作者：安徽省中西医结合医院 王共强

论坛导读

向日葵综合征（Sunflower syndrome，SFS）是一种罕见的光敏性癫痫，患者在光前的刻板挥手动作，将这种行为描述为通过模拟频闪效应而自我诱发的癫痫发作。然而，挥手发作与伴随的全身脑电图异常之间的关系，以及对太阳和其他光源对这些患者的强迫性吸引力的认识，表明挥手动作可能是癫痫发作的一部分，而不是自我诱导的机制。癫痫发作通常对传统的抗惊厥药物无效，并且患者诉诸行为干预，例如帽子和太阳镜，以减少挥手事件。需要进一步研究以确定该综合征的自然史并确定更有效的治疗方案。向日葵综合征是一种罕见的疾病，经常被误诊。了解向日葵综合征的临床和脑电图特征可能会降低误诊率。

病因病机

向日葵综合征 (SFS) 是一种罕见的光敏性癫痫，其特征是对光的吸引力和高度刻板的癫痫发作并伴有相关的挥手。挥手动作是癫痫发作的一部分还是诱发因素存在争议。目前尚不知道引起向日葵综合征的病因，但是这种疾病是高度刻板性的，通常发生在10岁之前，至少 33% 的向日葵综合征患者有癫痫家族史，包括失神性癫痫和青少年肌阵挛性癫痫，这表明该病的致病原因可能存在遗传成分。

临床表现

向日葵综合征以高度刻板的癫痫发作、光敏性和向日性三联症为特征。典型的患者是学龄儿童并且经常有认知/注意力困难。癫痫发作包括眼睑肌阵挛；50% 有自发性癫痫发作。

女性患者更容易患上挥手发作或眼睑肌阵挛，发病年龄10岁之前，常在2到8岁之间。这些挥手事件最初通常被误诊为与强迫症相关的抽动或行为，导致诊断延误。

向日葵综合征的症状包括最初被明亮光线的吸引，随后癫痫发作，包括挥手和意识障碍。这些发作症状通常开始于10岁之前。这种被光线吸引的症状通常早于挥手发作的几天到几个月。患者在明亮的阳光下暂停，将身体转向太阳，并向外伸展肘部，同时举起一只手在眼前挥手。绝大多数患者始终挥手用同一只手，但并不总是他们的惯用手。有报道称，患者在挥手动作时会刷过同侧眼睛上方或侧面的前额区域，但不会诱发癫痫发作。

所有患者在阳光下都会发生挥手发作，但部分患者在暴露于人造光下时也会发生挥手发作。不管怎样，此类患者总是在寻求阳光，经常靠近朝着太阳方向的窗户，甚至整天在家里寻找太阳。许多向日葵综合征患者除了挥手发作外，还会经历其他类型的癫痫发作，包括失神、肌阵挛和强直-阵挛发作。

向日葵综合征患者除了挥手发作外还经历其他癫痫发作类型，包括失神、肌阵挛和强直-阵挛性癫痫发作。对一些人来说，强直性阵挛发作是在长时间暴露于强光和长时间挥手之后发生的。

诊断与鉴别诊断

EEG显示不同形式的高电压尖峰和慢波放电，通常不规则且持续时间短。EEG特征通常表现为一般性癫痫样活动，包括频率范围为1Hz至4Hz的双额叶或双枕部优势的棘波和多棘慢波放电，在脑电图记录期间通常具有正常的静息背景。

研究发现大约 89% 的挥手发作在 EEG 上癫痫样活动开始后不到 1 秒内开始。值得注意的是，为了通过刺激诱发癫痫发作，有刺激暴露和癫痫发作之间的间隔应该是 1 到 3 秒。目前认为挥手事件不会诱发癫痫发作，而是癫痫发作本身的一部分。

鉴别诊断包括抽动和行为问题，其次向日葵综合征与 Jeavons 综合征有相似之处，有相似的发病年龄10岁之前，两者在女性中更常见，还有相似的发作间期和发作期脑电图特征，包括多棘波和棘波复合体。都是全身性癫痫，并且通常都难以治疗。患者转向光源然后在脸前挥手的刻板行为可能会将向日葵综合征与 Jeavons 综合征区分开来。

治疗方法

向日葵综合征中的癫痫通常对抗惊厥药物无效，有人认为这种综合征如此难以治疗的原因是因为患者“不想被治愈”。目前尚无任何临床试验来研究向日葵综合征治疗的有效性。因此，尚不清楚是否有任何抗惊厥药或疗法特别有效。向日葵综合征是一个治疗挑战。丙戊酸盐历来被证明是治疗光敏性癫痫最有效的药物。

1985年新英格兰医学杂志曾经报道服用 60 毫克/天的芬氟拉明 1 周后，患者不再出现挥手症状，脑电图也没有像治疗前一样显示出光敏性的证据。低剂量芬氟拉明治疗导致癫痫发作频率显著降低，包括挥手发作，芬氟拉明可能是向日葵综合征患者的有效治疗选择。近期有研究发现与拉莫三嗪或左乙拉西坦等其他药物相比，丙戊酸在临床上是最有益的，并且与 EEG 的最大改善有关。如果患者不能使用丙戊酸盐，则应考虑使用更高剂量的拉莫三嗪或可能的多种药物，但左乙拉西坦单药治疗不太可能控制癫痫发作，要避免左乙拉西坦单药治疗。

另外，行为干预例如帽子和太阳镜以减少挥手事件。在明亮的灯光下专注于特定任务可以减少手挥动的频率。通过使用棒球帽，浅色太阳镜或电焊工眼镜等遮盖明亮的光线，可以帮助减少挥手的频率。

来源：神经科学论坛