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了解帕金森叠加综合征、多系统萎缩

2023-08-25作者:论坛报沐雨资讯
非原创
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作者:中日友好医院 王康


帕金森综合征里的多系统萎缩(Multiple System Atrophy, MSA)是一种罕见而进展性的神经系统变性疾病。它属于帕金森综合征的一种,与帕金森病在症状上有些相似,但却有着不同的病理和临床特征。

多系统萎缩主要影响多个神经系统,包括自主神经系统(自主神经系统是我们身体内部自主控制的一组神经,负责自动控制我们的内脏功能,如心率、血压、消化等)、小脑(负责调节平衡和协调运动)、皮质(大脑外皮负责高级认知和决策)、脊髓(负责传递神经信号和控制运动)等。

这种疾病最早在1969年被描述,并在20世纪80年代被命名为多系统萎缩。与帕金森病不同,多系统萎缩的病理特征是大脑和脑干的多个区域出现神经细胞损伤和蛋白质聚集,尤其是α-突触核蛋白(α-Synuclein)的异常聚积,形成所谓的“α-Synuclein inclusions”。

多系统萎缩通常表现为以下主要症状:

  1. 运动障碍:包括肌张力异常(肌肉僵硬)、肌肉无力、手脚不灵活,造成步态不稳、动作笨拙。

  2. 自主神经功能障碍:包括血压波动(可能导致晕厥)、心率不规律、尿失禁、便秘等。这些症状与自主神经系统的受损有关。

  3. 小脑症状:如震颤、姿势不稳等,可能导致言语不清、吞咽困难等。

  4. 认知和心理症状:智力下降、记忆力减退、注意力不集中、抑郁等。

多系统萎缩的确切病因目前还不完全清楚,但与α-Synuclein蛋白的异常聚积在脑部神经细胞中有关。这种蛋白聚积会导致神经细胞逐渐损伤和死亡,进而引起多系统的功能障碍。

由于多系统萎缩的临床症状与帕金森病有一定的重叠,早期诊断常常较为困难。然而,正确诊断对于患者的治疗和管理至关重要。多系统萎缩目前尚无特效治疗,但症状可以通过药物、物理疗法和康复训练等进行缓解,以提高患者的生活质量和日常功能。研究人员和医学界对于多系统萎缩的认识还在不断进展,希望未来能找到更有效的治疗手段,帮助患者更好地应对这种挑战性的疾病。


来源:帕金森病友会


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