一、常规思路

（一）分析诊断步骤

1．定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。

2．定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖，推断其受损的部位。

3．定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）。

（二）分析诊断原则

1．意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。

2．原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍、运动障碍、共济失调，临床诊断多从这些症状分析。

（三）神经系统疾病的症状特征

1．缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。

2．释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。

3．刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。

4．断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。

（四）定位诊断的步骤

1．归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。

2．分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。

3．定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的结构基础（即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位，并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。

4．定性：根据病史等做出大致的定性诊断。

【注意事项】①尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；②首发症状往往是病变的始发部位；③并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（如颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但患者却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗死）。

二、解剖定位诊断

在神经病学学习中，解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石。

（一）颅神经的定位诊断

1. 嗅神经

2. 视神经

（1）视神经病变

球后视神经炎、视神经脱髓鞘疾病、视神经压迫及外伤。

早期视力减退→失明→数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变。

突然失明→多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。

数小时或数天达高峰的视力障碍→视乳头炎、球后视神经炎。

中央部视野缺损（中心盲点）→视神经炎。

周边部视野缺损及生理盲点扩大→视乳头水肿。

（2）视交叉病变

常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫。

典型视交叉病变出现双颞侧偏盲，来自下方的主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。

（3）视束病变

多为附近病变压迫所致，如颞叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。

（4）外侧膝状体、视放射病变

同向偏盲、象限盲。

（5）视皮质中枢病变

视幻觉、不完全视野缺损、黄斑回避。

视觉障碍血液供应：大脑中动脉分支→供血视放射、大脑后动脉→供血视皮质、颈内动脉→眼动脉（供血视神经）→视网膜中央动脉（供血视网膜）。

3. 动眼、滑车、外展神经

（1）周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失。

滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视。

外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。

（2）核性眼肌麻痹

分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌。

合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。

（3）核间性眼肌麻痹

前核间性眼肌麻痹：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。

后核间性眼肌麻痹：两眼同时注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。 一个半综合征：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，但可以外展，有水平眼震。

（4）核上性眼肌麻痹

双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存。

（5）瞳孔异常改变

4. 三叉神经角膜反射：由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。

5. 面神经

6. 蜗神经与前庭神经

（1）周围性眩晕a. BPPV发作时机：体位变化时（起床、躺下、抬低头时）；持续时间：1分钟以内；眼震特点：疲劳性位置性眼震、向地性眼震；转换性：头回到原来位置时可再次诱发眩晕；发作后基本恢复正常。b. 前庭神经元炎急性起病、病前病毒感染史；自主神经症状剧烈；持续数天，之后仍会有不稳感；前庭反应减弱。c. 梅尼埃病多次发作、每次持续20分钟至数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失；波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重；可伴有耳鸣和耳闷胀感；可有自发眼震和前庭功能异常。（2）中枢性眩晕的眩晕较轻、持续时间长、多有意识障碍；伴有其他CNS损害的症状和体征；绝大部分病灶位于颅后窝；主要累及延髓、脑桥、小脑。

7. 舌咽、迷走神经

a. 舌咽神经损伤：咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪。

b. 迷走神经损伤: 声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。

c. 舌咽、迷走神经共同损伤：核上性病变：假性球麻痹；核性病变、核下性病变：真性球麻痹。

8. 副神经

一侧副神经受损：患者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。

双侧副神经受损：患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位时不能抬头。

9. 舌下神经

核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，常见于脑血管病。

核下性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，常见于肌萎缩侧索硬化。

常见的多发脑神经损害综合征

（二）感觉系统定位诊断

1. 病损表现及定位诊断

a. 神经干型感觉障碍：如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。

b. 末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端，常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等。

c. 后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致，常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。

d. 髓内型感觉障碍

后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和深感觉保留，见于脊髓空洞症，脊髓内肿瘤。

后索型：后索的薄束，楔束损害，受损平面以下深感觉和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓痨、亚急性联合变性等。

侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现为病变对侧平面以下痛，温觉缺失而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）。

前联合：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。

脊髓半切型：病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉消失，见于髓外占位性疾病、脊髓外伤。

横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部有过敏带，如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍，见于脊髓炎和脊髓肿瘤。

马尾圆锥型：肛门周围及会阴部呈马鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍伴剧烈疼痛。

e. 脑干型感觉障碍

延髓外侧和脑桥下部一侧病变：损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在）。

延髓内部病变损害：损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛温觉无障碍，出现深浅感觉分离性障碍。

脑桥上部和中脑损害：此时内侧丘系，三叉丘系，脊髓丘脑束已合并，损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍，多伴有同侧脑神经麻痹。

丘脑型感觉障碍：对侧完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，常伴发患侧肢体的自发性疼痛，多见于脑血管病。

f. 内囊型感觉障碍：三偏综合征，即对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有偏瘫和偏盲，多见于脑血管病。

g. 皮质型感觉障碍：可出现单肢感觉减退或缺失，如为刺激性病灶则出现局限性感觉性癫痫。

（三）运动系统定位诊断

1. 上运动神经元

皮质脊髓束、皮质脑干束。

除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，其余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。

2. 下运动神经元

脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。

3. 锥体外系统

a. 广义：椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束，包括：大脑皮质运动前区，纹状体，丘脑，丘脑底核，中脑顶盖，红核，黑质，脑桥核，前庭核，小脑和网状结构及其联络纤维。

b. 狭义：指纹状体系统，包括：尾状核、壳核、苍白球、红核、黑质、丘脑底核。

c. 锥体外系神经环路：

皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路

新纹状体-黑质环路

苍白球-底丘脑环路（一侧底丘脑受损、丧失对同侧苍白球的抑制、对侧肢体出现大幅度震颤）

皮质-脑桥-小脑-皮质环路（损伤后可导致共济失调）

4. 小脑系统

（四）反射

来源：神经病学医学网