栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。

本期课程信息

讲题：快速进展的肺实变

讲者：付雪莹 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：朱继红教授、余剑波教授等

上线时间：6月23日（周三）

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知识点总结

中老年女性，亚急性病程。 

咳嗽、咳痰、喘憋为主要症状，无发热、无皮疹、口干、眼干等。 活动耐量进行性减低2年；既往诊断“膝关节骨关节炎“，双膝关节置换术后；吸烟30余年。 查体双肺可闻及湿罗音 。

外院感染相关指标未见明显异常，我院中性粒细胞及 C-反应蛋白轻度升高，外院免疫相关指标无明显阳性发现，血气分析提示I型呼吸衰竭。肺部影像学提示双肺大片状高密度及多发斑片状磨玻璃影。

外院化验结果(2021-5-6以后)：血气及代谢测定（吸氧条件不详）：酸碱度：7.463，O2 分压：62.6mmHg，CO2分压：35.3mmHg。 血常规 WBC 4.76×109/L，NE% 69.6%，HGB 127.0g/L， PLT 247×109/L； CRP：8.06→19.00mg/L；PCT：0.26；ESR：13mm/h； G/GM 试验：阴性；生化：肝肾功能正常，ALB 39.85g/L，LDH 299U/L。 凝血：PT 11.6s，INR 0.97，APTT 26.9s，Fib 5.450g/L，D-dimer 0.91mg/L；尿、便常规阴性； BNP：42.2pg/ml； 肿瘤标志物：CA199、CEA 正常； 乙肝、丙肝、梅毒、HIV 相关抗原抗体均阴性 多次痰涂片：草绿色链球菌、粘滑口腔球菌、奈瑟菌属；真菌涂片及培养、抗酸染色阴性。 免疫相关：Ro-52 可疑阳性，SSB、Scl-70、抗核糖体、U1RNP、Sm、Jo-1、ds-DNA、GBM 抗体、ANCA 均阴性；免疫球蛋白及补体正常 气管镜检查  气管镜下肺泡灌洗液涂片（2021-5-7）：多见柱状细胞、巨噬细胞、淋巴细胞，少见 中性粒细胞，未见恶性细胞。  肺泡灌洗液宏基因组测序：白色念珠菌序列数 4，蟾分枝杆菌序列数 2。 气管镜下活检病理（2021-5-11）：（右肺下叶）支气管粘膜组织慢性炎，可见小团间皮细胞。 

我院化验结果： 入院血气：  (吸氧 5L/min）血气： pH 7.51，PaO2 42.5mmHg，PaCO2 35.4mmHg。  （无创呼吸机辅助通气 ，FiO2 100%)血气：PH 7.480， PaO2 74.0mmHg， PaCO2 36.0mmHg，lac 1.0。 血常规：WBC 7.15×10^9/L，NE% 81.4%，LY 0.72×10^9/L，HGB 118g/L，PLT  304×10^9/L；ER：38mm/h；  PCT：0.036 ng/ml；CRP：43.3 mg/L；ESR：38 mm/h；  感染四项、甲/乙流核酸、新冠核酸、抗体阴性。  生化 21 肝功能、肾功能正常。LDH 467U/L。 心损阴性、BNP 正常; 凝血功能：D-D 542ng/mL。 超声心动未见异常。 G/GM 试验、新型隐球菌荚膜抗原阴性，肺炎支原体抗体、军团菌抗体阴性 甲功7项 游离三碘甲状腺原氨酸：3.21pmol/L，促甲状腺素：0.474uIU/mL； 肿标筛查(女性) ：癌胚抗原：4.79ng/ml，糖链抗原 125：129.00U/ml，糖链抗原153：45.70U/ml，细胞角蛋白 19 片段：18.20ng/ml，神经元特异烯醇化酶：32.50ng/ml， 人附睾蛋白 4：296.00pmol/L； G/GM 、CMV/EBV/腺病毒 DNA、肺炎衣原体、支原体、嗜肺军团菌、HSV、腺病毒、 流感病毒、副流感病毒抗体、新型隐球菌抗原均阴性；自身抗体谱：ANA 1:40，Ro-52++； 肌炎谱：PM-Scl75 +，OJ +++，MDA5 阴性；免疫球蛋白、补体正常；RF、ASO 阴性；自免肝4项：线粒体抗体 M2 亚型 ++。 2021-05-19 支气管镜肺泡灌洗：  BALF 细胞计数及分类：细胞总数 0.07×10^6/ml，巨噬 16%，淋巴 47%，分叶 核 36%，嗜酸粒 1% ；细菌涂片、真菌涂片、抗酸染色、LAMP、新型隐球菌抗原、EBV/CMVDNA、G/GM 均阴性，NGS 未见活动性感染病原体。 2021-5-28 PET-CT：未见明确恶性病变征象 双侧间质性肺病（部分区域为活动性 病变），右肺中叶及左肺舌叶病变较前次胸部 CT（2021-5-15）好转。

2、鉴别诊断：

 结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD），抗合成酶抗体综合征（ASS），隐源性机化性肺炎（COP），具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）

IPAF 诊断标准：

…………（详见课程）

最后诊断：具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）

3、诊疗经过及治疗过程：

…………（详见课程）

主任点评：结合患者资料来看，病人的感染并不突出，但局部感染有可能是此次病情加重的诱因。 患者影像学提示支气管充气征延续到胸膜下，同时存在间质病变，支气管活检发生气胸的风险较高。加激素的依据：抗感染过程失败，进行性加重不符合细菌感染过程；病程的发展 不符合病毒性肺炎进程；念珠菌感染常与患者免疫屏障破环有关系，多沿气道生长，侵袭性不强，形态学表现不符合真菌感染；无典型免疫学表现，但免疫学相关化验，结合肺部影像学表现，最终考虑诊断IPAF。