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指南共识|ERS如何定义慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

2021-12-04作者：论坛报小璐资讯

呼吸非原创

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自2015年欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸病学会（ERS）发布关于肺动脉高压的诊断和治疗指南以来，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）在疾病诊断、管理和治疗等方面均取得了极大地提高。2021年6月ERS、国际慢性血栓栓塞性肺动脉高压协会（ICA）和欧洲肺疾病标准网络组织（ERN-Lung）联合发布了最新的“慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识”，该共识进一步针对CTEPH的定义、诊断、流行病学、肺动脉内膜剥脱术、肺血管球囊扩张术以及药物综合治疗等方面进行了系统阐述。

一、定义

最新CTEPH专家共识指出，慢性血栓栓塞性疾病（CTED）这一术语缺乏指向性，因此提出慢性血栓栓塞性肺疾病（CTEPD）的概念。在出现症状的患者中，经过至少3个月的有效抗凝后，存在肺通气/灌注扫描不匹配以及CTPA、MRI或肺血管造影显示出组织纤维化血凝块等特征，即可诊断为慢性血栓栓塞性肺疾病（CTEPD）；在慢性血栓栓塞性肺疾病的患者中，当静息状态下行右心导管检查显示平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）且肺动脉楔压（PAWP）<15 mmHg时即可诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。

二、流行病学

由于CTEPH是一种罕见且诊断率低下的疾病，因此普通人群中CTEPH的患病率并不明确。根据其他国家肺动脉高压注册研究显示，在注册治疗的肺动脉高压患者中CTEPH患者约占20%。不同国家CTEPH患病率的调查结果差异较大，根据西班牙登记研究显示CTEPH患病率约为3.2例/100万人，而英国国家肺动脉高压注册研究显示CTEPH患病率约为38例/100万人。法国最近一项基于其出院数据库（PMSI）的CTEPH患病率调查研究显示，2015年法国CTEPH患者出院人数为3138例，由此估算CTEPH患病率为43~50例/100万人。

CTEPH通常被认为是急性肺栓塞（PE）的一种并发症，50%~75%的CTEPH患者既往有急性肺栓塞病史。但是，日本CTEPH研究显示，仅15%的患者既往有明确的急性肺栓塞病史。共识认为，在急性肺栓塞存活患者中，约3%的患者会发生CTEPH，而CTEPD的患病率很可能高于该值。

目前，由于缺乏CTEPH相关自然病程的数据，因此尚无证据表明不合并肺动脉高压的CTEPD是CTEPH的早期阶段。根据临床经验，当CTEPD患者仅接受抗凝治疗时，一些患者的肺动脉压能够保持稳定，而另一些患者可能会出现不明原因肺动脉压快速进展的情况。尽管如此，对于不合并肺动脉高压但存在广泛血栓栓塞的CTEPD患者，接受肺动脉内膜剥脱术治疗的术中标本与CTEPH的术中标本并无显著区别。指南还指出，对于接受不同抗凝药物治疗的急性肺栓塞患者，包括维生素K拮抗剂（VKA）和非维生素K拮抗剂口服抗凝药物（NOAC），进展为CTEPD或CTEPH的概率差异没有统计学意义。

三、诊断

对怀疑CTEPH的患者，肺通气/灌注（V/Q）扫描检查仍然是最有效的筛查手段，右心导管检查和肺血管造影是诊断CTEPH的金标准。随着影像检查技术的发展，指南就目前最新的检查手段也做了相应讨论。

V/Q单光子发射计算机断层扫描（SPECT）是最新兴起的检查手段，因其优于V/Q平面显像，大有替代V/Q检查之势。对于其他灌注成像技术，如双源计算机断层扫描（DECT）和核磁共振（MR）灌注成像，尽管理论上比V/Q检查具有更多优势，但因操作技术难度大、价格昂贵且缺乏多中心验证，并不能取代V/Q扫描检查。

另外，高质量CT肺血管造影检查（CTPA）适合于诊断近端CTEPH，而远端病变可能会被漏诊，所以即使其阴性也不能完全排除CTEPH。增强MR肺血管造影检查（CE-MRA）检测CTEPH的灵敏度、特异性和阳性预测值等与V/Q扫描和CTPA相当，非常适合用于CTEPH的诊断和随访，然而目前指南尚未将其纳入CTEPH的诊断流程中，因为它的使用效果在很大程度上取决于当地的实际情况。

来源：中华结核和呼吸杂志节选自《欧洲呼吸病学会“慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识”解读》作者四川大学华西医院心脏大血管外科姜礼杰梁伟涛岳洪华武忠

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