作者：上海交通大学医学院附属新华医院消化内科 丁雯瑾

丁雯瑾教授

经过几天补钾补铁等诊治后，患者目前的诊断是“低钾血症，横纹肌溶解，白细胞减少，贫血”。分析了患者的病史及病情，我们又完善了以下检查及专科会诊：

图1 光照后图片

系统性红斑狼疮是一种慢性、反复发作的自身免疫性炎症性结缔组织疾病，多发于青年女性，病因尚不明确，可能与遗传、雌激素、环境、药物等因素相关。临床上常推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断。以EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准为例，以“抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（HEp-2细胞方法）”为先决条件，①如果不符合，不考虑SLE诊断；②如果符合，进一步参照附加标准。该附加标准分10个方面、18条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分,在每个方面取最高权重得分计入总分，总分≥10可诊断为SLE。

图2 SLE的评估标准

该患者ANA 1:640阳性，病程中有关节酸痛和光过敏症状，存在白细胞减少（3分）、低C3（3分）、SLE特异性抗体阳性（6分），经过风湿科会诊后，需要考虑SLE。治疗原则为“早诊断早治疗，提倡以药物治疗为主及制定个性化方案”，常用的药物包括羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。经过会诊及科室讨论后，鉴于患者为轻度SLE，予以小剂量激素口服，将根据疾病活动程度来调整激素用量，若病情长期稳定，可考虑逐渐停用激素。

经补钾、保肝、补铁等补液治疗后,患者，恶心、乏力症状好转，肌肉酸痛明显好转，肝肾功能恢复正常，贫血有所缓解，考虑患者横纹肌溶解与低钾血症有关，而低钾血症与自行服用醋酸棉酚片有关，嘱患者在专科医生指导下服用该药，且应监测电解质等生化指标。由于患者同时存在关节不适及光过敏现象，结合生化指标及辅助检查，经专科会诊诊断为轻度SLE，故予小剂量激素口服出院，出院后需风湿科门诊随访调整激素用量。

1.认识横纹肌溶解症

对于有典型三联征（肌肉疼痛、无力、尿色加深）的患者，伴有肌酸激酶升高，诊断横纹肌溶解症并不困难。但若存在以下情况，也应怀疑横纹肌溶解：1）同时发生肌痛和血红蛋白尿；2）发生肌痛或者血红蛋白尿，但存在潜在病因；3）临床提示有横纹肌溶解风险，虽无肌痛和血红蛋白尿，但存在以下一种情况：肌肉压痛、皮肤压迫性坏死、多发性创伤或挤压伤或急性肾损伤证据。

2.关注药源性损伤：

该病例中患者自行购买并服用醋酸棉酚片数年，服用过程中疏于专科就诊，未进行相应指标的监测，导致出现严重低钾血症、肌肉酸痛与乏力，并引发横纹肌溶解症，幸运的是经治疗后较快地得到恢复。这个病例告诉我们，作为医生需重视患者的用药宣教：一方面对于现症需使用的药物，医生应该告知患者正规服用方法及监测项目；另一方面也要提高患者的用药“警惕性”，告知不应随意服用，尤其自行服用后忽视后续的用药监测，以至出现药物副作用，甚至危及生命。

3.不容忽视的SLE：

SLE是一种易全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点的疾病，因此它的症状复杂而多变，常见症状包括但不仅限于发烧乏力、关节肌肉疼痛、皮疹、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡、头痛、贫血、血栓、肢体水肿、泡沫尿等，故而，临床上常常因其非特异性表现而疏忽。当患者出现可疑症状时，应该及时完善自身免疫性指标、三大常规及免疫球蛋白和补体。根据目前SLE的诊断标准，当ANA＞1:80阳性，需同时具备必需的临床和免疫学特征方可诊断。

该患者平时未予体检，无法得知其近几年的血常规、肾功能及免疫相关指标结果，本次SLE的诊断是否与药物（醋酸棉酚片）相关，目前尚无足够依据，也缺乏国内外文献报道，故仍需经过治疗后密切随访而判断。

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