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【病史摘要】
女性，16岁。双上肢无脉多年。
【CT征象】
增强扫描皮质期双肾动脉起始处(箭头)及腹主动脉管壁弥漫性增厚，管腔明显狭窄，腹主动脉管壁增厚呈“同心圆”改变(图6-8-31A、B)；VR示左肾动脉全程纤细狭窄，右肾动脉起始处管腔明显狭窄，腹主动脉粗细不均(图6-8-31C、D)。
【重要征象】
大动脉多处狭窄，常累及动脉开口部或近心段。
【CT拟诊】
①广泛大动脉炎，腹主动脉及双肾动脉狭窄。②肾动脉纤维肌性发育不良。③肾或肾动脉发育不良。④肾动脉粥样硬化。
【最终诊断】
广泛大动脉炎，腹主动脉及双肾动脉狭窄。
【评述】
大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎，动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉狭窄和阻塞，是以引起主动脉及其分支的狭窄或闭塞为主要表现的慢性进行性非特异性炎症。多见于年轻女性，男女之比是1:4,发病年龄多为20~30岁，30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病。肾动脉狭窄者临床表现为持续性高血压、肾区闻及血管杂音。由于部分患者肾动脉狭窄可以通过手术或经皮穿刺球囊扩张或(和)内支架置入等介入的方法治疗，因此肾动脉狭窄的诊断和评价非常重要。
CT表现
①动脉管壁环形增厚，管腔粗细不均，边缘比较光滑，向心性狭窄和阻塞。②狭窄后扩张和动脉瘤形成。③病变多较广泛，节段性分布，多累及开口部或近心段，长度可自数毫米至肾动脉全长。④晚期管壁可钙化。
鉴别诊断
①肾动脉粥样硬化：常在50岁以后发病，管壁不规则增厚，局部可伴溃疡及钙化，多侵及开口及分叉处，管腔呈偏心性狭窄。②肾或肾动脉发育不良：无明显的临床体征，肾体积小，外形正常，肾动脉全程纤细，管腔不狭窄。③肾动脉纤维肌性发育不良：多见于青中年女性，典型表现为肾动脉中远段串珠样狭窄。
本文摘选自《CT读片指南》
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