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作者：安徽医科大学第一附属医院 吴兴启 胡盼盼 汪凯
非典型的阿尔茨海默病痴呆怎样分型？怎样诊断和治疗？是否有规范化的流程可参考？本文邀请安徽医科大学第一附属医院汪凯教授团队结合实例一步步解析患者的诊治思维，以及每个环节需要涉及的要素和质控指标，精细拆解，以点及面，可对临床阿尔茨海默病的规范化诊治提供借鉴，有助于提升阿尔茨海默病临床诊疗水平。
文章分为上（点击阅读病史资料与检查精解）、中（点击阅读诊断、鉴别诊断和治疗精解）、下三篇，今日推出下篇，请看专家对随访、转归的精解及病例小结和讨论。
出院后对患者进行持续随访，在3个月随访时患者一般状况较住院期间无明显变化，6个月随访时患者精神症状及锥体外系症状进一步加重，遂予以调整奥氮平为喹硫平以及多巴丝肼用量为半片Q6h，并加用普拉克索。1年随访时，患者丧失自理能力，需卧床。通过科研途径，在征得患者家属知情同意后，予以送检全外显子测序，结果提示患者存在PSEN1基因突变。
解析/讨论
对患者进行长期随访较好，但随访频次较低且未能进行客观、量化的评估治疗效果。患者出院后未能进行规范的认知训练及随访。
认知障碍患者晚期多有各种并发症，其照料应包括认知康复、认知训练及并发症管理等。此外还应告知家属照料注意事项，包括：
①避免自我伤害：家人在耐心做心理工作的同时，进行全面照顾，严密观察，及时排除各种危险因素，比如保管好利器、电源开关、剧毒药品等。
②防止跌伤骨折：为防止患者走路不稳、跌倒，应特别注意患者居室环境。床头、起居室内、卫生间安装扶手，地面保持干燥，尽量使用防滑地板;室内照明充足，患者床头一个被有照明设备，便于患者夜间活动。
③防止药物中毒：一家人应有专人掌握患者用药，按时安排服药，药品放在固定地方并贴上标明药品用法、用量的标签，以防中毒发生。
④防止患者走失：患者外出应有照顾者陪伴且患者身边应放置卡片，写清姓名、疾病、家庭住址、联系电话等相关信息。
⑤防止恶习非命：一旦患上痴呆，多数老人变得邋遢、肮脏、不讲卫生，可能引起严重感染。有的患者嗜烟、酗酒、失去控制，会加重脑损害;有的患者饮食无度、暴饮暴食，这可能导致胃扩张、胃肠功能紊乱，甚至猝死。面对这些恶习，家人不可一味迁就，要设法帮其戒除。
随访管理、认知康复、认知训练。
随访率、认知康复/认知训练率。
（1）第一步：是否为痴呆？确立痴呆诊断。
该患者存在认知障碍、日常生活活动能力受损，符合痴呆诊断。
（2）第二步：是否为AD？根据病史特点、血液、生物标记物、影像检查结果，排除其他痴呆病因，明确AD的诊断。
该患者存在锥体外系症状及体征、高级皮层障碍，Aβ1-42 320.78 pg/ml，Aβ1-42/Aβ1-40 0.09，P-Tau 151.67 pg/ml，T-Tau 517.13 pg/ml，其他相关实验室检查未见异常；头颅MRI提示左侧萎缩相对较重、MTA评分2分；符合ATN诊断框架的很可能AD诊断，进一步的符合非典型AD中的CBS亚型的临床表现。
（3）第三步：严重程度如何？根据临床表现、日常能力受损情况及认知评估结果确定严重程度。
该患者记忆显著受损、定向受损、日常生活能力受损，CDR 2分，应为中度痴呆。
（4）第四步：是否存在伴发症状？
患者合并存在锥体外系症状及精神行为症状。
（5）第五步：认知障碍的治疗、伴发症状的治疗以及康复治疗。
典型的AD较易诊断，但非典型AD的分型主要依赖于神经心理学评估，具有不同的神经机制。基于ATN的生物诊断框架可明确AD的病理，以保持不同临床表型AD的生物学一致性。相较于生物标记物，神经心理学评估具有敏感性高、实践性高和成本低的特点，ATN与神经心理学互为补充，实现精准医疗。
安徽医科大学第一附属医院神经内科主任，安徽医科大学学术委员会主任委员，中国医师协会神经内科医师分会副会长；中国卒中学会血管性认知障碍分会主任委员；中华医学会神经病学分会神经心理学和行为神经病学组组长；安徽省转化医学研究院院长，安徽省“神经精神疾病与心理健康”协同创新中心主任，认知与神经精神疾病安徽省重点实验室主任；安徽省神经病学会和安徽省医师协会神经内科医师分会主任委员。
安徽医科大学第一附属医院神经内科副主任；安徽省医学会、中国卒中学会血管性认知障碍分会秘书，安徽省医学会神经病学分会帕金森病学组委员。
安徽医科大学第一附属医院主治医师；中国老年保健协会阿尔茨海默病分会委员，安徽省医师协会神经病学分会认知障碍与神经心理学组秘书。
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