩呈现，敬请期待！本期讲题：炎性肌病个体化诊疗的思辨与突围本期讲者：朱雯华 副主任医师复旦大学附属华山医院神经内科上线时间：7月12日 19:00系列课程安排：

曹文杰：颈动脉蹼的诊断和治疗策略

2025华山神采飞扬学术季再度启航，本季主题聚焦神经系统疾病少见或疑难症状的临床诊疗要点。课程内容涵盖不明原因脑梗死、多系统蛋白沉积病、血管炎性周围神经病和罕见疑难痴呆等复杂病例，分享华山医院神经内科特色诊疗经验。4月12日起，壹生神经学院将为您精彩呈现，敬请期待！本期讲题：颈动脉蹼的诊断和治疗策略本期讲者：曹文杰 副主任医师复旦大学附属华山医院神经内科上线时间：6月28日 19:00系列课程安排：

高枫：重症肌无力辅助检查的规范化应用

课程标题：重症肌无力辅助检查的规范化应用本期讲者：高枫 主任医师北京大学第一医院神经科上线日期：6月27日 19:00

管宇宙：重症肌无力的慢病管理

课程标题：重症肌无力的慢病管理本期讲者：管宇宙 主任医师、教授北京协和医院神经科上线日期：6月26日 19:00

殷剑：基于2025年国际大会最新临床试验报告谈单抗药物未来

课程标题：基于2025年国际大会最新临床试验报告谈单抗药物未来本期讲者：殷剑 主任医师北京医院神经科上线日期：6月25日 19:00

2025重症肌无力诊疗交流会精选大师课

协和肌电图病例交流会 | 协和 · 宁夏站

协和肌电图病例交流会（宁夏站）由北京协和医院管宇宙教授和宁夏医科大学总医院张海峰教授作为会议主席，邀请河南省人民医院冯淑艳教授和宁夏医科大学总医院沙彦妮教授担任点评专家，分享5个极具代表性的肌电图病例。快来共赴这场知识盛宴，一起探索肌电图的奥秘！病例一：李芳 宁夏医科大学总医院心脑血管病医院病史患者，男性，60岁主诉：双手抖动伴面部肉跳6年，加重伴双下肢无力2年现病史：患者6年前无明显诱因出现双手持物时抖动，症状轻微，紧张时偶有面部肉跳感，无肢体麻木、无力、疼痛等。就诊当地医院考虑“特发性震颤”，未予特殊处理。近2年来上述症状加重，并出现双下肢无力，可站立及行走，但易疲劳，多次出现爬山后蹲起费力，不伴晨轻暮重，偶有饮水呛咳、吞咽障碍，无肢体麻木、疼痛等。当地医院多次查血CK 500-800U/L，予对症治疗后缓解不明显，遂就诊。既往、个人、家族史：无特殊。查体神清语利，面部可见肌肉跳动，紧张时面肌痉挛。舌肌可见萎缩和纤颤（左侧著），伸舌居中。双手姿势性震颤。四肢肌肉无明显萎缩。双上肢远、近端肌力5级；双下肢远端肌力5级，近端肌力4+级。四肢肌张力正常。感觉系统查体正常。双上肢腱反射对称引出；双下肢膝反射、踝反射减弱。病理征（-）。定位诊断老年男性，双手姿势性震颤，面部有肉跳感，舌肌萎缩，双下肢近端无力为主、易疲劳，不伴晨轻暮重，感觉系统查体正常，双下肢腱反射减弱，病理征（-）。综合初步定位于下运动神经元（脊髓前角可能）。神经电生理检查思路神经传导：患者双下肢无力为主，先完善双下肢神经传导检测，运动神经传导包括双侧腓总神经、双侧胫神经及其F波，感觉神经传导检测包括双侧腓肠神经、腓浅神经。再完善一侧上肢的运动及感觉神经传导检查，包括正中神经、尺神经的运动、感觉及F波的检测，明确有无多发性周围神经损害。针极肌电图：从临床力弱的下肢肌肉开始检查，至少检查三个肢体，每个肢体的远近端均进行检 查，以明确是神经源性或肌源性损害。颅段、胸段应全面检查，排除广泛性病变。选择不同神经根和不同神经支配的肌肉，以明确是否存在临床下的病变。神经电生理检查结果神经传导检查：运动神经传导未见异常。感觉神经传导SNAP波幅正常低限，SCV正常。F波：未见异常。针极肌电图：双侧胫前肌静息时可见少量自发电位，轻用力MUP平均时限增宽。右侧股四头肌内侧头、右第一背侧骨间肌、左三角肌、左胸锁乳突肌、左腹直肌静息时均未见自发电位，轻用力MUP平均时限均增宽。肌电图结论：1、NCS：未见明显周围神经损害2、EMG：广泛神经源性损害（累及延髓段、颈段、胸段及腰骶段，慢性失神经为主）其他辅助检查肌酸激酶CK 574U/L。甘油三酯 3.09 mmol/L。血常规、血沉、CRP均正常。血糖、糖化血红蛋白、甲功正常。颈椎、胸椎及腰椎MR：颈胸腰段椎体退行性改变并骨质疏松，未见椎管占位及神经根受压。