壹生资讯-【癫痫进阶⑪】一例脑室旁结节状灰质异位的SEEG射频热凝固毁损

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【癫痫进阶⑪】一例脑室旁结节状灰质异位的SEEG射频热凝固毁损

2024-03-25作者：李稳资讯

原创

作者：四川大学华西医院陈佳妮李让陈文静张恒周东

脑室旁结节状灰质异位（Periventricular nodular heterotopia PNH），是皮质发育不良（malformations of cortical development MCD）的一种类型。约占MCDs的15%~20%。异位的灰质以结节状分布在侧脑室壁，因神经元在发育过程中不能正常的从室管膜下向皮质迁移导致。灰质异位相关的癫痫经常是药物难治性的。

PNH的术前评估具有挑战性，问题在于结节与它的覆盖皮质（overlying cortex）之间复杂的多变的关系，虽然结节放电十分常见，但是仅从异位灰质结节而来的癫痫发作却十分少见^【1】。

在此，我们以一例SEEG评估的PNH患者，来说明PNH SEEG评估的挑战性。

一、

病例简介

这是一例28岁右利手的女性患者，发作起始年龄13岁，病程15+年。她发作的主要症状是发作前感害怕、心悸→眼前有颜色旋转视物变形→愣神→出现手部摸索动作，乱走，胡言乱语，持续1~3 min，每月4~5次。

既往使用的抗癫痫药物为卡马西平，因为过敏而停药。目前使用的抗癫痫药物为左乙拉西坦0.5g bid，奥卡西平 0.45 g bid，拉莫三嗪 25 mg 50 mg。

二、

诊疗经过

头皮脑电间期主要监测到三组放电，右侧枕区尖波，占30%，右侧后颞区尖波占30%，右侧颞区建波 40%。发作期患者主要表现为搓手，呼之不应，咀嚼动作，心率增快。

发作期：多数为右侧枕后颞快波及尖波节律起始，一次发作前可见右颞节律放电，随后右侧枕后颞快波起始。

3T MRI（ 2021.7.2 ）读片右侧枕角侧脑室旁灰质异位并伴有皮层可疑FCD，PET MRI示结节周边沟回低代谢（图1及图2）。

upfile

图1 3T MRI检查结果

图2 PET MRI检查结果

患者进行了SEEG进一步评估癫痫灶范围，主要的假说为：

1.右侧枕角灰质异位结节；

2.灰质异位结节+覆盖皮质（右距状沟，顶枕沟，右后颞，右颞叶底面）；

3.灰质异位+覆盖皮质+海马。

植入图如下（图3）

图片 3.png

图3 颅内电极植入图

SEEG间期放电主要为3组，分别为颞叶内侧结构、灰质异位结节以及结节周围皮质：

1.棘波，同步化O1-4杏仁核，N1-5海马头，J2-3 海马体，L4-5侧副沟成串出现，每页可见，睡眠中增多，约占异常放电50%；

2.棘波+快节律，E7 D3 灰质异位结节成串出现，约占25%；

3.结节周围皮质，快节律，B6枕颞沟，A3-5舌回、侧副沟，E1-2舌回，F2-6梭状回，E11-13枕横沟（IPS），约占25%。

发作期共监测到10次。电起始于结节及周围皮质（D3结节，C2结节，距状沟，E6结节，B7侧副沟，E11-13顶内沟，A4舌回，F5-6枕颞沟）。早期扩散至颞叶内侧结构（O1-4杏仁核，N1-5海马头，J2-3海马体，L4-5侧副沟）。见图4。

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图4 SEEG间期放电

SEEG电刺激，在海马刺激出了先兆的发作（J2-3 1Hz 3mA），在结节（ E5-6 50 Hz，1 mA）刺激出了先兆以及有先兆的发作（ E7-8 50 Hz，1 mA）见图5。

图片 5.png

图5 SEEG电刺激

经过评估，认为结节和结节周围皮质是最主要的致痫区域，进行了结节，结节周围皮质的热凝，继续监测1天后，发现颞叶内侧起源的电发作十分频繁，随后热凝右侧海马。

患者术后视野缺损3月，后好转，目前术后2年无发作。

三、

讨论

PNH因为致痫范围较为复杂，SEEG是较为理想的评估工具，另外SEEG热凝在PNH的治疗效果也较为理想。Tassi团队总结了SEEG评估的20例PNH患者，SEEG植入后，随访超过1年，热凝结节和（或）被覆皮质（over lying cortex）达到76% Engel I，热凝效果不佳的4位患者，随后进行了手术切除，3位也达到了良好的效果^【2】。

但是在评估中需要注意结节并不是唯一的致痫灶，PNH往往合并了皮质发育不良，在一项发表的研究中，手术切除患者当中，10例中有9例存在皮质发育不良，虽然皮质的厚度是正常的^【3】。

另外，海马也在PNH致痫灶中起着一定的作用，2005年brain上发表的研究，总结了6例患者，2例杏仁核海马切除术（Engel Id，Ⅲ），2例杏仁核海马切除术+灰质异位（Engel Ia），1例灰质异位+皮层 (Id)，1例双侧灰质异位一侧杏仁核海马切除术（Ⅲ），因此，PNH患者的癫痫灶甚至可能不包括灰质异位^【4】。

本例患者则显示了致痫灶包括灰质异位、灰质异位周边皮质，以及颞叶内侧结构。

总结

脑室旁结节状灰质异位的癫痫网络是复杂的，灰质异位结节，覆盖皮质（overlying cortex），海马在其中扮演着不同的，多变的角色，大部分情况下，癫痫自结节+皮质起始，部分情况下颞叶内侧结构也会参与到其中，颅内电极植入是评估以及治疗这个复杂网络的较好办法。

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