栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：意识障碍、溶血原因待查

讲者： 周阳、吕苏 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：黄岱坤、朱继红教授等

上线时间：7月8日（周五）

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知识点总结

1、病例特点

患者 29 岁女性，主因“尿色深、乏力 1 周，意识障碍 3 天”来诊

现病史：1 周前无明显诱因出现晨起尿色深，浓茶色、有少量泡沫，伴头痛，顶枕部跳 痛，伴活动耐量下降，步行 300 米气喘、乏力，无发热、咳嗽、咽痛、腹痛、腹泻等， 无鼻衄、牙龈出血等，无关节痛、眼干、口腔溃疡、皮疹等，既往曾有脱发；3 天前起 身时觉头晕、视物模糊，随即意识丧失，同伴闻及撞击声发现患者靠墙半卧，呼之短暂 清醒、精神差，后再次意识丧失，平躺约 2min 意识恢复，意识丧失发作前无胸痛、心 悸、头痛、黑蒙、耳鸣、出汗等，发作时有四肢抖动、咀嚼动作，无大小便失禁、口吐 白沫、双眼上翻等，发作后无外伤、肌痛等不适，至“民航总院”查血常规 Hb 56g/L，Plt 13×10^9/L，头颅 CT、心电图未见明显异常；后至我院急诊，体温 38.4℃，无畏寒、寒 战，血压 127/67mmHg，初步化验结果回报：血常规：WBC 8.18×10^9/L，Hb 36g/L， PLT 10×10^9/L；Ret 15.7%，0.1052×10^6/uL；外周血细胞形态分析：成熟红细胞大小 不等，可见有核红细胞，可见可疑原始细胞；生化：LDH 648U/L，Scr 76umol/L，Ure 5.6mmol/L，TBil 51.1umol/L，Dbil 11.5umol/L；DIC 全项：APTT 45.6s，FDP 23.8ug/mL，D-dimer 3805ng/mL；尿常规：潜血+++，RBC 34/uL； CRP、PCT、心损无异常；Coombs 试验：4+；复查外周血细胞形态分析：成熟红细胞大小不等，可见球形红细胞占 40%， 可见破碎红细胞约＜1%（彗星细胞、三角细胞和裂细胞），可见有核红细胞；贫血组合： 铁蛋白 698.5ng/ml，叶酸 3.61ng/ml；狼疮抗凝血因子检测：标准化 dRVVT 比值 1.80； 免疫 8：免疫球蛋白 IgG 19.63g/L，补体 C3 0.39g/L，补体 C4 ＜0.08g/L，抗链球菌溶 血素 O 275.1IU/mL，补体 C1q 137mg/L；血清蛋白电泳：白蛋白 54.2%，α2 球蛋白 4.8%， β1 球蛋白 3.7%，γ球蛋白 28.5%；血/尿免疫固定电泳阴性；ADAMTS13 活性 84.48%； ADAMTS13 活性抑制性抗体阴性；予输血、抗感染、激素、特比澳、丙球、护胃等治疗； 2022-6-18 收入急诊重症监护室；近期睡眠、食欲尚可，大便如常，体重无明显增减。 既往史、婚育史、家族史：疑似粉尘过敏，初中时曾有皮疹，具体不详，否认药物过敏 史；否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认过敏性鼻炎，否认血栓史；未婚未育，末 次月经 2022-6-17，月经量正常，否认病态妊娠史；否认免疫病家族史。

入院查体：体温：36.1℃ 脉搏：82 次/分 呼吸：14 次/分 血压：97/58mmHg，神 志清、精神尚可，贫血貌，睑结膜苍白，有面部可疑蝶形红斑，无斑秃，双侧瞳孔等大 等圆，对光反射灵敏；两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，心界不大，各 瓣膜未及病理性杂音；腹软，无压痛、反跳痛，无可凹性水肿；颈软、无抵抗，巴氏征 阴性。

2、诊疗经过及转归

初步诊断：风湿免疫病 系统性红斑狼疮？抗磷脂综合征？ Evans 综合征？ 血液系统肿瘤？

进一步检查：血常规：WBC 6.83×109/L，Hb 56g/L，PLT 30×109/L；网织红细胞：绝对 值 0.1694×10^6/uL；百分比 14.86%；生化：乳酸脱氢酶 519U/L，总胆红素 32.9umol/L， 直接胆红素 10.1umol/L，余转氨酶、肾功能、电解质等未见明显异常；DIC 全项： FDP15.1ug/ml，D-二聚体 2345ng/mL，余 PT、APTT、fib 等未见明显异常；铁蛋白： 638.1ng/ml；抗人球广谱试验：4+；尿液常规：比重 1.006，尿胆原+，潜血+++，红 细胞 925/uL；24 小时尿蛋白：0.11g/（L 1.7L？）；肾小管 3 项：尿视黄醇结合蛋白 0.69mg/L； 尿 N-乙酰β-D 氨基葡萄糖苷酶定量 21.1U/L；β2 微球蛋白 302.9ug/L；ESR：100 mm/h； 肺炎衣原体抗体阴性；肺炎支原体抗体测定 1:20 可疑阳性；嗜肺军团菌抗体 IgM(LP1-7) 0.89 弱阳性；CRP、PCT、IL-6 未见明显异常；CMV、EBV、ADV 脱氧核糖核酸阴性； 细小病毒 IgM 阴性；抗核抗体 1:160 斑点，线粒体抗体 IgG M2 34.12RU/ml，抗内皮细 胞抗体 1:10 阳性；抗心磷脂抗体 28.0U/ml；血 Kappa 轻链 1820mg/dL；血 Lambda 轻 链 976mg/dL；Kappa 轻链/Lambda 轻链比值(总) 1.86；尿轻链阴性；抗β2-糖蛋白 I 抗 体、抗双链 DNA 抗体、核糖体抗体、抗核小体抗体、组蛋白抗体均阴性；超声心动： 二尖瓣轻度反流、三尖瓣轻度反流；双下肢血管超声未见明显异常；肝胆胰脾 B 超未见 明显异常；头颅 CT 未见明显异常；肺 CT：双肺少许磨玻璃密度小结节，建议年度复查。 骨穿：骨髓增生 III 级；原粒 0.5%；红系增生活跃，低倍镜下可见幼红细胞聚集现象，早 红以下可见，各阶段细胞比例高。可见双核不等大，成熟红细胞形态大小不等；巨核细 胞 27 个，血小板少；外周血涂片球形红细胞占 7%；骨髓细胞比例、表型未见明显异常； PNH 克隆阴性；

确定诊断：结缔组织病（SLE？）Evans 综合征

治疗：醋酸泼尼松片 50mg、丙球、美平、达菲、奥美拉唑、叶酸、特比澳

转归：病情好转，体温正常，血红蛋白、血小板上升，胆红素下降，至风湿免疫科进一 步诊治；

3、知识点学习

详情见课程

4、主任点评

患者青年女性，因意识丧失、贫血、血小板少、发热来诊，需高度警惕 TTP，但根据患者后 续回报的化验结果，Coombs 试验 4+，外周血细胞形态分析可见球形红细胞占 40%，破碎 红细胞约＜1%基本可以除外 TTP 的诊断。后期 ADAMTS13 活性 84.48%，ADAMTS13 活性抑 制性抗体阴性也印证了上述观点。患者意识丧失考虑为贫血所致而非晕厥（真性），根据狼 疮抗凝物阳性、补体 C3、C4 均偏低等结果最终诊断 SLE。