补充病史及查体补充病史：自诉既往有“面瘫”病史补充查体：双侧面肌轻度无力，患者有明显的乳房发育随诊3个月后完善性激素六项：正常。肯尼迪病雄激素受体（Androgen receptor, AR）基因片段提示分析：检测到AR基因外显子1的CAG重复数为45次（正常值不超过38次），符合肯尼迪病的基因突变特征。诊断肯尼迪病讨论患者中老年男性，临床隐袭起病，缓慢进展，临床为相对对称的纯运动系统受累，符合下运动神经元综合征。患者有舌肌萎缩，下颌肌肉不自主收缩/口周震颤，肌酶升高，乳房女性化表现，需考虑到肯尼迪病。近1/3的肯尼迪病患者中可以出现合并感觉神经传导异常表现，但临床可无症状。本患者感觉神经传导波幅为正常低限。肯尼迪病的诊断需结合病史、详细的查体、肌酶水平、性激素水平及肌电图检查、家族史。基因检测是诊断金标准。病例二：李娜 宁夏回族自治区人民医院病史患者，男性，14岁主诉：突发左足下垂一周余现病史：患者于一周前无明显诱因出现左足和足趾背屈困难，小腿外侧、足背和足趾麻木,无膝关节疼痛，就诊于当地医院行左下肢肌电图示“左侧腓总神经损害”，并建议手术治疗。为进一步诊治就诊我院。既往、个人、家族史：自幼发育可，无外伤史。查体左下肢查体：左足背，足趾背屈力1级，左足外旋力为2级，小腿、大腿及髋关节活动正常；足背侧及小腿外侧感觉减退，腓骨小头处Tinel征（+）。其他神经系统检查：双上肢、右下肢肌力正常，腱反射正常，病理征阴性。定位诊断左足背，足趾背屈、左足外旋力弱；足背侧及小腿外侧感觉减退，腓骨小头处Tinel征（+），无反射异常，定位于左侧腓总神经（腓骨小头水平）可能性大。神经电生理检查思路神经传导速度：先检查异常侧(左下肢)腓总神经、胫神经的运动、感觉神经传导检查以及F波、H反射，了解有无异常,必要时做双侧对比。若双下肢异常,加做上肢神经传导,正中神经(腕部)、尺神经(肘部),尤其是易嵌压部位，了解是单神经损害还是多发神经损害及损害的程度、范围。针极肌电图：根据患者无力的症状，肌电图主要围绕在左下肢无力肌肉，以鉴别是神经源性损害还是肌源性损害，并确定累及的范围，必要时检查对侧肌肉。神经电生理检查结果神经传导速度：运动神经传导：（此处建议可补充波幅及速度下降比例）感觉神经传导： 针极肌电图：（此处左趾短伸肌及左胫前肌因无力收缩募集相MUP测量困难） 肌电图结论：上下肢周围神经损害（感觉运动均受累，以髓鞘损害为主，易嵌压部位明显）。补充病史补充病史：患者母亲及外婆间断肢体麻木，可自行缓解，未诊治。患者母亲完善神经系统查体：左上肢远端稍力弱，未见肌肉萎缩。进一步肌电图检查：（此处注意基线是否稳定对潜伏期测量的影响）肌电图结论：上下肢周围神经损害（感觉运动均受累，以髓鞘损害为主，易嵌压部位明显）。辅助检查PMP22基因MLPA检测：17p11.2区域杂合缺失。诊断与预后诊断：遗传性压力易感性周围神经病预后：随访后患者足下垂症状缓解。讨论遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies , HNPP）是一种常染色体显性遗传的周围神经病。病理学可见局灶性腊肠样的髓鞘增厚，节段性脱髓鞘和髓鞘再生。临床上以轻微受压后反复出现的单神经或神经丛损害为特点。主要根据临床、神经电理检查、神经病理检查及基因学诊断。HNPP的电生理重要特征：1、多发周围神经病变，无论患者临床上是否神经受累及，神经电生理检查均出现神经传导异常，而且是弥漫性和广泛性的2、运动和感觉神经均受累，并且以脱髓鞘损害为主3、多部位嵌压性神经病变，以正中神经腕部,尺神经肘部,腓总神经腓骨小头处显著4、有家族史，本患者母亲具有临床表现轻，而神经电生理损害重的特点神经电生理检测对HNPP具有重要的诊断价值：1、表现为多发周围神经损害，运动、感觉神经均受累,以脱髓鞘为主,病变呈弥漫性和广泛性的；传导阻滞或暂时性波形离散多见于常见嵌压部位，如腕管、肘管、腓骨小头处。2、与其他脱髓鞘疾病区分：如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)表现为对称性、进展性传导异常，而HNPP多为非对称性、压力相关性病变。排除其他遗传性神经病:如CMT1A(均匀性传导减慢)或轴索性神经病(如CMT2),HNPP的局灶性传导阻滞更具特征性。