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栏目介绍
北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》,自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院,每周三、五定时更新,经典病例结合急诊科核心知识点讲解,全部免费开放,供临床同道交流学习。更多内容,请安装壹生App,关注“急诊”频道。
课程信息
讲题:一叶障目,不见泰山——乏力伴皮肤黄染一例
讲者:张鑫荣 医生(北京大学人民医院)
讨论专家:迟骋,黄岱坤,朱继红教授等
上线时间:9月29日(周三)
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知识点总结
1、病例特点:
(1)患者中年女性,急性病程。
(2)周前乏力、纳差、皮肤黄染,伴有四肢瘀斑、月经增多,化验示贫血、血小板减少,可见破碎红细胞,间接胆红素升高为主,于外院治疗激素+丙球治疗效果不明显,1天前出现意识障碍,伴发热,脑脊液压力330cmH20。
(3)既往史:ITP 2年规律服用继续激素治疗,自诉血小板控制在>100 ×10^9/L。
(4)查体:全身皮肤黄染,四肢及躯体可见瘀斑及出血点,右侧肾区叩击痛。
(5)院外辅助检查: HGB 56g/L,PLT1 ×10^9/L,间接胆红素:103.9umol/L ,降钙素原:0.21ng/ml,外周血细胞形态:易见破碎红细胞。
根据患者目前病史,意识障碍原因待查,血液系统疾病可能性大,给予进一步检测,ADAMTS13活性及抑制物检测,患者目前仍有意识障碍、发热、血小板减少,溶血性贫血、发热考虑此病可能性大。
2、TTP定义:
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病,人群中发病率约为3.7~11/1 000 000[1],其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性下降导致微血管内血管性血友病因子(vWF)剪切障碍,引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加,导致富血小板微血栓形成,表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器(如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等)损伤。
3、TTP的临床表现:
(1)出血:以皮肤、黏膜为主,严重者可有内脏或颅内出血。
(2)微血管病性溶血性贫血:多为轻中度贫血,可伴黄疸,反复发作者可有脾肿大。
(3)神经精神症状:表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等,以发作性、多变性为特点。
(4)肾脏损害:可出现蛋白尿、血尿、管型尿,血尿素氮及肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。
(5)发热。
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