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无力之下的全身暗码：POEMS综合征1例 | 协和神经科临床病例精粹

2026-03-13作者：论坛报寒夜资讯

原创

作者：北京协和医院胡海洲史佳宇

PART 01

病例摘要

男性，26岁，主因“双下肢无力1年，麻木10月”收入神经科病房。

入院情况

2024年5月，患者无明显诱因出现双下肢轻度无力，表现为双小腿发软、行走屈膝时为著，平地行走、上下楼梯、蹲起尚可独立完成；外院查腰椎计算机体层摄影（CT）未见异常，予以中药、针灸治疗无效，症状逐渐加重。2024年7月，患者出现明显双足无力，足底轻度麻木感，站立不稳，平地行走需搀扶，上下楼梯、蹲起依赖帮助。2024年8月于外院住院治疗，查脑脊液：WBC 4*10⁶/L。蛋白2.7 g/L↑，糖、氯化物正常；头颅磁共振成像正常；肌电图示双下肢周围神经损害（运动、感觉均受累，轴索合并脱髓鞘）；考虑格林巴利综合征可能性大，予以静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗5天，症状无改善。2024年9月再次外院住院，复查脑脊液：WBC 6*10⁶/L，蛋白2.8 g/L↑，糖、氯化物正常；血+脑脊液抗神经节苷脂抗体谱、抗郎飞节抗体谱阴性；肌电图示双下肢周围神经损害（轴索损害为著），考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP），予以静脉激素冲击治疗3天，序贯泼尼松60mg qd逐渐减量，症状无明显变化。2024年11月~2025年2月行康复治疗，期间双下肢无力、行走不稳稍改善，足底麻木感较前减轻，此后症状仍有缓慢进展。2025年5月为求进一步诊治来我院门诊，以“周围神经病”收住入院。病来精神、睡眠可，食欲食量正常，大小便正常，近1年体重下降15 kg。

既往史

大量饮酒史；家族史无特殊。

查体

可见双下肢轻度水肿、双足皮肤发黑（图1）。

图1 患者双足皮肤变黑

专科查体：神清语利，颅神经（-）；肌力：双上肢5级，双下肢近端5级，足背屈2级、跖屈3级，四肢肌张力减低，腱反射未引出，病理征（-）；双膝以下袜套样针刺觉、音叉振动觉减退，双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，行走不稳，跨阈步态。

辅助检查

血常规：白细胞6.03*10¹²/L↑、血小板400*10⁹/L↑；尿常规、便常规、肝肾功能、心肌酶（-）；心电图、心脏超声（-）。
免疫炎症：血清免疫固定电泳+血游离轻链（-）；尿免疫固定电泳：游离λ型M蛋白（F-λ）弱阳性（+）；血+脑脊液白细胞、抗神经节苷脂抗体（-）。
代谢营养：同型半胱氨酸（HCY）、维生素B12、叶酸（-）。
内分泌：二氢睾酮0.100 ng/ml↓，雌酮0.107 ng/ml↑，促卵泡激素0.99 IU/l↓，泌乳素23.4 ng/ml↑；皮质酮0.10 ng/ml↓，11-脱氧皮质醇 0.915 ng/ml↑；甲功：促甲状腺激素（TSH）4.546 uIU/ml↑。
全脊柱+四肢长骨X线：约L3椎体重叠区高密度影；双侧髂骨结节状致密灶；左侧髋臼及右侧股骨头混杂密度灶，双侧股骨近段点状高密度灶（图2）。

图2 骨X线示中轴骨、四肢长骨近端多发高密度影

腹盆CT平扫：脾脏饱满；腹部超声：肝、脾略大。
骨穿、活检：（-）。
眼底：右眼视盘边界欠清，略隆起。
血清血管内皮生长因子（VEGF）：1948 ng/l[正常范围＜600 ng/l，POEMS综合征界值1200 ng/l（≥2000 ng/l高水平组，＜2000 ng/l低水平组）]。
周围神经超声：双侧正中神经前臂段轻度增粗，双侧尺神经前臂段横截面积（CSA）正常高限，双侧正中神经上臂段、双侧尺神经上臂段增粗；所检臂丛神经根、神经干CSA正常范围。
肌电图：上下肢周围神经源性损害，脱髓鞘为主，伴轴索损害（图3）。

图3 神经传导速度+肌电图：上下肢周围神经源性损害，脱髓鞘为主，伴轴索损害

诊治经过

患者临床主要表现为多发性感觉运动性周围神经病，结合其尿F-λ型M蛋白弱阳性、血清VEGF水平升高、骨硬化改变、内分泌异常、脏器肿大以及皮肤改变等，考虑POEMS综合征诊断明确，请血液科会诊，予以“来那度胺+地塞米松”（Rd）方案治疗，同时给予营养神经、康复训练。

出院诊断

1. POEMS综合征

出院随访

出院6个月后随访，患者症状明显改善，独立行走、蹲起、上下楼梯等日常生活自理不受限，双足麻木范围缩小至足趾。

PART 02

文献复习

POEMS综合征是一种罕见的由浆细胞异常增殖引起的副肿瘤综合征，临床上以多发性感觉及运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害。POEMS一词源于其五个主要临床表现的英文首字母：多发神经病变（Polyneuropathy）、器官肿大（Organomegaly）、内分泌异常（Endocrinopathy）、单克隆免疫球蛋白（Monoclonal gammopathy）以及皮肤改变（Skin changes）。需要注意的是，其诊断并不要求具备所有上述特征，且部分重要特征如硬化性骨病变、VEGF水平升高等未被包括在内。部分POEMS综合征患者以多发性周围神经病为首发表现，呈亚急性-慢性病程，逐渐进展，双侧基本对称，肌电图提示脱髓鞘改变，脑脊液常见蛋白-细胞分离现象，易被误诊为CIDP。相较于CIDP，POEMS综合征患者的周围神经损害早期以下肢为著，常伴有M蛋白、VEGF水平升高、骨硬化、皮肤改变、内分泌异常等多系统受累表现，对标准丙种球蛋白、激素治疗反应不佳，电生理检查可见髓鞘损害相对均一而轴索损害相对较重、少见传导阻滞，神经超声表现为受累神经轻度、较为均匀的增粗。神经科医师应提高对POEMS综合征的识别意识，重视并主动筛查神经系统外的线索，对于初步考虑为CIDP的患者，若合并血液系统等多系统受累表现，且/或对标准治疗无效，应高度警惕POEMS综合征可能。

专家简介

北京协和医院

胡海洲

住院医师，中国医学科学院北京协和医院神经科专业型博士研究生在读，师从倪俊教授。
熟悉神经科常见病诊疗流程，主要课题方向为穿支动脉粥样硬化病，发表SCI及中文核心期刊论文数篇。

北京协和医院

史佳宇主治医师

主治医师，医学博士，北京神经内科学会青年医师专业委员会委员。
主要从事重症肌无力，以及各类神经肌肉病的基础、临床研究及临床工作。
先后参与多项神经肌肉病研究相关课题，多次在全国学术会议、北京学术会议等代表团队发言及壁报交流，以第一作者在国内外核心期刊发表文章多篇。参与4项重症肌无力国际多中心临床试验，坚持参与北京地区重症肌无力患者教育系列活动。

END

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