栏目介绍

北京大学人民医院急诊科经典学术活动《周三查房》，自2020年11月起入驻中国医学论坛报·壹生急诊学院，每周三、五定时更新，经典病例结合急诊科核心知识点讲解，全部免费开放，供临床同道交流学习。更多内容，请安装壹生App，关注“急诊”频道。

课程信息

讲题：来时无迹去无踪，去与来时事一同

讲者：高文君 医生（北京大学人民医院）

讨论专家：董桂英、朱继红教授等

上线时间：4月7日（周五）

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知识点学习

1、诊断

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是最常见的神经肌肉传递疾病，是一种终身自身免疫性疾病。该病的特征是眼肌、延髓肌、四肢肌和呼吸肌无力的不同组合，且严重程度有波动。抗体介导的 T 细胞依赖性免疫攻击作用于神经肌肉接头突触后膜的蛋白[乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AChR)和/或受体相关蛋白]，从而导致肌无力。 患者可能出现危及生命的神经肌肉性呼吸衰竭，即肌无力危象若可检测出 AChR 抗体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscle-specific receptor tyrosine kinase, MuSK)抗体或脂蛋白受体相关蛋白 4(lipoprotein receptor-related protein 4, LRP4)抗体，则认为患者为血清阳性 MG。 该患者此次发病诱因：治疗药物减量，感染，自发加重叠加。

2、病因

Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头传递障碍疾病，通常表现为缓慢进展的下肢近端无力和行走困难，而眼肌和延髓肌受累通常较不明显。LEMS 患者通常有明显的症状和电诊断检查异常，而体格检查仅有不太明显的无力，抗电压门控钙通 道(VGCC)抗体干扰 ACh 释放所需的正常钙流动是诊断依据。小细胞肺癌 SCLC 细胞表面膜的功能性 VGCC 表达很可能是大多数副肿瘤性 LEMS 的原因，但是 MG 特征性表现为波动性眼肌或延髓肌无力。MG 患者通常有明显的无力和易疲劳，而电诊断检查只有轻度异常。

AChR抗体：在临床实践中，AChR Ab的定量检测不仅有助于辅助诊断，而且对有症状的成人 MG 患者的随访也有价值。对血清 AChR Ab 水平进行多次检测，可能有助于对 MG 患者的临床改善进行长期监测。

4.治疗： 

•对症治疗，使用乙酰胆碱酯酶抑制剂(吡斯的明)： 

•长期免疫抑制治疗：如果使用吡斯的明后仍有明显症状，则需给予糖皮质激素和/或其他免疫抑制治疗。 

•快速短效免疫调节治疗[血浆置换和静脉用免疫球蛋白(IVIG)] 

•胸腺切除术：病因包含遗传、胸腺瘤、自身免疫等

避免使用可能加重 MG 的药物–肌松，镇静剂（丁二苯酮（如氟哌啶醇），锂，吩噻嗪类（如 氯丙嗪、丙氯哌嗪））。下面是部分与 MG 加重相关的常见处方药物：禁用硫酸镁，青霉胺， PD-1)抑制剂，β受体阻滞剂和普鲁卡因胺，他汀类（β受体阻滞剂（如阿替洛尔、拉贝洛 尔、美托洛尔、普萘洛尔，普鲁卡因胺，奎尼丁），呼吸道感染（大环内酯类，氨基糖苷、 喹诺酮，抗逆转录病毒药物（如利托那韦），克林霉素，甲硝唑，呋喃妥因，四环素类（如强力霉素、四环素），万古霉素），肉毒杆菌毒素，氯喹，羟氯喹，镁，青霉胺，奎宁；卡 马西平，乙磺酰亚胺，加巴喷丁，苯巴比妥，苯妥英钠。激素：地塞米松，甲基泼尼松龙， 泼尼松；碘化造影剂。

腹痛呕吐病因与治疗 

为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。 此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2 受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。消旋山莨菪碱作为抗胆碱药可控制毒蕈碱副作用。这些药物包括 

如下：格隆溴铵 1mg 口服、丙胺太林 15mg 口服、硫酸莨菪碱 0.125mg 口服、这些抗胆碱能药物与每剂吡斯的明同时给药。