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患者为中年男性，公务员，无特殊职业暴露史。
2019年2月因反复胸闷首次入住复旦大学附属中山医院心内科。
入院检查显示，cTnT 0.05 ng/mL，pro-BNP 3060 pg/mL，TSH 12.58 mIU/L，肝肾功能及自身抗体阴性。心电图提示二度房室传导阻滞合并房室交界区干扰、房室交界区逸搏心律伴左束支传导阻滞。超声心动图示左室壁增厚，下壁和下侧壁收缩活动减弱至消失，射血分数约50%，左房内径45 mm，伴轻度二尖瓣反流和轻度肺动脉高压。冠脉增强CT排除明显心肌缺血，心脏磁共振提示左室壁轻度肥厚、多节段延迟强化，考虑非缺血性心肌病伴炎性改变，左室增大且收缩活动减弱。心脏PET-CT显示左心室腔扩大，多节段心肌血流灌注减低，占左心室总面积27%，该区域有糖代谢，提示心肌存活，射血分数38%，左室收缩同步性差。
首次住院行双腔起搏器植入，出院后口服倍他乐克、培哚普利、利尿剂和曲美他嗪。
第2次住院2020年5月，患者因反复干咳4个月急诊就诊。
查体无特殊阳性体征，CT表现与首次相仿，但NT-proBNP显著升高，从约3000 pg/mL升至10000 pg/mL。
经急诊治疗后，NT-proBNP降至3000 pg/mL左右，却出现CA125、NS1抗体和ANA升高。复查Holter显示窦律、时见房室连接处心律及起搏心律房早2次，室早1419次。心脏超声提示左心房室进一步扩大，左室及右室整体收缩活动减弱，左室心尖部附壁血栓，左室射血分数降至28%。全身PET-CT明确患者存在结节病，累及右侧锁骨区、纵隔、双侧肺门淋巴结及心肌，可能存在肺部炎症和少量胸腔积液。右锁骨上淋巴结穿刺活检确诊为肉芽肿性病变，倾向结节病。
诊疗经过
第一阶段（2019.02）：因房室传导阻滞行双腔起搏器植入术，予心衰标准药物治疗（倍他乐克、培哚普利、利尿剂、曲美他嗪）。
第二阶段（2020.05）：因干咳、心衰加重就诊，经全身PET-CT及淋巴结活检确诊为“系统性结节病，累及心脏（心脏结节病）”。启动免疫抑制治疗（泼尼松起始30 mg/日，后曾加量至50 mg/日，并联合来氟米特、环磷酰胺等），同时调整心衰治疗方案（加用诺欣妥、华法林抗凝等）。期间因药物不耐受、心律失常（频发室早、短阵室速）反复调整方案。
第三阶段（2020.12-2021.11）：患者心衰持续进展，多次因心衰急性加重、肺部感染住院。虽经糖皮质激素（泼尼松）、来氟米特、诺欣妥、胺碘酮、伊伐布雷定、利尿剂等联合治疗，心功能仍进行性恶化（LVEF降至25%），出现全心扩大、中度肺动脉高压。
最终治疗（2021.11）：因终末期心力衰竭，于复旦大学附属中山医院心外科接受心脏移植术。术后移植心脏病理提示：心肌脂肪浸润、纤维组织增生、心肌细胞变性凋亡、微血管增生、大量泡沫细胞等改变。
心脏结节病
心脏结节病临床表现多样，传导系统障碍常见，以房室传导阻滞为主，约44%的患者会出现。心律失常方面，室性和室上性心律失常各占约30%。心脏性猝死也不少见，14%的结节病患者首发表现为致死性或未遂的心脏性猝死。还可出现心肌病和心肌衰竭，如致心律失常性、扩张性和限制性心肌病等。累及冠脉导致血管炎相对罕见。
在检查手段上，心电图可发现房室传导阻滞或心律失常；超声心动图能观察到心脏局域性水肿致心肌增厚、局灶性运动异常、心肌变薄或室壁瘤等；生物学标志方面，肌钙蛋白和BNP可能升高，但无特异性；心脏磁共振表现为多灶性延迟强化，涉及室壁中层和心外膜下；活检是金标准，心外组织或心肌细胞活检发现非干酪样肉芽肿可确诊。
心脏结节病治疗无特别特异性，主要包括临床评估与定期随访，管理心血管危险因素。治疗心衰采用标准控制药物，可考虑心脏移植及免疫抑制方法，控制传导异常可植入永久起搏器。对于室性心律失常和心脏性猝死风险，抗心律失常药物治疗与其他结构性心脏病和VT类似，但证据较少，可考虑导管消融及ICD植入。
免疫抑制指征包括心脏受累表现，如LVEF降低、心衰、左室收缩功能障碍、室性心律失常及活动性心肌炎症明确证据（如PET - CT显示室中肌摄取增强、心肌组织学检查证实）。治疗方案首选糖皮质激素，有时需辅助助减剂如甲氨蝶呤。对糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗无效或不能耐受副作用的患者，可选择硫唑嘌呤、来氟米特、吗替麦考酚酯或TNF抑制剂。查看更多
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