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【病史摘要】
女性，20岁，1个月内两次在运动时晕倒。听诊：心率82次/分，律不齐。该心电图记录于运动后不久。
【初步印象】
心律失常，晕厥。
【心电图改变】
●图中(共20秒)第1～3、5、7个搏动为窦性激动；第4、6个搏动为多形性室性早搏；第8个搏动起为多形性室速，大约后4秒转为室颤。
●窦性激动的T波呈正负双向。窦性激动的QT间期延长(QT：0.48秒；QTc：0.56秒)。
【心电图诊断】
●窦性心律。
●多形性室性早搏、多形性室性心动过速、心室颤动。
●T波异常、QT间期延长。长QT综合征。
【心电图解析及临床分析】
长QT综合征又称QT间期延长综合征，是指心电图上主要表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常，临床多表现为晕厥、猝死的一组综合征。根据有无继发因素，长QT综合征分为先天遗传性长QT综合征和后天获得性长QT综合征。先天遗传性长QT综合征(又称为原发性长QT综合征)是一种心肌离子通道疾病，其心电图特点是QT间期延长且易变、T波和(或)U波形态异常、心动过缓和尖端扭转型室速(有学者将窦性心律时有QT间期延长者的多形性室速统称为尖端扭转型室速),患者易发生晕厥甚至猝死，尤以儿童和年轻人多见。后天获得性长QT综合征(又称为继发性长QT综合征)比较多见，常见因素为电解质紊乱和药物影响，也见于饥饿、中枢神经系统损伤、严重的心动过缓、二尖瓣脱垂等原因。根据室速发作的诱因，长QT综合征分为：①长间歇依赖型，多为获得性，常由于心动过缓或早搏后的长间歇而诱发尖端扭转型室速；②肾上腺素能依赖型，多为先天性，常在情绪激动、应激、运动等交感神经兴奋、儿茶酚胺释放增多时触发尖端扭转型室速；③中间型，上述两种情况兼而有之。
该患者为年轻女性，两次晕厥均发生在运动中，本次心电图亦记录于运动后不久，故其为先天遗传性长QT综合征的可能性大。临床上，当遇到心电图有原因不明QT间期延长时，尤其是儿童和年轻人，应注意其家族成员中有无此类心电图报告及有无晕厥、猝死情况的发生。
【处理建议】
建议患者行动态心电图及电生理检查，近系亲属也应做常规心电图及动态心电图检查。治疗方面，一方面要避免诱因，另一方面可采用β受体阻滞剂，必要时考虑植入心脏复律除颤器。
本文摘自《心电图住院医师应知应会100例》
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