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知识点
1)高血糖引起的微血管病变对基底节造成慢性缺血损伤,基底节缺血,引起神经功能障碍。
2)血糖控制不佳时出现高血糖后代谢紊乱,局部血流灌注下降,三羧酶循环受到抑制,患者脑细胞能量代谢以无氧糖酵解为主,脑细胞以γ-氨基丁酸(GABA)为能量来源,导致GABA很快耗竭,使正常生理活动受到抑制。GABA的减少,引起多巴胺作用相对亢进,导致肌张力下降和运动增多,从而表现出舞蹈样运动。
3)本病常见于老年女性患者,部分学者认为雌激素可以引起纹状体区多巴胺受体的高敏感性,引起乙酰胆碱和GABA的过度抑制,导致舞蹈症的发生。
任何单一机制均无法充分说明非酮症高血糖伴发舞蹈症的发病过程,它们之间应该是相互影响和相互促进的。最终,各个致病通路综合影响了锥体外系的皮层下中枢—基底核,尤其是壳和尾状核,最终导致舞蹈症发生。
辅助检查表现有:患侧肢体的尾状核、壳与苍白球可表现为T1WI高信号,而T2WI信号改变存在多样性,即低信号、高信号、混杂信号。目前,部分病例报道发现:病灶多在壳核受累100%,苍白球和尾状核占40%,苍白球、壳核和尾状核均受累者也占40%。大部分患者的脑MRI改变是可逆的,病变可在数月后消失,部分患者头颅MRI纹状体未见明显异常,血糖控制后舞蹈症状消失,复查头颅MRI均未显示异常改变,提示部分患者可能不具有特征MRI表现。
部分患者发病时磁共振弥散加权成像(DWI)提示基底节病灶弥散受限,呈高信号,同时伴有ADC(表观扩散系数)降低,发病后70天,即使患者舞蹈症状消失,病灶部位仍可出现的DWI高信号、ADC低值。
来源:第91病区
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