作者：首都医科大学附属北京友谊医院 苏伟 郭春艳 高红丽 陈晖

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是HCM的特殊类型，主要累及左室心尖部，伴或不伴左室中段受累，伴或不伴心尖部室壁瘤形成。

根据形态学特点将AHCM分为单纯局灶型、单纯弥漫型和混合型。

美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）和2014年ESC成人HCM指南对AHCM的诊断标准为:不对称性左室肥厚，心尖部室壁厚≥15 mm，心尖部与左室后壁最大厚度之比≥1.5。

另外有研究发现，一些患者心电图V3~V5导联呈现巨大倒置T波，但心尖肥厚的程度没有达到当前AHCM的诊断标准，这类患者左室壁厚度失去了从基底部到心尖部逐渐变薄的趋势，且心尖部厚度大于中部。

而且该项研究还提出左室心尖角度变小，比特征性的“黑桃A样”改变发生的更早。

大约有93%的AHCM患者心电图呈现胸前导联负性T波，65%的患者心电图呈现左室肥厚的特点。

QRS波高电压，以V3~V5导联为著，T波倒置（振幅＞5mV），甚至呈现巨负T（振幅＞10mV）。

若心尖部室壁厚度在13~15mm，要结合临床和其他影像学特征，如心电图、家族史、基因型等综合判断。

HCM合并左室心尖部室壁瘤（LVAA）可导致严重的心血管并发症，如左室血栓形成、栓塞、心律失常及猝死。

除超声心动图、心脏核磁共振等影像学检查外，研究显示LVAA患者心电图可呈现V₃~V₅导联ST段持续抬高，R波、T波振幅降低的特点。

该研究指出，V₃~V₅导联ST段抬高（≥1mm）是早期诊断LVAA形成的特征性改变，敏感性为66.7%，特异性为98.7%。

大约10%的HCM患者可发生左心室中段心肌肥厚梗阻（MVO）。

在超声心动图或磁共振成像上，MVO被定义为左心室中部最大瞬时压力梯度≥30 mmHg（下图）。

由于节段性室间隔中部肥厚和侧壁过度收缩以及肥厚的乳头肌移位，导致左心室呈现沙漏状。

MVO患者往往有临床症状，以呼吸困难多见，大约有四分之一的患者合并心尖部室壁瘤。

图 左室流出道血流频谱呈“匕首征”， 最大瞬时压差＞30 mmHg

老年患者中常见孤立性室间隔基底段肥厚，室间隔的形态可呈乙状，也可不呈乙状。

室间隔基底段明显凸向左室流出道。一般静息状态下左室流出道最大压力阶差＜30 mmHg。

负荷状态下或应用正性肌力药物可加重梗阻。部分患者HCM相关基因检测为阳性。

此外还有一些特殊类型的HCM，如肿块样HCM，表现为局限性心肌纤维化和心肌细胞排列紊乱，需要与心肌肿瘤病变鉴别。

不连续的HCM，主要特点是肥厚的心肌非连续性分布，肥厚心肌区域被正常心肌区域分隔开来，呈现节段式肥厚。

2014年ESC成人HCM指南

建议，对于首次诊断HCM的患者，在有条件的情况下，可完成心脏核磁共振检查，以提供心脏形态、功能和心肌组织特征的详细信息。

对于超声图像质量差或怀疑心尖部室壁增厚的患者，也可进一步行心脏核磁共振检查。

50%~80%的HCM患者出现钆延迟强化（LGE），典型表现是在室间隔、肥厚相关区域或左室、右室游离壁插入室间隔的部位出现斑片状延迟增强。

明显的室间隔肥厚和左室流出道最大瞬时压力阶差≥50mmHg，是侵入性治疗的指征。

常见手术治疗方法，包括外科改良扩大Morrow手术，经皮室间隔心肌消融术等。

2020年ACC/AHAHCM管理指南

强调，HCM患者对快速心房颤动（房颤）的耐受性差，因此维持窦性心律和控制心率很关键。

合并阵发性和持续性房颤的HCM患者发生卒中的风险增加，无需参考CHA₂DS₂VASc评分，应给予口服抗凝药物。

对于左室流出道梗阻的患者，应避免应用正性肌力药物、动静脉血管扩张剂，且避免患者出现脱水和过量饮酒情况，鼓励患者控制体重。