栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周一、三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。

本期课程信息

讲题：病例——微不足道

讲者：窦丽稳 医生（北京大学人民医院急诊科）

讨论专家：朱继红教授，郭杨教授、余剑波副教授等

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查房总结

1、病例特点：

患者女性，64岁 主诉：“胸闷、憋气4天”2020-10-30日来诊。患者4天前无明显诱因出现胸闷、憋气，活动或休息时均可发作，每次持续约1小时后自行缓解， 1天前因上述症状加重就诊于顺义某医院，查胸部CT提示“肺部感染，双侧胸腔及心包积液，纵隔4R区轻度肿大淋巴结”，为进一步诊治转至我院。

既往发现甲状腺恶性结节并行“全甲状腺+部分气管切除术”后2年，后每半年行碘131放疗1次（共行3次），2019年5月复查PET-CT提示锁骨和肺部转移肿瘤残余，目前每日规律服用优甲乐175ug qd。入院后查体心率106次/分，神志清楚，慢性病容，表情忧虑，颈部可见手术瘢痕，甲状腺缺如，心肺腹部查体未见明显异常。双下肢可凹性水肿。 入院后化验提示严重低钙血症（血钙1.33mmol/L）、高磷血症，肝功能轻度异常，BNP升高 心电图QT间期延长。

入院后考虑患者胸闷憋气待查，低钙原因不明。完善PTH，结果PTH ＜1.0pg/ml，结合临床特点，考虑甲状旁腺功能减退。超声心动提示患者左心扩大，心功能不全（LVEF30%补钙后LVEF40%），最终考虑患者甲旁减性心肌病。临床给予静脉维持泵入补钙后过渡为口服补钙，血钙维持在2.0mmol/l左右，血磷下降，临床症状缓解。

2、知识点总结：

甲旁减性心肌病是一种非常罕见的心脏疾病，是扩张型心肌病中为数不多的、可逆的心肌病，可引起射血分数降低型心力衰竭。严重低钙血症者常以心衰入院，易被误诊。治疗包括抗心力衰竭治疗和纠正低钙血症两方面，但治疗的关键在于低血钙的纠正。利尿剂可降低血钙，故在初期治疗时应加大钙离子的补充，或选择噻嗪类利尿剂。

（1）发病机制：

确切病理生理学机制尚未明确，目前认为——

1) 心肌细胞肌浆网内的钙在与肌钙蛋白-原肌球蛋白复合物结合后触发一系列反应，控制心肌收缩。细胞外钙离子流入量决定了心脏收缩的强度。

2) 与骨骼肌细胞相比，心肌细胞的肌浆网无法吸收足够数量的钙离子来引发自身收缩，这使得心脏对血钙浓度有较高需求。因此，低钙血症可在影响骨骼肌功能之前，特异性地抑制心肌功能，导致心肌收缩力下降，产生心肌病。

3)其它因素导致甲旁减性心肌病的机制：维生素Ｄ缺乏可能直接导致心肌功能障碍的发生。可能与心肌肥厚和纤维化的发生相关。PTH可通过作用于心肌中的Ｌ型钙离子通道独立影响心肌的收缩，对心脏有正性肌力的作用 。

(2)诊断标准：

1)甲旁减诊断明确，且长期未获有效治疗；

2)隐匿出现心脏增大及充血性心力衰竭；

3)甲旁减控制后心衰纠正；

4)排除其他原因心肌病。

(3)治疗：

1)急性低钙血症的治疗：如发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时缓慢静注：10%葡萄糖酸钙10-20ml，如症状复发，可重复。可持续静点：症状反复难以缓解者，可每日补充大约500-1000mg元素钙，即10%的葡萄糖酸钙100ml（930mg元素钙）稀释于5%的葡萄糖500-1000ml内按照50ml/h的速度静点。

2)目标：维持血清钙2.0mmol/L左右即可。

3)控制抽搐：可辅以地西泮或苯妥英钠肌注。

4)注意补充维生素D，低镁血症者补充镁。