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壹生大学“热”里寻踪
“热”里寻踪
59996 观看 发布时间 2021-07-28

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栏目介绍


北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》,自2020年11月起入驻中国医学论坛报·生急诊重症学院,每周三、五定时更新,经典病例结合急诊科核心知识点讲解,全部免费开放,供临床同道交流学习。更多内容,请安装壹生App,关注“急诊重症”频道。


本期课程信息


题:“热”里寻踪


讲者:裴晓 医生(北京大学人民医院)


讨论专家:朱继红教授、杜昌教授等


上线时间:7月28日(周三)


温馨提示:微信搜索“生急诊重症学院”,关注后免费获得上课提醒,精彩内容不错过。


知识点总结


病例摘要:


1、病例特点:


1)患者老年女性,亚急性病程 

2)主要临床表现:发热伴干咳,病程中出现肾功能不全表现

3)辅助检查:化验提示感染指标升高,影像学表现为双肺多发斑片影 

4)既往高血压病史,室性早搏,射频消融术后,中耳炎

5)查体:低热,神清,精神,皮肤苍白,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿罗音,心律齐,未闻及杂音。腹软,无压痛,双下肢不肿。 

结合患者以上病例特点,初诊考虑患者1、发热原因待查2、急性肾功能不全 3、高血压病 4、室性早搏 射频消融术后5、中耳炎。


2、主要诊断及治疗

入院后给予抗感染及对症支持治疗,患者7月9日收入呼吸科内监护病房,呼吸科首次查房意见:

1)肺部感染性病变:结合患者病史及化验检查,首先考虑细菌感染非典型病原体感染可能,但患者肺部病变以胸下部为,部分呈簇状分布,影像学表现不典型;该患者无免疫抑制相关危险因素,且否认糖尿病等感染高危因素,考虑一般真菌感染可能性不大,需警惕新型隐球菌感染可能,但入院前完善新型隐球菌荚膜抗原为阴性,入院后进一步完善感染三项、痰病原学检查、血培养等病原学检查以明确诊断,必要时完善支气管镜检查明确诊断。

2)感染性心内膜炎:患者既往射频消融术后4月,此次发热持续时间长,常规抗生素治疗效果欠佳,需警惕感染性心内膜炎可能,但查体听诊心脏无杂音,进一步完善血培养、经食道超声心动检查明确。 

3)自身免疫性疾病:患者老年女性,以发热为主要表现,肺部影像学提示多发片伴结节影,2月前中耳炎病史,此次病程中合并急性肾功能不全,需警惕血管炎可能,但患者无皮疹、光过敏、雷诺现象、干、口干等表现,入院后完善血沉、自身抗体谱、免疫8项等检查以明确诊断。 

4)血液系统疾病:该患者以发热为主要表现,肺部影像学提示肺部多发片、团块影,需警惕淋巴瘤可能,进一步完善腹部B超,必要时行胸腹CT、淋巴活检以明确诊断。患者目前仍有发热,暂予莫西沙星抗感染,进一步完善感染三项、真菌G/GM、结核T-SPOT·TB,免疫8、自身抗体谱、胸部CT、超声心动、腹部彩超等化验检查,必要时完善气管镜检查以明确病因。

转入呼吸科病房后进一步完善相关检查,因患者ANCA-MPO阳性,考虑诊断ANCA相关性小血管炎遂在7-14日转入肾内科进一步治疗。 肾内科自7-14日起开始加用激素+丙球治疗,目前肌酐水平为490umol/L。 


3、知识点学习

ANCA相关性小血管炎

系统性血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症,可引起血流异常,血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,而以某一种血管类型累及为主。血管炎症,破坏的后果,造成受累血管所供血的组织缺血、炎症。


…………(详见课程)


抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA)是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身特异性抗体,ANCA如同抗核抗体谱一样,是一类自身抗体的总称,其作用的抗原成分是中性粒细胞中的样颗粒蛋白。人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在,并根据免疫荧光模式将ANCA分为了胞浆型ANCA(C-ANCA)以及核周型ANCA(P-ANCA)。

ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)是一组与ANCA密切相关的小血管炎,以小血管壁的炎症和坏死为主要病理表现,以或无免疫复合物沉积为突出特点。 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类:WG(Wegerner肉芽肿)、MPA(显微镜下多血管炎)、Churg Strauss综合征(变应性肉芽肿血管炎)。我国以MPA为主,男女发病基本一致,儿童中3/4为女性。特点:血管壁局灶坏死性损伤,可发生在多处血管和多个器官。 


…………(详见课程)


AAV的中国流行病学特点:显微镜下型多血管炎占70-80%;肾受累:100%;肺受累:391/478(82%);绝大多数误漏诊;病情危重 。

AAV常累及全身多个器官和系统,也可以局限于某一个器官,以肾脏和肺部受累最为常见 。


…………(详见课程)


  AAV的肾损害:80%~90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏,表现为血尿、蛋白尿,急性肾衰竭可缓慢发生,可急骤进展,多为非少尿性。免疫病理和电镜—微量或阴性。光镜肾小球:袢坏死和新月体性肾炎。 

  AAV肺受累的表现:50%~90%患者肺部受累,咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,胸片:阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎。

  AAV的实验室检查:ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎,因为50%ANCA相关性血管炎患者中10%(依赖于特殊的疾病)也许会ANCA阴性 。在大部分病例中,组织病理学是诊断的金标准。

  AAV的治疗: 治疗包括三个阶段:诱导缓解阶段、维持治疗阶段、复发时治疗

  诱导缓解期:一般病情较重,当肾活检以急性病变为主,采用MP+CTX“双冲击治疗”MP(甲基强的松龙)1g/次,连用三天,一周后重复。CTX 1g/次,每月一次,累计6-8g,间歇期用强的松30-50mg/d。病情不太重的,可用强的松 1mg/kg/d,4-8周后减量,当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周。维持期:易于复发,因此其治疗不宜过早停药;可用硫唑嘌呤长期维持1-2年;或小剂量强的松联合硫唑嘌呤。其他治疗:血浆置换用于MP+CTX治疗欠佳的病例3-4L/d连续7天;同时给予强的松和CTX。血浆吸附;特异性单克隆抗体(campath-1 H,CD4+细胞单抗);选择性的免疫抑制剂环孢素A(CsA)或骁悉;静注大剂量免疫球蛋白(0.4g/kg/d);终末期肾衰竭者可透析或肾移植,ANCA阳性不影响移植肾存活。复发期:大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发。典型的复发发生于起病最初受累的器官,一般比初次发病温和.但也可能引起主要器官受损导致进一步的功能障碍。CTX不能阻止复发。如果患者还在初次治疗期间 现较温和的复发,可暂时增加泼尼松剂量控制病情,如果治疗无效则可进行血浆置换。

  结合这例患者,我们请来呼吸科专家解读肺部多发结节CT影像学


…………(详见课程)


主任点评:发热待查合并肺部结节及急性肾功能不全的患者,重视诊疗思路,要考虑全身性疾病的可能,并针对病因进行治疗。



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