一般情况

患者女，52岁，因“间断呼吸困难24年，活动耐量下降4年，加重2个月”于2024年4月16日入院。

现病史

24年前分娩后出现呼吸困难、乏力，自服中成药好转。

23年前体力活动后再发呼吸困难、心悸，外院超声心动图示射血分数（LVEF）30%，诊断为“产后应激性心肌损伤”，对症治疗后好转。

其后十余年间，症状反复发作，确诊“扩张型心肌病”，予利尿、血管活性药物及改善心衰预后的药物治疗，活动耐量曾维持正常。

4年多前，劳累及情绪激动后呼吸困难再发，活动耐量明显下降，夜间不能平卧，伴双下肢水肿，外院建议心脏移植，患者拒绝。

2年前曾获心脏移植供体，因心理原因放弃。

2个月前因心衰加重住院，期间突发呼吸心跳骤停（2024-03-03），经心肺复苏、电除颤恢复自主心律，Holter提示阵发性室性心动过速、频发室性早搏，予胺碘酮等药物治疗。

近2个月仅能床旁活动，轻微活动即诱发呼吸困难，为求进一步诊治来院。

患者精神萎靡，睡眠、食欲欠佳，近1月体重下降3公斤。

2型糖尿病病史6年，予门冬胰岛素6-6-6IU控制餐后血糖，地特胰岛素8IU控制空腹血糖。未规律监测血糖。

否认高血压、高脂血症、手术外伤史。

辅助检查

血常规：正常。

尿常规：尿糖4+，考虑与SGLT2抑制剂相关。

血气分析（呼吸困难时）：提示Ⅰ型呼吸衰竭。

NT-proBNP：1045 pg/mL（轻度升高）。

糖化血红蛋白：7.4%。

心电图：窦性心律，HR 75bpm，完全性左束支传导阻滞（QRS 168 ms）。

心脏MRI：符合扩张型心肌病，左室弥漫性心肌纤维化。

Holter：频发室性早搏，短阵室速。

慢性心力衰竭急性加重

扩张型心肌病

心界扩大

心律失常：心室颤动、室性心动过速、室性早搏、房早、完全性左束支传导阻滞

心功能Ⅲ级（NYHA分级）

2型糖尿病

1) 初始治疗：入院后继续胺碘酮0.2g抗心律失常治疗，强化改善心衰症状及预后的药物治疗，加用泮托拉唑保护胃黏膜。最初建议患者行心脏再同步化治疗（CRT），患者因创伤顾虑拒绝，参照CRT标准评估，患者处于心力衰竭终末期，左室射血分数低于35%，心电图显示完全性左束支传导阻滞，QRS波群时限达150毫秒，且曾发生心脏性猝死，符合ICD植入I类适应证，无明确手术禁忌证，但心脏MRI显示心肌广泛纤维化，存在CRT - D术后无应答风险。经医患沟通，患者及家属坚持手术，于4月18日拟行ICD植入术，术中患者因过度紧张焦虑诱发急性左心衰竭，转入ICU。

2) ICU治疗：转入ICU后，患者心衰发作，予利尿剂、无创呼吸机治疗效果不佳，外周血氧饱和度无法升至90%以上。次日强化心衰治疗，应用扩血管、利尿、强心药物，联用多巴胺、去甲肾上腺素维持灌注压，因患者不能配合无创呼吸机，改为经鼻高流量治疗，患者躁动改善，外周血氧饱和度恢复到95%以上，但复查BNP由1045 pg/mL升高到2658 pg/mL，提示心功能恶化。对照晚期心力衰竭简化识别量表（INTERMACS等级），患者符合五项标准，终末期心力衰竭诊断明确。患者拒绝心脏移植且CRT植入失败，计划启动LVAD治疗。

3) 病情变化与紧急处理：4月20-21日，患者出现发热、心动过速、房颤，心率最高达180次/分，药物治疗反应不理想，血压和外周血氧饱和度进一步下降，呼吸支持调回高参数无创呼吸机，复查NT - proBNP显著升高，提示心功能恶化。4月23日，患者病情急转直下，出现外周血氧饱和度进行性下降、躁动、肢体湿冷、频发室性连发节律及短阵室速，肺内啰音增加，血气分析及NT-proBNP指标提示心功能差。综合考虑患者心脏收缩力差且进行性下降，心功能恶化，已达NYHA分级IV级。给予高级生命支持，建立高级人工气道，植入起搏器以防恶性心律失常，联合应用IABP降低心脏后负荷，强化抗感染及支持治疗。4月23-24日，患者病情持续进展，出现频发室速。

4) LVAD植入及术后管理：4月24日中午，心内科和心外科讨论后决定为患者行急诊LVAD植入，夜间手术成功，术中撤出ECMO支持。术后心外科及心内科康复团队对患者进行联合管理，在营养、抗凝、康复、感染及LVAD参数调整等方面进行一体化综合管理。术后一个半月左右，患者可成功下地活动，住院两个月左右，于6月19日成功出院。

终末期心力衰竭（INTERMACS 1级）

扩张型心肌病

左心室辅助装置植入术后