血小板计数<150×10⁹/L(缩写为150K)。

1.＞50 K:大手术安全。

2.20～50 K:大出血风险低。

3.10～20K:轻-中度出血风险(自发性出血风险低)。

4.＜10K:自发性出血风险高(特别在<5K时)。

5.如果血小板<10K或有活动性出血时，需要预防性输注血小板[避免溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP),且尽量避免抗磷脂抗体综合征、肝素诱导性血栓性血小板减少症或严重特发性血小板减少性紫癜]。

(1)1单位随机供体血小板一般增加血小板计数约10K。

(2)1包单供体血小板一般增加血小板计数约50K。

1.假性血小板减少(0.1%的抽血样本存在血小板聚集)。

2.血小板生成减少：

(1)先天因素(May-Hegglin综合征、巨血小板综合征、遗传性血小板减少伴无桡骨症、威斯科特-奥尔德里奇综合征、范科尼综合征)。

(2)脊髓发育不良或淋巴细胞增生性疾病。

(3)药物/毒素：酒精、噻嗪类、雌激素、更昔洛韦、放疗或化疗。

(4)维生素缺乏：维生素B₂或叶酸缺乏。

(5)感染：败血症、肺结核、麻疹、HIV、风疹、腮腺炎、细小病毒、水痘病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒。

3.免疫介导的血小板破坏(最常见机制):

(1)特发性血小板减少性紫癜(ITP):诊断须排除孤立性血小板减少症，大血小板少见，但外周血涂片和脾脏大小正常。

(2)系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂抗体综合征或输血反应。

(3)药物(可能引起):阿昔单抗、卡马西平、头孢菌素类、西咪替丁、氯吡格雷、依替巴肽、金离子复合物、肝素(HIT=肝素诱导的血小板减少)、氨力农、利奈唑胺、青霉素、奎尼丁、奎宁、利福平、利福布汀、替罗非班、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、丙戊酸。

(4)药物(较小可能引起):对乙酰氨基酚、别嘌醇、胺碘酮、两性霉素B、阿司匹林、秋水仙碱、达那唑、去羟肌苷、地高辛、双嘧达莫、丙吡胺、乙胺丁醇、氟康唑、呋塞米、羟氯喹、茚地那韦、干扰素、异烟肼、非甾体抗炎药、青霉胺、吩噻嗪类、苯妥英、普鲁卡因胺、雷尼替丁、螺内酯、柳氮磺吡啶、噻氯匹定、万古霉素。

(5)感染：巨细胞病毒、弓形虫病、HIV、EB病毒。

4.非免疫介导的血小板破坏：

(1)与微血管病性溶血性贫血相关：弥散性血管内凝血、HUS/TTP、溶血肝酶升高血小板减少综合征(HELLP综合征)、恶性高血压。

(2)其他原因：血管炎或人工心脏瓣膜植入后。

5.脾隔离症(血小板通常＞40 K)；门静脉高压、戈谢病、淋巴瘤/白血病或重度充血性心力衰竭。

6.妊娠状态(5%孕妇在妊娠后期3个月，血小板通常>70 K)。

7.稀释：大量输血后(≥10单位红细胞的血液)。

1.详细询问病史，仔细查体，检查判断脾脏大小、有无淋巴结病，了解所用药物。

2.查外周血涂片：血小板聚集、裂细胞、其他细胞系。

3.实验室检查：全血细胞计数加分类和凝集试验，HIV、HCV、HBV血清学检查。

若怀疑淋巴增生性疾病、风湿病、抗磷脂综合征，再进行相应的实验室检查。

4.抗血小板抗体检查通常不用于诊断常规或典型ITP。

5.肝素-血小板因子4抗体缺乏能排除＞95%的HIT。

6.vWF裂解蛋白酶(ADAMTS 13酶)活性严重缺乏(＜5%)支持TTP的诊断。

7.任何年龄病因不明的血小板减少都考虑行骨髓穿刺，但对典型ITP不需要做骨髓穿刺。

1.ITP的治疗适用于血小板(PLT)＜20×10⁹/L(PLT＜30×10⁹/L可以考虑治疗)。

2.一线治疗：泼尼松1～2mg/kg×2周，然后逐渐减量或改地塞米松40mg/d×4日。

3.二线治疗：静脉输注免疫球蛋白(IVIG)0.4g/(kg·d)×5日或1g/(kg·d)×2日，若脾脏Rh(十),则可给予抗Rh免疫球蛋白(Rhogam)50～75μg/kg×1次。

4.三线治疗：巨核细胞刺激剂罗米司亭或艾曲波帕。

5.四线治疗：接受肺炎链球菌、流感嗜血杆菌b、脑膜炎球菌疫苗治疗后3周行脾切除术。

6.利妥昔单抗被认为是难治性ITP且手术耐受力差的患者的候选药物。

本文摘选自《美国全科医生实用诊疗手册（原著第4版）》