栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊重症学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊重症”频道。

本期课程信息

讲题：看不清的腹痛

讲者：刘倩倩 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：朱继红教授、王武超教授等

上线时间：7月14日（周三）

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知识点总结

病例摘要：

1、病例特点：

Ø 青年女性，急性病程 

Ø 基础疾病为先天性小肠淋巴管扩张症，曾行胸导管-双侧颈部小静脉吻 合+乳糜反流支淋巴管结扎术、部分回肠及阑尾切除术，长期间断腹泻 及高胆红素血症

Ø 此次因腹痛就诊，腹部增强 CT 考虑腹腔内淋巴管瘤可能，未见确切急 腹症征象；化验检查表现为贫血、血小板减低及突出的凝血功能障碍 （PT、APTT 明显延长、FIB 显著降低，FDP、D-D 显著升高）

2、主要诊断及治疗

弥漫性血管内凝血、腹痛待查、先天性小肠淋巴管扩张症、高胆红素血症

3、知识点学习

（1）纤溶亢进 

Ø 原发性纤溶亢进：在没有高凝或易栓状态下纤溶增强

Ø 继发性纤溶亢进：血管内凝血酶产生（激活内皮产生 t-PA）和纤维蛋白原沉积（加速激活纤溶酶原）诱发的纤溶增强 

①病因及评分   

②治疗 

…………（详见课程）

（2）小肠淋巴管扩张症 

①定义：罕见的蛋白丢失性肠病，主要累及空肠和回肠，以小肠淋巴管回流 受阻、肠淋巴管/乳糜管扩张破裂，淋巴液漏出为特征。

②病因：

Ø 原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）：病因不明，至今报道约 300 例，常 由巨淋巴管症和先天淋巴管发育畸形引起。可累及其他部位淋巴管。(淋巴管血管内皮生长因子 VEGF)-C/VEGF-D、淋巴管内皮透明质酸受体 1 （POX-1）、叉头/翼状螺旋转录因子 C2 和专司控制血管生长的基因 SOX18。 

Ø 继发性 IL：与自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化 门静脉高压、缩窄性心包炎、腹部外伤或手术损伤等造成淋巴管及周围 组织的炎症和狭窄, 使淋巴循环受压或回流不畅有关。 ③临床表现 

Ø 间断腹泻是主要症状

Ø 其它症状包括腹部包块、机械性肠梗阻、乳糜反流入右侧躯干皮肤形成类 似充满乳白色液体的多形圆屋  顶状囊泡、缺铁性贫血、吸收不良综合征、乳糜泻等。 

Ø 特征性临床表现包括低蛋白血症、低 γ 球蛋白血症、淋巴细胞计数减低、 水肿/淋巴水肿/浆膜腔积液  

④辅助检查 

Ø 淋巴细胞绝对计数<正常的 1/3，CD4+/CD8+细胞明显降低，白蛋白/ 免疫球蛋白降低 (以 IgG 最明显，半衰期长），轻度小细胞低色素性 贫血，血沉增快。便脂肪含量可增加/肠道丢失蛋白质增加。 

Ø 腹部 CT：典型表现为弥漫性结节状小肠壁增厚和水肿, 部分可见小肠 壁晕轮征。 

Ø 淋巴管造影：直接观察到肠系膜和肢体淋巴管狭窄、闭塞等功能不 全。

Ø 内镜：小肠镜和胶囊内镜，镜下主要表现为病变肠黏膜水肿、肥厚,  绒毛苍白, 可见黄白色结节或白色假性息肉，小肠绒毛中央乳糜管明 显扩张而导致黏膜呈广泛白斑样改变。 

Ø 病理：光镜下见绒毛末端膨大呈杵状, 顶端可见破裂。黏膜固有层 、 黏膜下层及浆膜层弥漫或局限的淋巴管扩张, 管内充满富含蛋白的液 体，散在淋巴细胞浆膜内见脂褐素沉积, 黄色结节内有大量泡沫细 胞。绒毛末端脂肪露出处苏丹Ⅲ染色呈阳性反应 。 

⑤治疗  

无特效疗法，正常热量、低脂、高蛋白、富含中链三酰甘油(MCT)饮食是目 前最主要的治疗方法 。 MCT：避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力升高致淋巴管破裂, 减少蛋 白和 T 淋巴细胞的漏出。 

⑥并发症：

研究报道部分 PIL 合并 B 细胞淋巴瘤。

主任点评：完善感染、免疫、肿瘤等相关检查后，仍未明确该患者的 DIC 病因，给予对 症支持治疗后患者的凝血功能逐渐自行好转，考虑可能为某种特殊原因导致的自 身免疫活化引起的 DIC。