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昨日出诊,一患者拿着报告单跑进来:医生,这是什么肿瘤?该怎么办?我瞧了一眼报告单:胃黏膜下肿瘤,考虑间质瘤可能。看着他满脸的担心和忧虑,我知道他显然是被那个“瘤”字吓着了。胃肠间质瘤可怕吗?下面来聊聊它。
一、胃肠间质瘤是什么病?
胃肠间质瘤(GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,是一种非上皮性肿瘤,组织学上主要由梭形细胞和上皮样细胞构成,免疫组化常表达CD117、DOG-1和CD34阳性。
过去常把GIST混淆为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤,后来随着病理技术和分子生物学研究的进步,发现GIST具有独特的病理特征、免疫组化表达和分子生物学特征,因此把它单独列为一类疾病,可以说GIST是因病理诊断技术发展而被逐渐认识的概念。
二、胃肠间质瘤是如何发生的?
GIST可能来源于胃肠道神经丛的间质细胞,是一种多基因疾病,目前认为主要是由 c-kit 或血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基因突变所致,其中大部分是因c-kit基因突变。C-kit基因编码产物为CD117,是一种跨膜酪氨酸激酶受体,通过激活酪氨酸激酶调节细胞生长、分化、增生。C-kit基因突变可导致酪氨酸激酶非配体激活,使细胞异常生长,形成肿瘤。
三、胃肠间质瘤是癌吗?
GIST并不是癌,我们通常所说的癌是指起源于上皮组织,具有侵袭性和转移性的恶性肿瘤,而GIST起源于间叶组织,生长较缓慢,局部侵袭性不如癌,多通过血液转移,较少通过淋巴转移。
四、胃肠间质瘤的良恶性如何分?
严格来说,没有任何一种GIST是完全良性的,无论大小,它是一种交界性肿瘤,即具有潜在的恶性特征,可以表现为良性形态,但可以复发、转移,转化为恶性形态。GIST的良恶性主要根据病变部位、瘤体大小、核分裂象及肿瘤浸润转移的情况综合判断。一般来说原发于胃的GIST较非胃原发恶性程度较低,直径<2-5cm,核分裂计数<5/50HPF(高倍视野)危险度较低。
具体指标包括:
恶性指标:①肿瘤呈浸润性;②肿瘤出现远、近脏器的转移。
潜在恶性指标:①直径>5cm;②核分裂计数>5/50HPF(高倍视野);③肿瘤出现坏死;④肿瘤细胞有明显异型性;⑤肿瘤细胞生长活跃,排列紧密。
当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时为恶性GIST;仅有一项潜在恶性指标时为交界性GIST,而没有上述指标时为良性GIST。
临床上超声内镜是帮助诊断和判断GIST良恶性的重要工具,EUS可对肿瘤大小、浸润层次及范围,内部是否伴坏死进行评估,也可借助超声造影和细针穿刺等协助判断。
临床上也有一些指标帮助判断良恶性,一般来说良性GIST的特点为:病灶较小,肿瘤表面光滑,超声内镜提示肿瘤内部回声均匀,边界规则,无局部浸润和远处转移。而恶性GIST的特点为:瘤体较大,肿瘤表面有溃疡或糜烂,超声内镜提示瘤体边界不规则、内部回声不均匀、有坏死液化、囊腔、强回声结节等。
作者:钟选芳 惠州市第一人民医院
文章首发自钟大夫消化肝病园(钟选芳医生个人公众号)
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