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临床特点:腹膜囊性间皮瘤(多囊性或多房性包涵囊肿)是主要见于育龄妇女的一种罕见疾病,儿童、男性及绝经后妇女极少发生。临床上主要表现为腹痛或腹部包块,伴有恶心、呕吐,一些病例可伴有腹水,其肿块与邻近脏器粘连。
病理改变:腹膜囊性间皮瘤的病理改变见表
项目 | 病理改变 |
肉眼改变 | 一般为多房性薄壁囊肿,大小不一 |
镜下改变 | ①一般由多房性管状裂隙和微囊结构组成;②囊内衬扁平或立方上皮,钉突状核突向腔隙内,可出现核不典型性,少数情况下可见核分裂活性;③囊与管腔之间为疏松的结缔组织间质 |
鉴别诊断:①浆液性囊肿;②恶性间皮瘤囊性变;③产生黏液的高分化腺癌。
临床特点:促纤维增生性小圆细胞肿瘤为临床罕见的高度恶性肿瘤,一般可见于青少年,DSRCT大多发生在腹腔内,可广泛累及多个器官,临床主要表现为腹胀、腹痛,可触及腹部、盆腔或阴囊包块,有时可伴有腹水。
病理改变:
促纤维增生性小圆细胞肿瘤的病理改变见表
项目 | 病理改变 |
肉眼改变 | ①大多为大的腹腔肿块,一般伴有小的腹膜种植灶,累及腹腔任何部位或腹膜后;②肿瘤表面光滑,切面呈灰色,质硬,伴有灶性黏液变及坏死。个别病例直接侵犯盆腹腔内脏器 |
镜下改变 | ①瘤细胞排列成大小与形状不同的界限清楚的基底样细胞巢,围绕以富于成纤维细胞与肌成纤维细胞的纤维组织增生性间质;②细胞巢周边可见栅栏状排列;③较大的细胞巢中心可见坏死,有时可伴有钙化;④个别病例可见菊形团样间隙;⑤瘤细胞均匀一致,胞质稀少,细胞边界不清,核深染,小到中等大小,呈圆形或椭圆形,核仁不清。易见核分裂象与单个坏死细胞;⑥某些瘤细胞胞质嗜酸性,可见“包涵体”与偏心核,似横纹肌细胞。瘤细胞浸润脉管间隙,特别是淋巴管;⑦有时可见管状或腺样分化与乳头结构;⑧有时瘤细胞呈空泡状印戒样细胞、小灶性多形性肿瘤细胞、具有中等量胞质的较大细胞,以及仅有少量纤维组织增生性间质 |
鉴别诊断:①淋巴瘤;②横纹肌肉瘤;③Ewing肉瘤/PNET;④小细胞癌;⑤神经母细胞瘤。
临床特点:腹膜广泛癌转移时,常常导致腹水和腹腔内脏器相互粘连。
病理改变:腹膜转移性癌的病理改变见表
项目 | 病理改变 |
肉眼改变 | 腹膜有多数大小不等的转移结节 |
镜下改变 | 主要为腺癌,鳞癌少见 |
转移癌是成年人最常见的大网膜恶性肿瘤。卵巢、胃肠道与胰腺是常见的原发部位。腹膜弥漫性恶性间皮瘤常播散到网膜。
软组织肿瘤见表
项目 | 具体内容 |
脂肪组织肿瘤 | 腹膜后最常见的原发性软组织肿瘤,肿瘤可表现多发性的孤立结节。发生在这个部位的脂肪肉瘤其预后比发生于肢体的脂肪肉瘤差 |
非特异多形性肉瘤 | 腹膜后第二常见的肉瘤,以前诊断为恶性纤维组织细胞瘤,过去报道腹膜后黄色肉芽肿的病例大多数为伴有明显泡沫巨噬细胞成分的软组织肉瘤 |
平滑肌肉瘤 | 腹膜后第三常见的肉瘤。腹膜后平滑肌肿瘤组织中核分裂象≥5个/50HP时,诊断为平滑肌肉瘤 |
肾血管平滑肌脂肪瘤 | 腹膜后良性肿瘤,由于其平滑肌细胞常见非典型性,在活检中容易与平滑肌肉瘤混淆 |
脉管肿瘤 | 腹膜后可发生几种类型脉管肿瘤,主要包括血管瘤、血管外皮细胞瘤、淋巴管肌瘤、淋巴管瘤和血管肉瘤 |
周围神经肿瘤 | 良性及恶性周围神经肿瘤发生在腹膜后相对常见 |
生殖细胞肿瘤 | 儿童腹膜后生殖细胞肿瘤主要表现为成熟性与未成熟性畸胎瘤、胚胎癌与卵黄囊瘤,有时联合发生,特征与骶尾部畸胎瘤类似 |
转移性肿瘤 | 腹膜后转移性肿瘤表现为肿瘤的局部扩散或淋巴结转移。主要为胰腺癌与原发灶骨肿瘤 |
临床特点:未分化高级别多形性肉瘤为腹膜后第二大常见肉瘤,一般可发生于任何年龄段,但好发于40岁以上人群。
病理改变:未分化高级别多形性肉瘤主要由席纹状、束状交织状排列的梭形瘤细胞构成。表现为多形性与异型性明显的瘤巨细胞,间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞(黄色瘤细胞)及炎症细胞浸润。
鉴别诊断:①恶性黑色素瘤;②肉瘤样癌;③各种多形性梭形细胞肉瘤(平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤)。
临床特点:中肾瘤一般发生于女性生殖器官,少见于腹膜后。
病理改变:中肾瘤的病理改变见表
项目 | 病理改变 |
肉眼改变 | 分叶状、结节状肿块,有包膜。切面呈红褐色肉样外观,常见出血及坏死灶 |
镜下改变 | 瘤细胞一般排列成似肾细胞癌结构和腺管、腺泡状两种结构,似肾细胞癌结构的瘤细胞呈片状,胞质宽大而透明,间质富有薄壁血管。一般呈腺管状、腺泡状排列的瘤细胞核常向管腔隆起呈鞋钉状,并常向管腔形成乳头状突起 |
鉴别诊断:①肾上腺皮质腺瘤;②内胚窦瘤;③肾细胞癌;④肾上腺皮质癌。
临床特点:恶性混合性苗勒瘤一般好发于女性患者。
病理改变:恶性混合性苗勒瘤的病理改变见表
项目 | 病理改变 |
肉眼改变 | 囊性肿物,囊内可见褐色黏液性液体,内面呈大小不等的乳头状结节 |
镜下改变 | 由癌和肉瘤成分按不同比例混合而成。癌多呈子宫内膜样腺癌、乳头状腺癌结构,或出现透明细胞癌现象。肉瘤一般呈子宫内膜间质肉瘤结构,有时可见到软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤或脂肪肉瘤异源性分化灶 |
鉴别诊断:①肾胚瘤;②转移性癌(如结肠癌、肾细胞癌)。
病理改变:副节瘤的病理改变见表
项目 | 病理改变 |
肉眼改变 | 肿瘤呈结节状、分叶状,通常有包膜。切面呈灰白、灰黄色,可伴有出血、坏死及囊性变 |
镜下改变 | 瘤细胞排列成实体团或索状,间质富含血窦。瘤细胞类似上皮样,胞质丰富,含有红染的颗粒或呈空泡状。核浓染,大小不一,一般可有巨核及多核巨细胞出现 |
鉴别诊断:副节瘤应与肾细胞癌相鉴别。
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