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作者：首都医科大学附属北京友谊医院 王萍 陈晖
心肌梗死被分为5型，其中2型日益被认识，并受到重视。Kounis综合征是急性心肌梗死2型的原因之一。
但是，目前临床医生对Kounis综合征认识不足，导致Kounis综合征常常被漏诊和误诊。下面，笔者总结一下Kounis综合征的概况,以期增加临床医生对Kounis综合征的认识。
1、过敏介质的接触史；
2、过敏反应的相关临床表现，伴随心肌缺血的临床表现；
3、冠脉造影结果：Ⅰ型正常，Ⅱ型冠脉存在斑块，Ⅲ型支架内血栓，心肌核素显像有助于发现冠脉造影正常但心肌存在缺血的情况；
4、实验室检查：血清组胺（过敏反应8分钟内在血循环中存在）、胰蛋白酶（过敏反应半小时至2小时可以检测到）、嗜酸粒细胞升高、IgE抗体增加。
高敏性心肌炎也是过敏介质引起的炎症反应影响心肌组织和心脏传导系统。
高敏性心肌炎和Kounis综合征存在共同的病因，病理生理发病的机制和临床表现。两者的辅助检查结果常常相同。
两者可以存在心肌酶学的升高、心电图的变化。
高敏性心肌炎和1型Kounis综合征的冠脉造影结果都表现为阴性。
因此，临床上鉴别高敏性心肌炎和Kounis综合征很难。
根据心肌活检结果和心脏核磁表现可以鉴别高敏性心肌炎和Kounis综合征。
高敏性心肌炎心肌组织存在嗜酸粒细胞、不典型的淋巴细胞浸润，而Kounis综合征心肌活检正常。Kounis综合征可能与高敏性心肌炎同时存在。
支架内血栓形成涉及的原因错综复杂。
糖尿病、肾功能不全、心功能不全是支架内血栓的危险因素。支架内血栓形成与支架扩张或贴壁不良、支架术后残余狭窄、支架边缘血管夹层等手术操作因素，以及抗血小板药物抵抗、过早停药等药物因素，药物涂层支架血管内皮修复不良等相关。
目前，临床上已认识到，支架内血栓形成与患者对对比剂及支架所包含的各成分过敏相关，也就是3型Kounis综合征。
但是，根据目前的临床检查手段，很难确定哪种因素主要引起支架内血栓的形成。
如果患者反复出现支架内血栓，同时伴有外周血嗜酸粒细胞升高或者IgE抗体升高，应该考虑3型Kounis综合征，并且进行相应的皮肤过敏试验确定过敏介质。
如果经过抗过敏、抗血小板、抗凝治疗，患者仍反复出现支架内血栓，必要时可以考虑外科手术移除冠脉内支架。
Kounis综合征与心尖球囊综合征都可能在某些环境应激状态下发生、表现为可逆的心脏室壁运动异常、心肌酶学的升高。
两者的病理机制都有肥大细胞和炎症细胞激活、炎症介质和细胞因子的释放。
但是，Kounis综合征存在冠脉痉挛或是斑块破裂、冠脉内血栓形成，心尖球囊综合征大多数不存在冠脉的相关表现；Kounis综合征的患者外周血嗜酸粒细胞计数常常明显升高，心尖球囊综合征患者外周血嗜酸粒细胞计数通常没有变化；Kounis综合征的患者的心室壁运动可能没有变化，心尖球囊综合征患者必然存在心室壁运动异常。
心尖球囊综合征也可以与 Kounis综合征同时存在或在Kounis综合征之后发生。
按照急性冠脉综合征的处理流程和原则治疗。启动直接PCI程序，确定冠脉的病理生理状态。
控制过敏反应的药物可能进一步促发过敏反应，因此使用治疗Kounis综合征的药物要密切监测。
具有抗过敏作用的组胺受体拮抗剂和糖皮质激素对各型Kounis综合征均有效。
如果在使用常规冠心病的治疗方法，患者仍出现冠脉痉挛，或者反复出现冠脉内血栓、心脏事件，应该考虑使用组胺受体拮抗剂和糖皮质激素。
可加用抗血管痉挛（硝酸酯类药和钙离子拮抗剂）。但是Ⅰ型Kounis综合征患者冠脉痉挛常发生在右冠，引起下壁心肌缺血，又同时伴随过敏反应，因此，患者常出现低血压，影响抗血管痉挛药物的使用。
与冠心病的二级预防治疗相同，但是β受体阻滞剂会导致冠脉痉挛，需慎用。在没有低血压的情况下，硝酸酯类药、钙拮抗剂可以考虑使用。肾上腺素会加重心肌缺血及导致冠脉痉挛恶化，需慎用。
患者可能反复发生冠脉内血栓。对这样的患者需要强化冠心病的二级预防治疗，在出现冠脉内血栓时给予急诊冠脉内吸栓治疗。每一次发生冠脉内血栓对患者都可能造成毁灭性的打击。
因此，对于Ⅲ型Kounis综合征，重在预防。
如果患者是高敏体质，或者合并哮喘等与过敏相关的疾病，在行冠脉造影前应该进行包括对比剂，抗血小板药等长期服用的冠心病二级预防用药、支架金属、载体、涂层等在内的过敏试验。经过抗过敏治疗、激素治疗、肥大细胞稳定剂治疗，患者仍反复血栓，过敏试验证实患者对冠脉内支架过敏，可以考虑行支架移除治疗。
来源：中国医学论坛今日循环，转载需授权
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