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栏目介绍
北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》,自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院,每周一、三、五定时更新,经典病例结合急诊科核心知识点讲解,全部免费开放,供临床同道交流学习。更多内容,请安装壹生App,关注“急诊重症”频道。
本期课程信息
讲题:呼不出的“气”——年轻女性睡眠中出现昏迷
讲者:毕陶然 医生(北京大学人民医院急诊科)
讨论专家:朱继红教授,黄岱坤教授等
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知识点总结
病例特点:
青年女性,主因“气短、乏力3个月”入院;
主要表现为气短、乏力,血气提示Ⅱ型呼吸衰竭,睡眠中出现昏迷;
既往体健,否认家族史;
查体:体形消瘦,口唇紫绀,双肺呼吸音低,咳嗽无力,脊柱侧弯,下肢肌力V-。
辅助检查:动脉血气:Ⅱ型呼吸衰竭;肺功能:限制性通气功能障碍;睡眠监测提示夜间睡眠低通气,胸透提示膈肌瘫痪,腰肌MR提示腰大肌及竖脊肌受累;肌肉活检提示糖原代谢异常,酶学及基因检测异常。
确定诊断:Ⅱ型糖原累积症
治疗:夜间无创通气,低淀粉高蛋白饮食,酶替代治疗。
知识点拓展:
神经肌肉病合并呼吸肌受累早期往往白天无明显症状,症状多首发于夜间,表现为夜间睡眠低通气,随着病情进展,逐渐进展至白天呼吸衰竭;
夜间睡眠低通气:相比于白天,夜间出现PaCO2生高≥10mmHg
夜间睡眠监测、经皮二氧化碳、脉氧监测有助于发现早期呼吸肌受累,便于及早给予患者机械通气辅助治疗。
经验教训:
Ⅱ型呼吸衰竭患者的氧疗,需要注意低流量吸氧,维持低氧对呼吸中枢的刺激,防止二氧化碳进一步潴留,造成肺性脑病。
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