3、早期诊断与无症状患者筛查：HNPP患者可能仅有轻微症状或间歇性发作，EMG可检测到亚临床神经损害,尤其在家族成员筛查中帮助早期识别。病例三：吕金明 宁夏医科大学总医院病史患者，男性，34岁主诉：间断发热、皮疹伴乏力半月，左手麻木疼痛半日现病史：半月前受凉后出现发热，最高体温38℃，伴小腿皮肤皮疹、疼痛、全身肌肉明显乏力、酸痛，以左侧上肢为著，就诊于当地诊所，病情明显好转后出院。于当晚出现左手不能上抬、麻木、疼痛明显，左上肢感觉异常，就诊于我院急诊科。既往、个人、家族史：2022年左侧手外伤史，于外院行正中神经修复术，术后遗留左手稍无力，基本活动不受影响。查体左上肢近端肌力5级，左腕背伸无力，左手屈曲、伸直无力，左侧垂腕，余肢体肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射正常，病理征阴性，左上肢C8-T1节段痛觉减退。定位诊断左上肢近端肌力5级，左腕背伸、左手屈曲、伸直无力，肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性，左上肢C8-T1节段痛觉减退，定位于神经根、臂丛或多发性单神经可能。神经电生理检查思路神经传导：患者左上肢麻木无力，先完善神经传导检测及F波，明确有无多发性周围神经、神经根、臂丛损害。针极肌电图：从临床力弱的左手肌肉开始检查，明确损害范围。首次神经电生理检查结果神经传导检查：左侧正中神经、左侧尺神经、左侧桡神经运动神经传导及感觉神经传导波幅下降，左侧前臂内侧皮神经感觉神经传导波幅下降。考虑左侧臂丛神经下干损害可能。第二次神经电生理检查结果起病三周，患者住院治疗期间出现双下肢及双脚麻木、疼痛，复查神经传导速度：右腓总神经（趾短伸肌记录）：腓头-踝MCV正常，波幅降低；（胫前肌记录）腓头上-腓头下MCV及波幅均正常)。结论：右腓总神经部分损害（运动神经受累）。其他辅助检查血常规：WBC19.14*10^9/L, NEUT% 39.7%, LYM% 14.8%, EOS% 41.2%, EOS# 7.88*10^9/L, MXD# 0.71*109/L, PLT 38.0*10^9/L，分类嗜酸性粒细胞明显增多，可见中晚幼粒细胞。肝肾功能大致正常，PCT 0.140ng/ml，D2聚体 7.82ug/mL；CK 3893.8U/L, LDH 400U/L; cTnI 0.055ng/ml, MYO 150.0ng/ml。ANA、Ig3项+补体2项（-）。心电图、心脏彩超、腹部彩超、泌尿系彩超：未见明显异常。胸部CT平扫：双肺炎症，考虑右侧第2前肋骨折。骨髓涂片：粒系增生活跃，中性杆状核粒细胞比值减低，嗜酸性粒细胞明显增多，占39%左右。血小板散在可见，数量明显减低，形态大致正常骨髓病理、染色体、MPN及嗜酸性粒细胞增多症相关基因检测 未见异常。肺泡灌洗液NGS，结果检出铜绿假单胞菌199条、产黑色普雷沃菌 512条及金黄色葡萄球菌8条，未检出结核分枝杆菌。皮肤活检：(左踝部)皮肤组织，表皮角化过度，棘层轻度增生，基底层色素颗粒增多，真层胶原纤维增生。头常规MRI、颈椎增强MRI：未见明显异常。臂丛神经MRI：左侧臂丛神经下干局部增粗、边缘毛糙，余未见异常。诊断嗜酸性粒细胞增多症(嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能性大）血管炎相关神经病(左臂丛神经下干损伤、右腓总神经部分损害）讨论患者起病较急，临床表现为左上肢麻木疼痛，查体符合局限性多发周围神经病。首次肌电图可符合左侧臂丛下干损害。颈椎、臂丛、胸部影像学未见局部压迫，可符合炎性损害。行针极肌电图检查时需注意取波的准确性，神经传导波幅低时注意观察募集电位是否有早募集现象。患者后期病情加重出现双下肢麻木、疼痛，复查神经传导见右腓总神经运动受累。结合血象嗜酸性粒细胞明显升高、全身炎症、多脏器受累表现及多发单神经损害表现，考虑血管炎相关周围神经病可能。

6月23日 | 2025年领航计划——抗帕大咖云讲堂第十九期

赵重波：重症肌无力的昨天、今天和明天

赵重波教授详细讲述MG的诊疗的历史、现状以及前沿进展的新趋势。课程标题：重症肌无力的昨天、今天和明天本期讲者：赵重波 主任医师、教授复旦大学附属华山医院上线日期：6月23日